Atrofia idiopatica Pasini-Pierini: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'atrofoderma idiopatica di Pasini-Pierini (sinonimi: sclerodermia superficiale, morfea atrofica piana) è un'atrofia cutanea superficiale a grandi macchie con iperpigmentazione.

Le cause e la patogenesi della malattia non sono state ancora stabilite. Esistono genesi neurogena (localizzazione dei focolai lungo il tronco nervoso), immunitaria (presenza di anticorpi antinucleo nel siero) e infettiva (rilevazione di anticorpi contro Borrelia burgdorferi nel siero). Oltre all'atrofoderma primario, esiste probabilmente una forma simile o identica alla sclerodermia focale superficiale. È possibile una combinazione di entrambe. Sono stati descritti casi familiari.

Sintomi dell'atrofoderma idiopatico di Pasini-Pierini. L'atrofoderma idiopatico di Pasini-Perini colpisce più spesso le giovani donne.

Clinicamente, prevalentemente sulla cute del tronco, soprattutto lungo la colonna vertebrale, sul dorso e in altre parti del tronco, si osservano pochi focolai di atrofia superficiali, di grandi dimensioni, leggermente infossati, con vasi traslucidi, contorni rotondi o ovali, di colore brunastro o rosso-livido. L'iperpigmentazione delle lesioni è caratteristica. Possono essere presenti focolai disseminati a piccole macchie sul tronco e sulle regioni prossimali degli arti. Sono assenti disturbi soggettivi, il decorso è lungo e progressivo e, con l'aumento dei focolai preesistenti, possono comparire nuovi focolai. È possibile una stabilizzazione spontanea del processo. Il numero di lesioni può essere molto vario: da una a diverse.

Si formano grandi focolai di atrofia superficiali, ovali o rotondi, leggermente infossati, con vasi traslucidi di colore brunastro o livido-rossastro. La presenza di iperpigmentazione è caratteristica. La cute intorno alla lesione è invariata. La compattazione alla base delle placche è quasi completamente assente. Nella maggior parte dei pazienti, l'alone viola lungo la periferia dei focolai è assente. È possibile una combinazione con sclerodermia focale e (o) lichen scleroatrofico.

Sulla base dell'osservazione clinica, alcuni dermatologi ritengono che l'atrofoderma idiopatico di Pasini-Perini sia una forma di transizione tra la sclerodermia a placche e l'atrofia cutanea.

Patomorfologia. Nelle lesioni fresche si osserva edema del derma, dilatazione dei vasi sanguigni (soprattutto capillari) e dei vasi linfatici. Le pareti dei vasi linfatici sono leggermente ispessite ed edematose. Nelle lesioni più vecchie si osserva atrofia dell'epidermide e una quantità significativa di melanina è presente nelle cellule basali. Il derma è edematoso, il suo strato reticolare è significativamente assottigliato, i fasci di fibre collagene del derma superficiale sono ancora più spessi rispetto alle lesioni fresche, a volte compattati e omogeneizzati. Alterazioni simili nelle fibre collagene si possono osservare nelle parti più profonde del derma. Le fibre elastiche sono per lo più invariate, ma in alcuni punti sono frammentate, soprattutto nelle parti profonde del derma. I vasi sono dilatati, attorno a essi si trovano infiltrati linfocitari, che possono essere osservati anche perifollicolarmente. Gli annessi cutanei sono per lo più privi di particolari alterazioni; solo nelle zone di compattazione e sclerosi del collagene possono essere compressi dal tessuto fibroso e talvolta completamente sostituiti da esso.

L'istogenesi è poco conosciuta. Si ipotizza una possibile genesi neurogena o immunitaria del processo. Esiste anche un'ipotesi sull'origine infettiva della malattia, basata sul rilevamento di un titolo anticorpale elevato contro l'agente eziologico della borreliosi, Borrelia burgdorferi, in alcuni pazienti.

Diagnosi differenziale. Questa malattia deve essere distinta dalla sclerodermia focale. Nella diagnosi differenziale, è necessario tenere presente che nell'atrofoderma di Pasini-Pierini si riscontra un rigonfiamento del collagene nelle porzioni medie e inferiori del derma, assenza di sclerosi, alterazioni del tessuto elastico dovute a rigonfiamento e congestione dei vasi profondi.

Trattamento dell'atrofoderma idiopatico di Pasini-Pierini. In fase iniziale, la penicillina viene prescritta a 1 milione di unità al giorno per 15-20 giorni. Per via esterna, si utilizzano agenti per migliorare la circolazione sanguigna e il trofismo tissutale.

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