Sindrome di Isenko-Cushing

Distinguere la malattia di Cushing avere l'origine ipotalamo-ipofisi, ed effettivamente Itsenko - Cushing - malattia associata lesione surrenalica primaria. In questo articolo, viene considerata solo la forma cerebrale della malattia di Itenko-Cushing.

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Cause della sindrome di Itenko-Cushing

Oltre a tumori ipofisari secernenti ACTH (di solito di adenoma basofili) raramente si sviluppa la malattia come conseguenza lesioni neuroinfec- o traumatica della regione ipotalamo-ipofisi. Spesso viene rilevato scompenso della disfunzione istituzionale dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene, sotto l'influenza di stress cronico, cambiamenti ormonali, intossicazioni e malattie infettive.

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Patogenesi della sindrome di Itenko-Cushing

Il quadro clinico è determinato dall'aumento dei livelli plasmatici di ACTH e cortisolo. L'ipertrofia dello strato corticale della ghiandola surrenale è secondariamente determinata centralmente. Iperproduzione ACTH può essere definita come patologia primaria dell'ipotalamo (sovrapproduzione del fattore di rilascio della corticotropina) e lesione ipofisaria primario (ACTH-secernenti dell'ipofisi adenomi). Si ritiene che nella genesi di ACTH ipofisario secernente adenomi ruolo cruciale svolto dal precedente stimolazione a lungo termine di eccessivamente prodotta dal fattore di rilascio della corticotropina.

Sintomi della sindrome di Itenko-Cushing

Note localizzazione selettiva di grasso sul viso (la luna), torace, addome, collo, al di sopra della vertebra cervicale VII ( "menopausa gobba"), in combinazione con gli arti relativamente sottili. Faccia di colore viola-rosso, la pelle è secca, squamosa, numerosi acne. Caratterizzato da ampie bande di stretching degenerative, solitamente di colore viola-bluastro della pelle dell'addome, cosce, braccia, seni. Il quadro clinico - ipertensione, diabete, irsutismo in collaborazione con il diradamento dei capelli in testa, l'osteoporosi, fratture da compressione, debolezza muscolare, fragilità capillare, la guarigione delle ferite, ridotta resistenza alle infezioni.

I disturbi psicopatologici sono di natura diversa: dall'ipersonnia all'insonnia, dall'euforia alla depressione, a volte si verificano vere e proprie psicosi. C'è un cambiamento nelle caratteristiche sessuali morfologiche e funzionali. Nelle donne, oltre all'irsutismo, c'è un ingrossamento della voce, amenorrea o oligomenorrea, diminuzione del desiderio sessuale, mascolinizzazione. Negli uomini, a volte si osservano femminilizzazione, ginecomastia, ipotrofia testicolare, diminuzione del desiderio sessuale e spermatogenesi. Spesso, la pelle dei pazienti in aree sottoposte a pressione intorno ai capezzoli e nei luoghi di formazione di cicatrici si scurisce.

Diagnosi differenziale della sindrome di Isenko-Cushing

In presenza di segni di iperadrenocorticismo, è necessario escludere la patologia primaria delle ghiandole surrenali, cioè la sindrome di Itenko-Cushing. A tal fine, vengono determinati i livelli di ACTH e cortisolo nel sangue e viene eseguito un test del desametasone. Il test con desametasone si basa sulla soppressione della produzione di ACTH endogeno sul principio del feedback. Con la malattia di Isenko-Cushing, il desametasone viene somministrato internamente 2 mg ogni 6 ore per 2 giorni, l'escrezione nelle urine di 17-ACS diminuisce di oltre il 50%; L'escrezione della sindrome di Cushing di 17-ACS nelle urine non cambia.

È necessario escludere i casi di produzione ectopica di ACTH nel carcinoma polmonare a piccole cellule, nei tumori carcinoidi, nei tumori delle isole pancreatiche. Con tumori ectopici, il decorso della sindrome è più maligno, non vi è un aumento significativo del peso corporeo, l'ipopotassiemia svolge un ruolo di primo piano nel quadro clinico; Di regola, il test del desametasone è negativo. I tumori ectopici con secrezione di ACTH o corticotropina che rilasciano il fattore sono più comuni negli uomini.

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La sindrome di Nelson

Su manifestazioni cliniche è simile alla malattia Itenko - Cushing. È stata rilevata la comparsa di tumori che secernono ACTH della ghiandola pituitaria dopo adrenalectomia bilaterale, eseguita per iperplasia della corteccia surrenale. Apparendo dopo surrenectomia, aumento della produzione di fattore di rilascio di corticotropina e aumento dell'attività adrenocorticotrope nel plasma può ulteriormente promuovere tumori pituitari che secernono ACTH.

Malattia di Madelung

La principale manifestazione della malattia è una deposizione di grasso locale pronunciata nella regione del collo. Cuscino grasso intorno al collo, conferisce ai pazienti un tipo così specifico che di solito non è richiesta una diagnosi differenziale. Patogenesi ed eziologia non sono completamente compresi. Si riferiscono alla forma cerebrale dell'obesità.

Trattamento: a volte viene utilizzata l'asportazione chirurgica del tessuto adiposo.

La malattia di Barraker-Simons (lipodistrofia progressiva)

Solo le donne sono ammalate, di solito dopo aver raggiunto la pubertà. La malattia si manifesta nella distribuzione irregolare del grasso con la scomparsa dello strato di grasso nella parte superiore del corpo e l'eccessivo sviluppo di depositi di grasso nella metà inferiore del corpo. La deposizione di grasso si osserva principalmente sui fianchi sotto forma di una sorta di "pantaloni da equitazione". La perdita di peso della metà superiore del tronco e del viso è molto pronunciata. I sintomi di una malattia di natura simmetrica sono più spesso osservati, ma possono verificarsi forme asimmetriche, con la predominanza di distribuzione irregolare del grasso su un lato del corpo. La forma atrofica localmente di lipodistrofia è osservata, di regola, in pazienti diabetici al posto d'introduzione d'insulina. Ci sono rapporti di aderenza alla lipodistrofia dell'atrofia facciale bilaterale o unilaterale con atrofia non solo dello strato di grasso sottocutaneo, ma anche dei muscoli.

Di particolare importanza sono i fattori ereditari e il trauma.

Trattamento della sindrome di Isenko-Cushing

In presenza di un tumore secernente ACTH della ghiandola pituitaria, è raccomandata un'esposizione chirurgica o alle radiazioni appropriata. Da farmacoterapia usando le droghe che interessano sia sulla biosintesi del cortisolo nelle ghiandole surrenali (metapyron) o sul metabolismo neurotrasmettitore nel sistema nervoso centrale (Parlodelum, ciproeptadina, reserpina). Parlodel viene utilizzato in una dose da 4 a 7,5 mg / die. Entro 6-8 mesi; ciproeptadina (peritolo, deseril) - in una dose di 25 mg / die. Anche un lungo periodo; reserpina - in una dose di 2 mg / die. Insieme a questa terapia, vengono utilizzati metodi tradizionali per ridurre il peso corporeo.