Glyukosteroma

Glucosteroma si verifica nel 25-30% dei pazienti con segni di ipercorticismo totale. Tra gli altri tumori corticali, è anche il più comune. I pazienti di questo gruppo nel loro stato sono tra i più pesanti. Quasi la metà dei pazienti ha un tumore maligno. Se le donne sono predominanti (4-5 volte più spesso degli uomini) adenomi benigni, allora i tumori maligni si verificano con la stessa frequenza nelle persone di entrambi i sessi. L'aumento dei sintomi e lo sviluppo della malattia stessa non dipendono dalla dimensione del tumore, ma solo dalla sua attività ormonale.

[1]

Patogenesi

I glucosteromi sono solitamente solitari e unilaterali, raramente possono essere bilaterali. Le dimensioni dei tumori variano da 2-3 a 20-30 cm di diametro e altro; rispettivamente, il loro peso varia da diversi grammi a 2-3 kg. Esiste una relazione definita tra dimensione, massa e carattere della crescita del tumore. Se la sua massa è fino a 100 ge il suo diametro arriva a 5 cm, di solito è benigno; i tumori di dimensioni maggiori e una massa più grande sono maligni. I corticosteroidi benigni e maligni si verificano all'incirca alla stessa frequenza. Alcuni tumori occupano una posizione intermedia in base alla natura della crescita.

Le ghiandole surrenali surrenali (glucoster) sono spesso arrotondate, coperte da una capsula fibrosa fine ben vascolarizzata, attraverso cui sono visibili chiazze giallo ocra della corteccia surrenale atrofizzata. Di solito sono morbidi, lucidi su una sezione, spesso di una struttura a grana grossa, di aspetto eterogeneo: macchie gialle ocra si alternano a quelle rosso-marroni. Anche in piccoli tumori, possono verificarsi necrosi e calcificazioni. Liberati dalle aree tumorali della ghiandola surrenale hanno pronunciato cambiamenti atrofici nello strato corticale.

Le aree microscopicamente ocra-gialle sono formate da spongiociti grandi e piccoli, il loro citoplasma è ricco di lipidi, specialmente legati al colesterolo. Queste cellule formano ciocche e alveoli, meno spesso - aree di solida struttura. Le aree di colore rosso-marrone sono formate da cellule compatte con un citoplasma bruscamente ossifilico, lipidi poveri o non contenenti. I segni morfologici di proliferazione attiva delle cellule tumorali, di regola, sono assenti, ma la crescita del tumore, la presenza di cellule multinucleate, ecc. Indicano che si dividono attivamente, ovviamente in modo amitico. Esistono anche campioni, specialmente in pazienti con elevati livelli di androgeni nel sangue, con una mescolanza di cellule simili alle cellule della zona reticolare. Contengono lipofuscina e formano strutture che ricordano la corteccia mesh. In alcuni tumori ci sono aree formate da elementi della zona glomerulare. Tali pazienti sviluppano un iperaldosteronismo. Molto raramente, gli adenomi sono interamente formati da cellule con citoplasma ossifilico contenente una quantità diversa di lipofuscina. La presenza di questo pigmento conferisce al tumore un colore nero. Tali adenomi sono chiamati neri.

I tumori maligni sono generalmente di grandi dimensioni, con un peso compreso tra 100 ge 3 kg o più, morbidi, ricoperti da una capsula sottile e riccamente vascolarizzata. Sotto di esso si trovano le isole della corteccia atrofizzata della ghiandola surrenale. Nella sezione del modulo hanno avvistato numerose aree di necrosi, emorragia fresco e vecchio, calcificazioni, aree cistiche con struttura contenuto emorragico krupnodolchatogo. I lobuli sono separati da intercalari di tessuto fibroso. Microscopicamente, i tumori sono caratterizzati da un significativo polimorfismo sia nella struttura che nelle caratteristiche citologiche.

Nella ghiandola surrenale contenente il tumore e nella surrenale controlaterale, si osservano cambiamenti atrofici pronunciati. La corteccia è formata principalmente da cellule leggere, la capsula è ispessita, spesso edematosa. Nei luoghi di localizzazione del tumore, la corteccia è quasi completamente atrofizzata, rimangono solo singoli elementi della zona glomerulare.

I cambiamenti patologici negli organi interni, nelle ossa dello scheletro, nella pelle, nei muscoli, ecc. Sono simili a quelli osservati con la malattia di Itenko-Cushing.

In rari casi, gli adenomi cortisolo-secretanti della corteccia surrenale sono combinati con adenomi che producono ACTH della ghiandola pituitaria o iperplasia focale delle cellule ipofisarie che producono ACTH.

Sintomi glyukosteromy

Nel quadro clinico della malattia, le violazioni di tutti i tipi di metabolismo e altri segni di iperproduzione di cortisolo possono essere espresse in gradi molto diversi, quindi i pazienti differiscono in modo significativo nell'aspetto e nella gravità della condizione. La violazione del metabolismo dei grassi può essere considerata uno dei segni caratteristici e precoci del glucosteroma. L'aumento di massa è di solito parallelo alla sua redistribuzione, c'è "matronismo", gobba climaterica, arti relativamente sottili. Tuttavia, l'obesità non è un sintomo obbligatorio della malattia. Spesso, non vi è alcun aumento del peso corporeo, ma esiste solo una ridistribuzione androgenica del tessuto adiposo. Insieme a questo, ci sono pazienti che diminuiscono il loro peso corporeo.

Oltre  all'obesità  (o ridistribuzione dei grassi), i primi sintomi includono la disfunzione mestruale nelle donne, così come i mal di testa associati all'aumento della pressione sanguigna, a volte sete e polidipsia. La pelle diventa secca, assottigliata, acquisisce un pattern di marmo, frequente follicolite, piodermite, emorragia con il minimo trauma. Uno dei segni comuni è la fascia cremisi, solitamente localizzata sull'addome, nelle regioni ascellari, meno spesso sulle spalle e sui fianchi.

Quasi la metà dei pazienti con glyukosteromami osservato alcune violazioni del metabolismo dei carboidrati - dalla natura del diabetico curva glicemica dopo carico di glucosio di diabete grave che necessitano di destinazione insulina o di altri farmaci ipoglicemizzanti e la dieta. Va notato la rarità della chetoacidosi, così come la mancanza di questi pazienti nel ridurre l'attività di insulina sierica. Di norma, la violazione del metabolismo dei carboidrati è reversibile e, subito dopo la rimozione del tumore, il contenuto di glucosio nel sangue viene normalizzato.

Tra i cambiamenti nel bilancio idrico-elettrolitico, il valore pratico più importante è l'ipopotassiemia, che si trova in circa 1/4 dei pazienti benigni e in 2/3 dei pazienti con glucosteroma maligno. Causato dall'azione catabolica dei glucocorticoidi, una diminuzione della massa muscolare e un cambiamento degenerativo in essi porta allo sviluppo di una forte debolezza, che è ulteriormente aggravata dall'ipopotassiemia.

Il grado di gravità dell'osteoporosi è correlato alla quantità di ormoni prodotti dal tumore.

Diagnostica glyukosteromy

L'aspetto caratteristico e le lamentele dei pazienti con ipercorticismo totale permettono di presumere questa malattia al primo esame. Le difficoltà risiedono nella diagnosi differenziale della malattia di Itenko-Cushing, una sindrome causata da un glucosteroma e una sindrome da ACTH ectopica causata più spesso da un tumore maligno non endocrino. La determinazione quantitativa degli ormoni nel sangue o dei loro metaboliti nelle urine in questo piano non può aiutare (analisi per la presenza di steroidi). Una quantità normale o ridotta di sangue ACTH è più probabile che indichi un tumore della ghiandola surrenale. Un grande aiuto nella diagnosi differenziale è fornito dai test farmacologici con ACTH, metapyron, desametasone, in base ai quali viene rivelata l'autonomia della formazione degli ormoni caratteristica del processo tumorale. In questo senso, la più informativa è la scansione delle ghiandole surrenali. L'assorbimento asimmetrico del farmaco indica l'esistenza di un tumore e contemporaneamente viene diagnosticato il lato della lesione. Questo studio è indispensabile nel caso del glucoside ectopico, quando la diagnosi è particolarmente difficile.

Interruzione del bilancio idrico ed elettrolitico in pazienti con glyukosteromoy manifestati da poliuria, polidipsia,  ipopotassiemia, dovuto non solo ad un aumento della produzione di aldosterone (provata in alcune), ma anche l'influenza dei glucocorticoidi stessi.

Come risultato della violazione del metabolismo del calcio nei pazienti con glucosteroma, così come con la malattia di Itenko-Cushing, si sviluppa l'osteoporosi, espressa nella colonna vertebrale, nelle ossa del cranio e nelle ossa piatte. Cambiamenti simili nello scheletro sono stati osservati in pazienti in trattamento con steroidi a lungo termine o ACTH, che dimostrano la relazione causale tra osteoporosi e produzione eccessiva di glucocorticoidi.