Atrofia cutanea progressiva idiopatica

Atrofia della pelle progressive idiopatiche (sinonimi: Acrodermatite cronica atrofica, Acrodermatite cronica atrofica Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - una malattia che è una malattia cronica, lentamente progressiva atrofia della pelle diffusa superfici prevalentemente estensori delle estremità, nello sviluppo borreliosi fase avanzata.

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Le cause atrofia cutanea idiopatica progressiva

Molti dermatologi suggeriscono una teoria infettiva dell'atrofia cutanea di progressione idiopatica. L'efficacia della penicillina, lo sviluppo della malattia dopo un morso di zecca, inoculazioni positive di materiale patologico da pazienti con sani confermano la natura infettiva della dermatosi. Nel

Gli agenti causali sono spirociti del genere Vorelia. La scoperta di anticorpi in pazienti con acrodermatite (principalmente IgG, meno spesso IgM) all'agente causativo dell'eritema migratorio cronico serviva come base per la conclusione sulla comunanza di queste malattie. Tuttavia, è possibile che queste due malattie siano causate da spirochete diverse ma correlate. L'eterogeneità dei ceppi è indicata da Wilske et al. (1985). Il processo atrofico può iniziare diversi anni dopo la puntura della zecca, il patogeno continua a persistere nella pelle e allo stadio di cambiamenti atrofici. 

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Fattori di rischio

I fattori scatenanti possono essere ipotermia, traumi, disturbi endocrini e microcircolatori.

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Patogenesi

Istologicamente, nella prima fase e l'assottigliamento dell'epidermide rivelato edema, vasodilatazione, infiltrazione perivascolare di linfociti e gistotsitov, le plasmacellule nel derma superiore - striplike talvolta separata dalla zona di epidermide tessuto connettivo intatto. Nella fase di atrofia assottigliamento degli strati di pelle, atrofia dei follicoli piliferi, ghiandole sebacee, o la loro assenza, distruzione o scomparsa delle fibre elastiche e collagene osservato.

Pathomorphology

Nella fase iniziale del processo è segnato reazione infiammatoria, espressa in apparenza striplike infiltrazione prossimità dell'epidermide, separati da quest'ultimo una stretta striscia di collagene non modificato, e nelle parti più profonde del derma infiltrati perivascolari sono formate costituito da linfociti e istiociti. Poi ci atrofia portano ad atrofia dell'epidermide e lisciatura sue escrescenze epidermiche, diradamento del derma, con gonfiore allentando le fibre di collagene per diminuire il loro numero e, infiltrati infiammatori perivascolari prevalentemente focali. In futuro, si nota un forte assottigliamento del derma, che richiede solo 1/2 o 1/3 dello spessore della pelle normale, viene sostituito dal tessuto adiposo. I follicoli piliferi sono fortemente atrofici o assenti, le ghiandole sudoripare nel processo atrofico sono coinvolte molto più tardi. Vasi, di regola. Espanso, in particolare nelle parti più profonde del derma, le pareti sono ispessite nelle parti superficiali del derma drasticamente ridotto il numero di navi, ci sono segni di obliterazione. L'atrofia è anche esposta allo strato di grasso sottocutaneo.

Nei foci della compattazione, le fibre di collagene sono ispessite, omogeneizzate, come nella sclerodermia, e nei noduli fibrosi sono ialinizzate.

Differenzia questa malattia dallo stadio iniziale delle bande cutanee atrofiche (striae distensae). Tuttavia, in quest'ultimo caso, si osservano cambiamenti caratteristici nelle fibre elastiche: la loro scomparsa e colorazione debole secondo il metodo di Weygert. I cambiamenti istologici nei foci di ispessimento fibroso del derma sono difficili da distinguere dallo scleroderma.

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Sintomi atrofia cutanea idiopatica progressiva

Clinicamente distinguere tra fase iniziale (infiammatoria) e tardiva (atrofica e sclerotica). Le prime manifestazioni cliniche sono gonfiore, moderato eritema bluastro-rosso, piccola infiltrazione cutanea. Ci può essere una disposizione simile a una striscia di eritema sulla pelle delle estremità. A poco a poco, nel giro di poche settimane o mesi, il processo infiammatorio si attenua e arriva lo stadio dei cambiamenti atrofici. La pelle diventa più sottile, diventa secca, rugosa, perde la sua elasticità, sembra una carta velina accartocciata (sintomo di Pospelov). Attraverso i vasi radiografici sottili della pelle, con evidenti cambiamenti atrofici, i tendini visibili. C'è una leggera iperpigmentazione a chiazze, maculata o diffusa che si alterna alle aree di depigmentazione. Salo e sudorazione si riducono, i capelli cadono. Alla periferia dei fuochi si possono osservare cambiamenti atrofici, simili nel quadro clinico con un antedoderma. Durante questo periodo possono svilupparsi foche sclerodermiformi focali o focali. I sigilli lineari si trovano solitamente lungo le ossa ulnare e tibiale, vicino alle articolazioni, nella parte posteriore dei piedi. Come complicazione, calcificazione, amiloidosi, linfoplasia della pelle, ulcerazione, carcinoma a cellule squamose, contratture dovute a fessure fibrose vascolari e strisce, si possono sviluppare cambiamenti ossei.

Distinguere le seguenti fasi della malattia: iniziale, infiammatoria, atrofica e sclerotica. Per molti pazienti, la malattia si sviluppa inosservata, poiché non vengono osservate sensazioni soggettive prodromiche. Nel primo stadio, sulle superfici degli estensori, in particolare sul tronco e, raramente, sul viso compaiono gonfiori e arrossamenti della pelle con bordi sporgenti. I fuochi di colore rosso con una sfumatura rosa o cyanotic possono avere un carattere diffuso o focale. Nel tempo, si sviluppa l'infiltrazione del test. A volte non viene sondata. Foci di lesione crescono lungo la periferia, formando bande, sulla loro superficie c'è un peeling insignificante.

Nel corso del tempo (nel trattamento di diverse settimane o mesi) arriva il secondo stadio - cambiamenti atrofici. Nei luoghi di infiltrazione, la pelle diventa flaccida, assottigliata, priva di elasticità, secca. Quando la malattia progredisce lungo la periferia della messa a fuoco, appare una corolla di iperemia e si nota l'atrofia muscolare e tendinea. A causa della violazione della pelle trofica, la sudorazione è ridotta, i capelli cadono.

Nel 50% dei pazienti c'è una terza fase sclerotica della malattia. Allo stesso tempo, nel sito di cambiamenti atrofici, si sviluppano fasce sclerodermiche a strisce o focali (focolai pseudosclerodermici). In contrasto con lo scleroderma, i fuochi hanno un colore infiammatorio con una sfumatura giallastra e vasi radianti sono visibili sulla loro superficie.

Alcuni pazienti possono avere neurite periferica, debolezza muscolare, cambiamenti nel articolazioni, cuore, limfadepopatiya, velocità di sedimentazione eritrocitaria elevata, a volte iperglobulinemia crioglobulinemia.

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Diagnosi differenziale

Malattia in una fase iniziale differenziarsi dalla risipola, rodonalgia, acrocianosi, seconda e terza fase - da sclerodermia, lichen sclerosus, idiopatica atrofia Pasini-Pierini.

Trattamento atrofia cutanea idiopatica progressiva

Prescrivere la penicillina a 1000000-4000000 unità al giorno, rinforzando i farmaci. Esteriormente, nei siti di atrofia, vengono aggiunti fondi che migliorano il tessuto trofico, le creme addolcite e vitaminizzate.