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Androsteroma
Ultima recensione: 12.07.2025

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Gli androsteromi - tumori virilizzanti - sono una patologia rara (1-3% di tutti i tumori); si tratta di un tumore virilizzante, ormonalmente attivo, della corteccia surrenale, che origina principalmente dalla sua zona reticolare, secernendo eccessivamente corticosteroidi, ma principalmente androgeni, e caratterizzato da un quadro clinico simile alla disfunzione congenita della corteccia surrenale. Gli androsteromi possono raggiungere grandi dimensioni, fino a 1000-1200 g.
Epidemiologia
L'androsteroma può manifestarsi a qualsiasi età, sia nelle donne che negli uomini. Le donne sono prevalentemente colpite, soprattutto sotto i 35 anni. L'indicazione dei ricercatori sulla rarità dell'androsteroma negli uomini potrebbe essere dovuta alla difficoltà di diagnosi: negli uomini adulti, la virilizzazione è meno evidente e, a quanto pare, alcuni dei loro androsteromi si presentano sotto forma di tumori surrenalici ormonalmente inattivi.
Patogenesi
La patogenesi dell'androsteroma è causata dall'aumentata produzione di ormoni, principalmente androgeni, da parte del tessuto tumorale. L'esame istologico rivela un tumore della corteccia surrenale. Di solito è molle e incapsulato. Istologicamente, il tumore contiene principalmente cellule scure caratterizzate da un marcato polimorfismo. In alcuni casi, il quadro istologico del tumore assomiglia alla struttura della zona reticolare della corteccia surrenale. Nell'androsteroma maligno si notano marcato polimorfismo, atipie cellulari, crescita infiltrativa delle cellule tumorali e focolai multipli di necrosi. Nell'androsteroma maligno, possono verificarsi metastasi nello spazio retroperitoneale, nel fegato e nei polmoni.
L'androsteroma è solitamente ampiamente incapsulato, la superficie di taglio è rosso-marrone, spesso con focolai di necrosi, emorragia e aree con alterazioni cistiche. I tumori presentano solitamente uno o più difetti enzimatici che inducono il tessuto tumorale a produrre quantità eccessive di androgeni. Le cellule sono compatte, di dimensioni normali, con nuclei vescicolari; formano cordoni e strutture acinose. Nei tumori maligni si osservano un pronunciato polimorfismo e atipismo nucleare e cellulare. Tali cellule formano strutture sinciziali e alveolari; si riscontra una struttura di tipo discomplesso. Le mitosi sono rare. Nei bambini, i tumori virilizzanti sono solitamente maligni.
Sintomi androsteromi
Il quadro clinico nei pazienti con androsteroma è causato da un'eccessiva produzione di ormoni sessuali maschili - androgeni - da parte del tumore. Il grado di virilizzazione dipende dall'attività ormonale del tumore e dalla durata della malattia. Nelle donne, l'androsteroma si manifesta con una virilizzazione di grado variabile. Lo strato di grasso sottocutaneo diminuisce, i muscoli si ingrossano, la loro massa aumenta, la voce diventa più roca e bassa; si nota la crescita di peli sul corpo e sugli arti; sul viso - sotto forma di barba e baffi, mentre sulla testa cadono, formando una chiazza calva. Le ghiandole mammarie subiscono un'atrofia più o meno marcata. Le mestruazioni iniziano ad essere irregolari e presto si interrompono. È caratteristica un'alterazione dei genitali esterni: un significativo aumento e virilizzazione del clitoride. Il benessere dei pazienti nelle fasi iniziali della malattia rimane buono. La forza fisica e le prestazioni possono persino aumentare (effetto degli androgeni).
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Diagnostica androsteromi
La TC viene utilizzata per visualizzare le ghiandole surrenali, rivelando il più delle volte un tumore surrenalico monolaterale. I dati della TC sono di fondamentale importanza nella diagnosi di androsteroma. La diagnosi differenziale deve essere effettuata con l'iperplasia surrenalica virilizzante bilaterale. A tal fine, vengono eseguiti test con l'introduzione di ACTH e desametasone. Data una certa autonomia del tumore, ovvero l'indipendenza della sua funzione dall'influenza regolatrice dell'ipofisi, l'introduzione di ACTH e desametasone non è accompagnata da una modifica nell'escrezione di 17-KS. L'esame radiografico (sovrarenografia) viene combinato con una pielografia retrograda o per infusione. Tra le altre patologie associate a virilizzazione, vanno ricordati i tumori ovarici secernenti androgeni, gli adrenoblastomi. In questi casi, l'escrezione di 17-KS risulta invariata o moderatamente aumentata, in modo inadeguato al grado di virilizzazione. Il metodo diagnostico è la visita ginecologica e la radiografia (ossipelviografia).
Un ingrossamento ovarico da un lato dà motivo di sospettare un tumore. Esistono casi isolati di sviluppo di sindrome di virilizzazione dovuta a tumore a cellule lipoidi dell'ovaio con tumore ectopico della corteccia surrenale nell'ovaio. Vengono utilizzati gli stessi test diagnostici, inclusa la ginecografia. Gli studi ormonali nelle donne con tumori ovarici rivelano un aumento della secrezione di androsterone, etiocolanolone, pregnanetriolo e testosterone glucuronide. Quando si somministra metapirone o gonadotropina corionica, si nota un aumento notevole di questi steroidi. Nei ragazzi, l'androsteroma deve essere distinto dalla pubertà prematura associata a danni al sistema nervoso centrale, tumore pineale e tumore testicolare. In tutte queste patologie, l'escrezione di 17-chetosteroidi non raggiunge un livello così elevato come nell'androsteroma. Sono presenti sintomi neurologici con processi intracerebrali.
Nonostante il quadro clinico apparentemente roseo della malattia, l'androsteroma viene spesso diagnosticato tardivamente e i pazienti vengono trattati per diversi anni per disfunzione ovarica, calvizie, irsutismo costituzionale, ecc. Nel caso dei bambini, oltre ai segni descritti, si verifica uno sviluppo fisico e sessuale prematuro nelle ragazze (tipo eterosessuale) e nei ragazzi (tipo isosessuale). L'età ossea è superiore all'età del passaporto. A causa della chiusura precoce delle zone di crescita, i pazienti rimangono di bassa statura anche dopo la guarigione. Il peso corporeo di solito non aumenta, a volte si nota una perdita di peso. Nelle fasi avanzate, si manifestano esaurimento, debolezza e può manifestarsi dolore a causa delle grandi dimensioni del tumore.
I pazienti con androsteroma non presentano gli stessi gravi disturbi metabolici dei pazienti con glucosteroma. La quantità di androgeni rilevata nelle urine e nel sangue a volte aumenta di decine di volte.
Caso clinico di androsteroma
La paziente GN, nata nel 1987, si è rivolta a un endocrinologo presso l'RCH nell'estate del 2011 lamentando crescita di peli su tutto il corpo negli ultimi 2-3 anni, assenza di mestruazioni negli ultimi tre mesi, perdita di peso di 10 kg negli ultimi 2 anni, aumento della sensibilità, aggressività inspiegabile, labilità dell'umore e debolezza costante.
Si considera malata da circa 2-3 anni, quando ha iniziato a notare una perdita di peso in concomitanza con un buon appetito, un aumento della peluria sul corpo e un ciclo mestruale irregolare. Negli ultimi mesi, questi sintomi sono peggiorati e le mestruazioni sono completamente scomparse. È andata dal medico per la prima volta.
Non vi è alcuna predisposizione ereditaria per malattie endocrine. Anamnesi ginecologica: mestruazioni da 14 anni, regolari, leggere, asintomatiche. Attualmente - amenorrea. Non si sono verificate gravidanze.
All'esame obiettivo, le condizioni del paziente sono soddisfacenti. Altezza: 168 cm, peso: 52 kg, BMI: 18 kg/m². Tipo di corporatura: normostenica. La peluria è di tipo maschile. La cute è secca. Le mucose visibili sono pulite, pallide, senza iperpigmentazione. La tiroide non è palpabile. Nei polmoni si percepisce un respiro vescicolare, in assenza di respiro sibilante. I limiti dell'ottusità cardiaca relativa rientrano nella norma per età. La frequenza cardiaca è aumentata (96 battiti/min), i toni cardiaci sono ovattati. La pressione arteriosa è 100/60 mm Hg (in posizione seduta). Il test ortostatico è negativo. Il polso è di riempimento soddisfacente, non vi è deficit di polso. L'addome è morbido, non dolente. Il fegato non è ingrossato, le dimensioni secondo Kurlov sono 9x8x7 cm. La milza non è ingrossata. Non vi è edema periferico o pastosità.
Risultati della ricerca
DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7 mcg/dl), Testosterone = 13,4 (N-0,17 - 4,13 nmol/l), Cortisolo = 8,2 (N-3,7 - 24,0 mcg/dl), ACTH = 14,2 (N-0,46 pg/ml). I livelli di LH, FSH, STH, 17-idrossiprogesterone, estradiolo e somatomedina-C sono nella norma.
Tomografia computerizzata: multiple formazioni nodulari di entrambe le ghiandole surrenali. Adenomi. Esame istologico della biopsia: adenoma a cellule scure della corteccia surrenale con emorragie massive. Ecografia dell'utero e degli annessi: la condizione corrisponde a ipoestrogenismo.
Sulla base dell'anamnesi e dei dati clinici e di laboratorio è stata formulata una diagnosi clinica: androsteroma di entrambe le ghiandole surrenali.
La paziente è stata sottoposta a surrenectomia sinistra e resezione della ghiandola surrenale destra. Nel mese successivo all'intervento, la paziente ha osservato il ripristino del ciclo mestruale, la stabilizzazione del peso, la stabilizzazione dell'umore e un miglioramento qualitativo del suo benessere. Risultati degli esami postoperatori: DHEA-S = 161,3 mcg/dl, Testosterone = 1,27 nmol/l.
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Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Quali test sono necessari?
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale deve essere effettuata con la disfunzione congenita della corteccia surrenale, la sindrome di Stein-Leventhal, il tumore ovarico virilizzante nelle donne, negli uomini e nei ragazzi con tumore testicolare, nonché con altri tipi di pubertà precoce. Dato che, secondo i nostri dati, e secondo alcune osservazioni anche di più, la metà dei pazienti affetti da androsterone è maligna, la questione della diagnosi precoce è di grande importanza. In caso di rimozione del tumore con successo, i sintomi della malattia subiscono una regressione piuttosto rapida.
Chi contattare?
Trattamento androsteromi
L'unico trattamento per l'androsteroma è l'intervento chirurgico: l'asportazione della ghiandola surrenale interessata dal tumore.
Previsione
Con una diagnosi precoce e un trattamento chirurgico tempestivo, l'androsteroma benigno ha una prognosi favorevole. In caso di androsteroma maligno e presenza di metastasi, la prognosi è sfavorevole.