Atrofodermia idiopatica di Pasini-Pierini: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Idiopatica atrofodermia Pasini-Pierini (sinonimi: sclerodermia superficiale, atrofica piatta Morpheus) rappresenta superficie krupnopyatnistuyu atrofia cutanea, iperpigmentazione.

Le cause e la patogenesi della malattia non sono stabilite. Ci neurogenica (posizione focolai lungo il tronco nervoso), un immunitario (presenza nel siero di anticorpi anti-nucleo) e infezione (rilevazione di anticorpi sierici Borrelia burgdorferi) genesi della malattia. Insieme con l'atropodermia primaria, c'è probabilmente una forma vicina o identica allo scleroderma focale superficiale. Forse la loro combinazione. I casi familiari sono descritti.

Sintomi di atropodermia idiopatica Pazini-Pierini. Atrophodermia idiopatica Pazini-Pierini più spesso giovani donne malate.

Clinicamente, principalmente sulla pelle del corpo, in particolare la colonna vertebrale, schiena e altre parti del corpo, ci sono alcune grandi superfici, leggermente aggira lesioni atrofia con vasi traslucidi, rotonda o ovale e bruno o lividno rosso. Caratterizzata da iperpigmentazione nelle lesioni, possono essere diffuse lesioni melkopyatnistye sul tronco e degli arti prossimali. Disturbi soggettivi sono assenti per un lungo, progressiva, con un aumento nel vecchio foci potrebbe apparire nuovo. Possibilità di un processo spontaneo di stabilizzazione. Il numero di lesioni può essere il più vario - da uno a molti. 

La grande superficie ovale o arrotondata, i fuochi di atrofia poco affondanti con navi traslucide di un colore marrone o rossastro-rosso sono formati. Caratteristico della presenza di iperpigmentazione. La pelle attorno alla lesione non è cambiata. La compattazione nella base delle placche è quasi completamente assente. Nella maggior parte dei pazienti, una corolla viola è assente lungo la periferia dei fuochi. Forse una combinazione con sclerodermia focale e (o) lichene sclerotropico.

Sulla base dell'osservazione clinica, alcuni dermatologi considerano l'atropodermia idiopatica di Pasini-Pierini una forma di transizione tra la sclerodermia della placca e l'atrofia cutanea.

Patologia. Nelle lesioni fresche si osservano edema del derma, dilatazione del sangue (soprattutto capillari) e vasi linfatici. Le pareti dei vasi linfatici sono leggermente ispessite e gonfie. Nei focolai più anziani, c'è un'atrofia dell'epidermide, nelle cellule basali - una quantità significativa di melanina. Il derma è edematoso, il suo strato di maglia è molto più sottile, i fasci di fibre di collagene del derma superiore sono persino più spessi dei fuochi freschi, a volte compatti e omogeneizzati. Cambiamenti simili nelle fibre di collagene possono essere osservati nelle parti più profonde del derma. Le fibre elastiche sono per lo più invariate, ma in alcuni punti sono frammentate, specialmente nelle sezioni profonde del derma. Le navi sono dilatate, intorno a loro ci sono infiltrati linfocitari, che possono essere osservati e perifollicolari. Appendici della pelle per lo più senza particolari cambiamenti, solo nei luoghi di compattazione e sclerosi di collagene possono essere schiacciati da tessuto fibroso, e talvolta completamente sostituiti da esso.

L'istogenesi è poco conosciuta. Ci sono ipotesi sul possibile neurogenico o sulla genesi immunitaria del processo. C'è anche un'ipotesi sull'origine infettiva della malattia, basata sulla rilevazione in alcuni pazienti di titolo elevato di anticorpi contro l'agente eziologico della borreliosi - Borrelia burgdorferi.

Diagnosi differenziale Questa malattia dovrebbe essere distinta dallo scleroderma focale. Quando la diagnosi differenziale è necessario considerare che per atrofodermia collagene Pasini-Pierini gonfiore osservata in parti centrali e inferiori del derma, sclerosi assenza, variazione tessuto elastico dovuta al rigonfiamento e fenomeno ristagno nei vasi profondi.

Trattamento di atropodermia idiopatica Pazini-Pierini. In una fase iniziale, la penicillina viene prescritta per 1 milione di unità. Al giorno per 15-20 giorni. Esternamente, vengono usati agenti che migliorano la circolazione sanguigna e il trofismo tissutale.

[1], [2]