Cancro di Pankosta

Gli oncologi diagnosticano il cancro del pancreas quando un tumore maligno - il carcinoma primario del polmone - si verifica sul suo apice (apex pulmonis), invadendo qualsiasi struttura vicina o esercitando pressione su di essi.

Professore di Radiologia, Università della Pennsylvania (USA) Henry Pancost, che descrisse questa neoplasia nel primo terzo del secolo scorso, lo identificò come un tumore apicale (apicale) del polmone.

È noto un altro nome per questa patologia: il cancro del polmone con la sindrome di Pancost.

Epidemiologia

Tra tutti i tumori del polmone, il cancro del pancreas non supera il 5%. È raro nei giovani e la maggior parte dei pazienti ha più di 40 anni. E, in fondo, sta fumando uomini e donne.

Ad esempio, nel tumore del polmone Regno Unito sono diagnosticati ogni anno in circa 44.500 persone, e negli Stati Uniti (secondo il National Institutes of Health) - .. Più di 200 mila tipo più comune di cancro - non a piccole cellule, che rappresenta oltre il 80% dei casi.

[1], [2], [3]

Le cause cancro di Pankost

Sebbene il cancro del polmone possa verificarsi e coloro che non hanno mai fumato, gli oncologi associano le ragioni principali del suo sviluppo - non meno dell'85% dei casi - al fumo. E lo spiegano dal fatto che i fumatori inalano regolarmente con fumo quasi duecento tossici e più di quattro dozzine di sostanze cancerogene. Non meno i polmoni soffrono del cosiddetto fumo passivo, cioè qualcuno fuma e il fumo di sigaretta, contenente sostanze cancerogene - idrocarburi policiclici aromatici - ne inalano altri.

[4], [5]

Fattori di rischio

Pulmonologists tengono conto di fattori di rischio di neoplasie polmonari come effetto aggressiva polmone formaldeide tessuto, radon entrare la polvere di amianto dell'aria, emissioni gassose industriali di gas di scarico per autoveicoli, ecc

Inoltre, neoplasie maligne nei polmoni, tra cui il cancro del polmone con sindrome di Pancost, possono svilupparsi se c'è una predisposizione genetica (anomalie cromosomiche).

[6], [7], [8]

Patogenesi

La patogenesi del tumore di Pancoast è dovuta sia alla sua localizzazione sia alle strutture adiacenti correlate.

Compare alla polmone apice - l'apertura superiore del torace (diaframma toracico superiore) e in polmonare o meglio solco (solco superiore), formata da succlavia, i tumori broncogene gradualmente diffuse alla nervatura periostio superiore del corpo vertebre della colonna toracica; provocando la compressione del nervo simpatico toracico, ganglio stellato del collo (ganglio stellato), tronchi e le radici nervose del plesso brachiale (plesso brachiale).

Sotto la pressione del neoplasma si restringono i lumi delle navi succlavia e dei vasi linfatici.

Con il loro istologia tumori di Pancoast sono carcinomi a cellule squamose (45-50% dei casi), adenocarcinomi (36-38%), carcinomi indifferenziati RILEVANTI (11-13%), e carcinomi a cellule piccole (2-8%).

[9], [10],

Sintomi cancro di Pankost

Tale caratteristica dei normali sintomi del cancro del polmone sono la tosse e l'espettorazione di sanguinosa mancanza di respiro (dispnea), il cancro Pancoast - a causa della posizione periferica di questi tumori - nelle fasi iniziali della malattia non è di solito osservato. E la sequenza di sintomi nel cancro Pancoast porta spesso a errori diagnostici.

Il fatto che i primi sintomi di Pancoast tumore, che si estende nella parete toracica e del plesso brachiale, si manifesta con dolore alla spalla e gomito, irradiato all'avambraccio, collo, sterno, l'ascella e la scapola sul lato del tumore. E prima la parestesia della metà della quarta e quinta dita della mano, la debolezza muscolare (atrofia) dall'interno della mano indica la compressione dei nervi da parte del tumore. In realtà, questo insieme di segni clinici è la sindrome di Pancost nel cancro del polmone o nella sindrome di Pancost-Tobias.

Col progredire della malattia e alterazioni tumorali tronchi simpatici nervi toracici e collo ganglio stellato appare sindrome di Bernard-Horner - con omissione parziale della palpebra superiore (ptosi) costrizione della pupilla dell'occhio (miosi), recesso bulbo oculare orbita (enoftalmo) e quasi completa cessazione sudorazione (anidrosi) sul lato ipsilaterale del viso.

A proposito, questa sindrome è osservata nel 25% dei pazienti con un tumore polmonare localizzato nel mediastino, che viene diagnosticato come forma mediastinica di cancro ai polmoni. Ma con lo studio a raggi X dimostra chiaramente che questo tumore si trova nell'albero tracheobronchiale, che di solito è il primo coinvolto nel processo patologico.

[11], [12]

Complicazioni e conseguenze

A causa del fatto che il tumore di Pancost viene spesso diagnosticato troppo tardi e l'attività proliferativa di tale tumore è elevata, è semplicemente impossibile prevenirne le conseguenze e le complicanze - le metastasi.

Secondo gli esperti, tali tumori vengono rilevati in fasi T3 - IIIa oppure IIIb (secondo la classificazione TNM dei tumori maligni), e se il corpo coinvolte nel processo patologico tronchi nervosi vertebrale o vasi sanguigni, tumore sale a passo T4.

Prima di tutto, le metastasi colpiscono strutture adiacenti, linfonodi regionali (supraclavicolare, torace e mediastino), ossa e cervello. Secondo alcuni rapporti, le metastasi cerebrali si sviluppano nel 24-55% dei casi; nel 36% sono remoti.

Quando il tumore germoglia sui corpi vertebrali (che si osserva nel 10-15% dei pazienti), può portare alla compressione del midollo spinale e alla paraplegia - paralisi della parte inferiore del corpo e di entrambe le gambe.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostica cancro di Pankost

In una fase precoce, la diagnosi di cancro pancreatico è estremamente difficile: i disturbi clinici e dei pazienti non sono caratteristici delle malattie polmonari maligne.

Diagnostica strumentale, tra cui:

• Radiografia del torace;
• tomografia computerizzata del torace  (CT);
• risonanza magnetica (MRI):
• Tomografia computerizzata a emissione di positroni (PET-CT) di tutto il corpo.

Nelle prime fasi - a causa della mancanza di una visualizzazione chiara e un sacco di ombre vicine strutture - è difficile da rilevare il cancro ai raggi X di Pancoast. La radiografia del torace può rivelare apice asimmetria polmone (pleura ispessimento piccola porzione nella zona apicale del polmone); aumento della massa tissutale; danno a 1-3 costole o parti delle vertebre.

Tumore Pancoast CT torace è determinato dalla presenza nella zona dei fori superiori seno e scanalature o formazione di tessuto patologico piuttosto polmonare e la sua penetrazione nella parete del torace, colonna vertebrale, vasi sanguigni, nervi o lo spazio tra i polmoni.

Ma la RMN è raccomandata per determinare un quadro più completo della diffusione locale delle cellule tumorali e la quantità di coinvolgimento delle terminazioni nervose.

Per stabilire una diagnosi accurata, viene utilizzata anche la mediastinoscopia endoscopica per l'esame dei linfonodi. E se c'è palpabile adenopatia dei linfonodi sopraclaveari, conduci la loro aspirazione transdermica a ago sottile.

Analisi per confermare la diagnosi di un tumore e per una valutazione accurata del suo stadio sono una biopsia (cellule tumorali) ottenuta mediante biopsia di aspirazione con ago sottile transtoracico. In alcune situazioni può essere necessaria una toracotomia endoscopica o aperta per l'esame istologico del tumore.

[18], [19]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve distinguere tumore Pancoast da: malattie e il linfoma di Hodgkin, il mesotelioma pleurico, idatidea cisti polmonare, carcinoma della tiroide e il carcinoma adenoidocistico, tumori desmoid mediastino, il cancro al seno, e le sindromi muscoli scaleni e costa cervicale.

Trattamento cancro di Pankost

Il risultato positivo - la cessazione della crescita del tumore e la sua regressione, la riduzione delle recidive locali e di lungo termine e un aumento del tasso di sopravvivenza - fornisce trattamento con chemioradioterapia di induzione e successivo trattamento chirurgico - resezione delle strutture colpite.

Tipi di chemioterapia nel cancro Pankosta:

• prima dell'intervento chirurgico - una combinazione di determinati  farmaci per la chemioterapia  con radiazioni per 5-6 settimane;
• dopo la rimozione di una parte o di tutto il polmone, dei tessuti adiacenti colpiti o delle costole superiori (che viene effettuata dopo il corso della chemioradioterapia) - la chemioterapia postoperatoria finale.

I regimi chemioterapici utilizzano cisplatino cistostatico (Platinotin) in combinazione con altri farmaci antitumorali, in particolare, Etoposide e Windesin (Eldisin).

Ad esempio, il cisplatino somministrato per via endovenosa si riferisce ai derivati del platino; Il farmaco è efficace, ma come tutti gli agenti citotossici anti-cancro causano molti effetti collaterali e conseguenze negative. Le conseguenze più frequenti della chemioterapia nel cancro di Pankost sono descritte in dettaglio nelle pubblicazioni:

• Chemioterapia per il cancro ai polmoni
• Effetti collaterali dopo la chemioterapia

I regimi di radiazione, cioè  la radioterapia per  il cancro di Pancost , di solito includono frazioni di 45 Gy / 27 per 5-6 settimane, dopo di che (dopo 4-6 settimane) subiscono un'operazione.

In questa controindicazione al trattamento chirurgico sono le metastasi, le lesioni dei linfonodi sopraclaveari e mediastiniche, più della metà

Corpi di vertebre, trachea ed esofago.

I pazienti con un tumore di Pancoast inoperabile ricevono cure palliative.

Prevenzione

La misura preventiva più importante per ridurre il rischio di cancro ai polmoni e cancro ai polmoni con la sindrome di Pancost è la cessazione dell'abitudine al fumo.

[20], [21]

Previsione

Come con altre neoplasie maligne, la prognosi per i pazienti con carcinoma pancreatico dipende direttamente dallo stadio della malattia. Un fattore prognostico negativo è la presenza di sintomi della sindrome di Bernard-Horner.

Negli ultimi decenni, il tasso di sopravvivenza dei pazienti con carcinoma polmonare con sindrome di Pancost è aumentato significativamente.

Dopo induzione chemioradioterapia e successiva chirurgia nel 33-40% dei casi (per altri dati, 54-72%), l'aspettativa di vita media è di cinque anni e l'incidenza delle complicanze varia nel range del 10-28%.

Quasi il 75% dei pazienti continua a vivere per due anni.

[22], [23],