Androsteroma

Androsteromi - tumori virilizzanti - appartengono a una patologia rara (1-3% di tutti i tumori); virilizzante, tumore ormonale attiva della corteccia surrenale, provenienti principalmente dalla sua zona di maglia secerne eccessivamente corticosteroidi, androgeni, ma preferibilmente, ed è caratterizzata da un quadro clinico simile a congenita disfunzione corteccia surrenale. Gli androsteromi possono raggiungere grandi dimensioni - fino a 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologia

La malattia da androgosteroma può insorgere a qualsiasi età, sia nelle donne che negli uomini. Principalmente le donne sono ammalate, per lo più fino a 35 anni. Ricercatori nota androsteromy rara negli uomini, probabilmente a causa della difficoltà di diagnosi - adulti virilizzazione maschi meno visibili e apparentemente parte androsterom passavano sotto l'apparenza di tumori surrenalici ormonale inattive.

Patogenesi

La patogenesi dell'androsteroma è dovuta all'aumentata produzione di ormoni, principalmente androgeni, tessuto tumorale. Nella ricerca patoanatomica viene rilevato un tumore della corteccia surrenale. Di solito è di consistenza morbida, incapsulato. Istologicamente, i tumori si trovano principalmente nelle cellule scure caratterizzate da un polimorfismo pronunciato. In un certo numero di casi, il quadro istologico del tumore assomiglia alla struttura della corteccia a maglie della corteccia surrenale. Con malignità androsterom, marcato polimorfismo, atipia cellulare, crescita infiltrativa delle cellule tumorali e una varietà di fuochi di necrosi sono noti. Negli androsteromi maligni, possono verificarsi metastasi nello spazio retroperitoneale, nel fegato e nei polmoni.

L'andamosteroma è solitamente ampiamente incapsulato, la superficie del taglio è rosso-marrone, spesso con focolai di necrosi, emorragia e aree cistiche alterate. Nei tumori, solitamente vengono rilevati uno o più difetti enzimatici che causano la formazione di quantità eccessive di androgeni da parte del tessuto tumorale. Le cellule sono compatte, di dimensioni normali con nuclei vescicolari; formano ciocche e strutture acinose. In tumori maligni contrassegnati polimorfismo nucleare e cellulare e atipismo sono annotati. Tali cellule formano strutture sinciziali e alveolari, c'è un tipo di struttura discomplesso. Le mitosi sono rare Nei bambini, i tumori virilizzanti, di solito maligni.

Sintomi androsteromy

Il quadro clinico nei pazienti con androsteroma è causato dall'eccessiva produzione di ormoni sessuali maschili - androgeni. Il grado di virilizzazione dipende dall'attività ormonale del tumore, dalla durata della malattia. Nelle pazienti di sesso femminile, la malattia di androsteroma si manifesta con virilizzazione di vari gradi. Lo strato grasso sottocutaneo diminuisce, la muscolatura viene rilasciata, la sua massa aumenta, la voce diventa grossolana, diventa bassa; c'è una crescita di peli sul corpo e sugli arti; sul viso - sotto forma di barba e baffi, mentre sulla testa cadono, si forma una calvizie. Le ghiandole mammarie subiscono un'atrofia più o meno pronunciata. Le mestruazioni cominciano a confondersi e presto si fermano. Cambiamenti caratteristici nei genitali esterni: un aumento significativo e virilizzazione del clitoride. Il benessere del paziente nelle prime fasi della malattia rimane buono. La forza fisica e le prestazioni possono persino aumentare (l'azione degli androgeni).

[3]

Diagnostica androsteromy

Con lo scopo di visualizzazione delle ghiandole surrenali, viene utilizzato RKT, con più spesso un tumore surrenale unilaterale. I dati di RST sono di importanza decisiva nella diagnosi di androsteremia. La diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata con iperplasia virilizzante bilaterale delle ghiandole surrenali. Per questo, i campioni sono presi con l'introduzione di ACTH e desametasone. In connessione con una certa autonomia del tumore, cioè l'indipendenza della sua funzione dall'influenza regolatrice della ghiandola pituitaria, la somministrazione di ACTH e desametasone non è accompagnata da un cambiamento nell'escrezione di 17-CS. L'esame a raggi X (soprarenografia) è combinato con pielografia retrograda o infusione. Delle altre malattie accompagnate da virilizzazione, si dovrebbe ricordare di tumori ovarici che producono androgeni, adrenoblastoma. In questi casi, l'escrezione di 17-CS non è alterata o moderatamente aumentata inadeguatamente al grado di virilizzazione. Il metodo di diagnosi è l'esame ginecologico e la diagnostica radiografica (oxipelviografia).

L'aumento dell'ovaia da un lato dà motivo di sospettare un tumore. Vengono descritti casi individuali di sviluppo della sindrome virile sul terreno del tumore ovarico lipoidicolare in un tumore corticosurrenale ectopico nell'ovaio. Vengono utilizzati gli stessi test diagnostici, inclusa la genografia. Quando gli studi ormonali nelle donne con tumori ovarici, viene determinato un aumento della secrezione di androsterone, etiocholanolone, pregnan triolo e testosterone-glucuronide. Con l'introduzione di metapirone o gonadotropina corionica, vi è un marcato aumento di questi steroidi. Nei maschi, androsteroma deve essere distinto dalla pubertà prematura associata a danno del sistema nervoso centrale, tumore epifiziale  , tumore testicolare. Con tutta questa patologia, l'escrezione di 17-chetosteroidi non raggiunge un livello così alto come con androsterom. Nei processi intracerebrali c'è una sintomatologia neurologica.

Nonostante il quadro clinico apparentemente brillante, la diagnosi androsteroma spesso collocato in ritardo, ed i pazienti per diversi anni trattati con disfunzione ovarica, la calvizie, irsutismo costituzionale e così via. N. è in arrivo, ad eccezione delle caratteristiche qui descritte, prematura fisica e sessuale nel caso di malattie dei bambini sviluppo nelle ragazze eterosessuali, e ragazzi nel tipo isoxuale. L'età ossea è più veloce dell'età del passaporto. Come risultato della chiusura precoce delle zone di crescita, i pazienti rimangono sottodimensionati dopo il trattamento. Il peso corporeo di solito non aumenta, a volte si nota una perdita di peso. Nelle fasi successive, c'è stanchezza, debolezza, il dolore può insorgere a causa delle grandi dimensioni del tumore.

I pazienti con androsteroma non mostrano questi grandi disturbi metabolici, come nei pazienti con glucosteroma. Il numero di androgeni, determinati nelle urine e nel sangue, a volte aumenta di decine di volte.

Il caso Androsteroma

La paziente GN, nata nel 1987, ha fatto appello all'endocrinologo dell'RKB RKB nell'estate del 2011 con lamentele sulla crescita dei capelli in tutto il corpo negli ultimi 2-3 anni, assenza di mestruazioni negli ultimi tre mesi, perdita di peso di 10 kg negli ultimi 2 anni, aumento della sensibilità, aggressività inspiegabile, labilità dell'umore, debolezza costante.

Si considera malata circa 2-3 anni, quando ha iniziato a notare una diminuzione di peso in uno sfondo di buon appetito, la comparsa di una maggiore crescita dei capelli sul corpo, ciclo mestruale irregolare. Negli ultimi mesi, questi sintomi peggiorarono, le mestruazioni si fermarono completamente. Per il medico si è rivolto per la prima volta.

L'ereditarietà delle malattie endocrinologiche non è appesantita. Anamnesi ginecologica: le mestruazioni dall'età di 14 anni, regolari, non curanti, indolori. Attualmente, amenorrea. Non c'erano gravidanze.

All'esame, la condizione è soddisfacente. Altezza - 168 cm, peso - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. La costituzione è normostenica. Crescita dei capelli per tipo maschile. La pelle è secca Le mucose visibili sono pulite, pallide, non c'è iperpigmentazione. La ghiandola tiroidea non è palpabile. Nei polmoni, il respiro è vescicolare, non c'è respiro sibilante. I confini della relativa ottusità del cuore entro il limite di età. La frequenza cardiaca viene aumentata (96 battiti / min.), I suoni del cuore sono attutiti. Pressione del sangue 100/60 mm Hg. Art. (nella posizione seduta). Il test ortostatico è negativo. Polso di riempimento soddisfacente, non c'è deficit di polso. L'addome è morbido, indolore. Il fegato non è ingrandito, le dimensioni secondo Kurlov sono 9x8x7 cm. La milza non viene ingrandita. Edema periferico, pastoso lì.

Risultati dello studio

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Testosterone = 13,4 (N 0.17 - 4.13 nmol / L), Idrocortisone = 8.2 (N 3,7 - 24,0mkg / dL) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Il contenuto di LH, FSH, STH, 17-idrossiprogesterone, estradiolo, somatomedina-c entro i limiti normali.

La tomografia computerizzata è una formazione a nodi multipli di entrambe le ghiandole surrenali. Adenoma. All'esame istologico del campione bioptico, un adenoma a cellule scure della corteccia surrenale con emorragia massiva. Ultrasuono dell'utero e appendici - la condizione corrisponde a ipoestrogenia.

Sulla base dell'anamnesi e dei dati clinico-laboratoristici, è stata fatta una diagnosi clinica: Androsteroma di entrambe le ghiandole surrenali.

Il paziente è stato sottoposto ad surrenectomia a sinistra e resezione della ghiandola surrenale destra. Durante il mese del periodo postoperatorio, il paziente rileva il ripristino del ciclo mestruale, la stabilizzazione del peso, la stabilizzazione dell'umore e un miglioramento qualitativo del benessere. Risultati dell'esame postoperatorio: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosterone = 1,27 nmol / l.

[4]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve essere effettuata con una congenita disfunzione corticale del surrene, sindrome di Stein-Leventhal, virilizzante  tumori ovarici  in donne, uomini e ragazzi con il tumore del testicolo, così come con altri tipi di pubertà precoce. In considerazione del fatto che metà, secondo i nostri dati, e secondo alcune osservazioni, e più, maligno e androster, importanti problemi acquisiscono diagnosi precoce. Se il tumore viene rimosso con successo, i sintomi della malattia subiscono rapidamente uno sviluppo inverso.

Trattamento androsteromy

Trattamento di androsterem solo operativo - rimozione del tumore surrenale affetto da un tumore.

Previsione

Con una diagnosi precoce e un trattamento chirurgico tempestivo, l'androsteroma benigno ha una prognosi favorevole. Con l'androsteroma maligno e la presenza di metastasi, la prognosi è sfavorevole.