Atrofia cutanea progressiva idiopatica

L'atrofia cutanea progressiva idiopatica (sinonimi: acrodermatite atrofica cronica, acrodermatite atrofica cronica di Herkeheimer-Hartmann, eritromielia di Pick) è una malattia caratterizzata da un'atrofia diffusa cronica e lentamente progressiva della pelle, principalmente della superficie estensoria delle estremità, che si sviluppa nella fase avanzata della borreliosi.

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Le cause atrofia cutanea progressiva idiopatica.

Molti dermatologi suggeriscono una teoria infettiva per l'origine dell'atrofia cutanea progressiva idiopatica. L'efficacia della penicillina, lo sviluppo della malattia dopo una puntura di zecca e la trasmissione di materiale patologico da pazienti a persone sane confermano la natura infettiva della dermatosi.

L'agente eziologico è una spirocheta del genere Borrelia. La rilevazione di anticorpi (principalmente IgG, meno frequentemente IgM) contro l'agente eziologico dell'eritema migratorio cronico in pazienti affetti da acrodermatite ha fornito la base per la conclusione sulla similarità di queste patologie. Tuttavia, è possibile che queste due patologie siano causate da spirochete diverse, ma correlate. L'eterogeneità dei ceppi è stata evidenziata da B. Wilske et al. (1985). Il processo atrofico può iniziare diversi anni dopo la puntura di zecca, ma l'agente eziologico continua a persistere nella pelle allo stadio di alterazioni atrofiche.

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Fattori di rischio

I fattori scatenanti possono includere ipotermia, traumi, disturbi endocrini e microcircolatori.

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Patogenesi

Istologicamente, il primo stadio rivela assottigliamento e gonfiore dell'epidermide, vasodilatazione, infiltrazione perivascolare di linfociti e istociti, plasmacellule, nella parte superiore del derma - a forma di striscia, talvolta separata dall'epidermide da una zona di tessuto connettivo inalterato. Nello stadio di atrofia, si osservano assottigliamento di tutti gli strati cutanei, atrofia dei follicoli piliferi e delle ghiandole sebacee o la loro assenza, distruzione o scomparsa delle fibre elastiche e collagene.

Patomorfologia

Nella fase iniziale del processo, si osserva una reazione infiammatoria, che si manifesta con la comparsa di un infiltrato striato in prossimità dell'epidermide, separato da quest'ultima da una stretta striscia di collagene immodificato, e nelle parti più profonde del derma si formano infiltrati perivascolari costituiti da linfociti e istiociti. Successivamente compaiono alterazioni atrofiche, che si manifestano con atrofia dell'epidermide e levigazione delle sue escrescenze epidermiche, assottigliamento del derma, edema con allentamento delle fibre di collagene e diminuzione del loro numero e infiltrati infiammatori focali, principalmente perivascolari. Successivamente, si nota un netto assottigliamento del derma, che occupa solo metà o un terzo dello spessore della pelle normale, mescolato al tessuto adiposo. I follicoli piliferi sono nettamente atrofici o assenti, le ghiandole sudoripare sono coinvolte nel processo atrofico molto più tardi. I vasi, di norma. dilatati, soprattutto nelle parti più profonde del derma, le loro pareti sono ispessite, nelle parti superficiali del derma il numero di vasi è nettamente ridotto, con segni di obliterazione. Anche lo strato di grasso sottocutaneo è soggetto ad atrofia.

Nelle zone di compattazione le fibre di collagene risultano ispessite e omogeneizzate, come nella sclerodermia, mentre nei noduli fibrosi risultano ialinizzate.

Questa malattia si differenzia dalle strie atrofiche cutanee in fase iniziale (striae distensae). Tuttavia, in queste ultime si osservano alterazioni caratteristiche delle fibre elastiche: la loro scomparsa e una colorazione più tenue secondo il metodo di Weigert. Le alterazioni istologiche nei focolai di ispessimento fibroso del derma sono difficili da distinguere dalla sclerodermia.

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Sintomi atrofia cutanea progressiva idiopatica.

Clinicamente, si distinguono stadi iniziali (infiammatori) e tardivi (atrofici e sclerotici). Le manifestazioni cliniche precoci sono gonfiore, moderato eritema bluastro-rosso e lieve infiltrazione cutanea. Un eritema a strisce può essere osservato sulla pelle delle estremità. Gradualmente, nell'arco di diverse settimane o mesi, il processo infiammatorio si attenua e inizia la fase delle alterazioni atrofiche. La pelle diventa più sottile, secca, rugosa, perde elasticità e assomiglia a carta velina accartocciata (sintomo di Pospelov). I vasi sono visibili attraverso la pelle assottigliata; anche i tendini sono visibili con pronunciate alterazioni atrofiche. Sono possibili una leggera desquamazione, iperpigmentazione a chiazze o diffusa alternata ad aree di depigmentazione. Sebo e sudorazione sono ridotti, i capelli cadono. Alterazioni atrofiche simili nel quadro clinico all'anetodermia possono essere osservate alla periferia dei focolai. Durante questo periodo, possono svilupparsi compattazioni a forma di spiga o focali simili alla sclerodermia. Le compattazioni lineari si localizzano solitamente lungo l'ulna e la tibia, mentre quelle focali si localizzano in prossimità delle articolazioni, sul dorso dei piedi. Le complicazioni possono includere calcificazioni, amiloidosi, linfoplasia cutanea, ulcere, carcinoma a cellule squamose, contratture dovute a compattazioni fibrose perivascolari e a strisce, e alterazioni ossee.

Si distinguono i seguenti stadi della malattia: iniziale, infiammatorio, atrofico e sclerotico. Per molti pazienti, la malattia si sviluppa inosservata, poiché non si avvertono sensazioni soggettive prodromiche. Nel primo stadio, gonfiore e arrossamento cutaneo con margini poco definiti compaiono sulle superfici estensorie, soprattutto sul tronco e, raramente, sul viso. Le lesioni rosse con una tinta rosata o bluastra possono essere diffuse o focali. Col tempo, si sviluppa un'infiltrazione pastosa. Talvolta non è palpabile. Le lesioni crescono lungo la periferia, formando strisce, con una leggera desquamazione superficiale.

Col passare del tempo (nel corso di diverse settimane o mesi di trattamento), si verifica la seconda fase: le alterazioni atrofiche. Nelle aree di infiltrazione, la pelle diventa flaccida, assottigliata, priva di elasticità e secca. Con il progredire della malattia, si forma un margine iperemico lungo la periferia della lesione e si può osservare atrofia muscolare e tendinea. A causa dell'alterazione del trofismo cutaneo, la sudorazione diminuisce e i capelli cadono.

Nel 50% dei pazienti si osserva il terzo stadio della malattia, quello sclerotico. In questo caso, si sviluppano adesioni striate o focali, simili a quelle della sclerodermia (focolai di pseudosclerodermia), nella sede delle alterazioni atrofiche. A differenza della sclerodermia, i focolai hanno un colorito infiammatorio giallastro e sulla loro superficie sono visibili vasi traslucidi.

Alcuni pazienti possono manifestare neurite periferica, debolezza muscolare, alterazioni articolari e cardiache, linfoadenopatia, aumento della VES, iperglobulinemia e talvolta crioglobulinemia.

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Diagnosi differenziale

Nella fase iniziale la malattia si distingue dall'erisipela, dall'eritromelalgia, dall'acrocianosi e, nella seconda e terza fase, dalla sclerodermia, dal lichen sclerosus e dall'atrofia di Pasini-Perini idiopatica.

Trattamento atrofia cutanea progressiva idiopatica.

La penicillina viene prescritta a dosi comprese tra 1.000.000 e 4.000.000 UI al giorno, insieme a tonici generali. Per via esterna, vengono applicati agenti che migliorano il trofismo tissutale, creme emollienti e vitaminizzate sulle zone atrofiche.