Cancro di Pancosta

Gli oncologi diagnosticano il cancro di Pancoast quando un tumore maligno (carcinoma polmonare primario) si sviluppa nella parte superiore del polmone (apice polmonare), invadendo o esercitando pressione su una qualsiasi delle strutture vicine.

Henry Pancoast, professore di radiologia all'Università della Pennsylvania (USA), descrisse questa neoplasia nel primo terzo del secolo scorso, definendola un tumore apicale (superiore) del polmone.

Un altro nome per questa patologia è noto come cancro dell'apice polmonare con sindrome di Pancoast.

Epidemiologia

Tra tutte le malattie polmonari oncologiche, il cancro di Pancoast rappresenta non più del 5%. È raro riscontrarlo nei giovani e la maggior parte dei pazienti rientra nella fascia di età over 40. E, fondamentalmente, si tratta di uomini e donne fumatori.

Ad esempio, nel Regno Unito, il cancro al polmone viene diagnosticato a circa 44.500 persone ogni anno, mentre negli Stati Uniti (secondo i National Institutes of Health) ne vengono diagnosticate più di 200.000. Il tipo di tumore più comune è il non a piccole cellule, che rappresenta oltre l'80% dei casi.

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Le cause del cancro di Pancoast

Sebbene il cancro ai polmoni possa insorgere anche in chi non ha mai fumato, gli oncologi associano le cause principali del suo sviluppo – in almeno l'85% dei casi – al fumo. E lo spiegano con il fatto che i fumatori inalano regolarmente quasi duecento sostanze tossiche e più di quattro dozzine di sostanze cancerogene con il fumo. I polmoni non soffrono meno del cosiddetto fumo passivo, ovvero quando qualcuno fuma e chi gli sta intorno inala il fumo di sigaretta contenente sostanze cancerogene – idrocarburi policiclici aromatici.

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Fattori di rischio

Gli pneumologi prendono in considerazione fattori di rischio per lo sviluppo di tumori polmonari maligni come l'effetto aggressivo sul tessuto polmonare della formaldeide, del radon, della polvere di amianto presente nell'aria, delle emissioni gassose industriali, dei gas di scarico delle automobili, ecc.

Inoltre, in presenza di una predisposizione genetica (anomalie cromosomiche), possono svilupparsi neoplasie maligne nei polmoni, tra cui il cancro dell'apice polmonare con sindrome di Pancoast.

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Patogenesi

La patogenesi del tumore di Pancoast è determinata sia dalla sua localizzazione sia dalle strutture adiacenti interessate.

Originando all'apice del polmone, nell'apertura toracica superiore e nella regione del solco polmonare superiore (solco superiore) formato dall'arteria succlavia, questi tumori broncogeni si diffondono gradualmente alle costole superiori, al periostio, ai corpi vertebrali della colonna toracica, causando la compressione dei nervi toracici simpatici, del ganglio stellato del collo, dei tronchi e delle radici nervose del plesso brachiale (plesso brachiale).

Sotto la pressione della neoplasia, i lumi dei vasi sanguigni succlavi e dei vasi linfatici si restringono.

Secondo l'istologia, i tumori di Pancoast sono carcinomi a cellule squamose (fino al 45-50% dei casi), adenocarcinomi (36-38%), carcinomi indifferenziati a grandi cellule (11-13%) e carcinomi a piccole cellule (2-8%).

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Sintomi del cancro di Pancoast

Sintomi tipici del cancro polmonare comune, come tosse con espettorato sanguinolento e difficoltà respiratorie (dispnea), di solito non si osservano nel cancro di Pancoast nelle fasi iniziali della malattia a causa della localizzazione periferica di questi tumori. Inoltre, la sequenza dei sintomi nel cancro di Pancoast porta spesso a errori diagnostici.

Il fatto è che i primi sintomi del tumore di Pancoast, che si diffonde alla parete toracica e al plesso brachiale, si manifestano con dolore alla spalla e al gomito, che si irradia all'avambraccio, al collo, allo sterno, all'ascella e alla scapola sul lato del tumore. La parestesia che si manifesta a breve distanza a metà del quarto e quinto dito della mano e la debolezza muscolare (atrofia) sul lato interno della mano indicano la compressione dei nervi da parte del tumore. In effetti, questo insieme di segni clinici è la sindrome di Pancoast nel cancro polmonare o sindrome di Pancoast-Tobias.

Con il progredire della malattia e l'alterazione tumorale dei tronchi simpatici dei nervi toracici e del ganglio stellato del collo, si manifesta la sindrome di Bernard-Horner, con abbassamento parziale della palpebra superiore (ptosi), restringimento della pupilla dello stesso occhio (miosi), infossamento del bulbo oculare nell'orbita (enoftalmo) e cessazione quasi completa della sudorazione (anidrosi) sul lato ipsilaterale del viso.

A proposito, questa sindrome si osserva nel 25% dei pazienti con tumore polmonare localizzato nel mediastino, diagnosticato come forma mediastinica di cancro polmonare. Ma un esame radiografico mostra chiaramente che questo tumore si trova nell'albero tracheobronchiale, che di solito è il primo a essere coinvolto nel processo patologico.

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Complicazioni e conseguenze

Poiché il cancro di Pancoast viene spesso diagnosticato troppo tardi e l'attività proliferativa di questo tumore è elevata, è semplicemente impossibile prevenirne le conseguenze e le complicazioni: le metastasi.

Come sottolineano gli esperti, tali tumori vengono rilevati negli stadi T3 – IIIa o IIIb (secondo la classificazione TNM dei tumori maligni) e se nel processo patologico sono coinvolti i corpi vertebrali, i tronchi nervosi o i vasi sanguigni, il tumore passa allo stadio T4.

Innanzitutto, le metastasi interessano le strutture adiacenti, i linfonodi regionali (sopraclaveari, toracici e mediastinici), le ossa e l'encefalo. Secondo alcuni dati, le metastasi cerebrali si sviluppano nel 24-55% dei casi; nel 36% a distanza.

Quando il tumore si espande nei corpi vertebrali (evento che si verifica nel 10-15% dei pazienti), può causare compressione del midollo spinale e paraplegia, ovvero paralisi della parte inferiore del corpo e di entrambe le gambe.

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Diagnostica del cancro di Pancoast

La diagnosi precoce del cancro di Pancoast è estremamente difficile: il quadro clinico e i sintomi lamentati dal paziente non sono quelli tipici delle malattie polmonari maligne.

La diagnostica strumentale fornisce supporto, tra cui:

• radiografia del torace;
• tomografia computerizzata (TC) del torace;
• risonanza magnetica per immagini (RMI):
• tomografia computerizzata a emissione di positroni dell'intero corpo (PET-CT).

Nelle fasi iniziali, il cancro di Pancoast è difficile da rilevare radiograficamente a causa della scarsa visualizzazione e dell'elevato numero di ombre delle strutture adiacenti. La radiografia del torace può rivelare un'asimmetria dell'apice polmonare (una piccola area di ispessimento della pleura nella zona apicale di un polmone); un aumento della massa tissutale; danni a 1-3 costole o a parte delle vertebre.

Il carcinoma di Pancoast è definito sulla TC del torace dalla presenza di una formazione di tessuto patologico nell'area dell'orifizio toracico superiore e del solco polmonare superiore e dalla sua penetrazione nella parete toracica, nella colonna vertebrale, nei vasi sanguigni, nei nervi o nello spazio tra i polmoni.

Tuttavia, si consiglia la risonanza magnetica per ottenere un quadro più completo della diffusione locale delle cellule tumorali e del grado di coinvolgimento delle terminazioni nervose.

Per stabilire una diagnosi accurata, si utilizza anche la mediastinoscopia endoscopica per esaminare i linfonodi. In caso di adenopatia palpabile dei linfonodi sopraclaveari, viene eseguita un'aspirazione transdermica con ago sottile.

Gli esami per confermare la diagnosi del tumore e per valutarne accuratamente lo stadio sono una biopsia (cellule tumorali) ottenuta tramite agoaspirato transtoracico. In alcuni casi, può essere necessaria una toracotomia endoscopica o aperta per l'esame istologico della neoplasia.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve distinguere il tumore di Pancoast da: linfoma di Hodgkin e linfoma, mesotelioma pleurico, cisti echinococcica del polmone, carcinoma della tiroide e carcinoma adenoideo cistico, tumori desmoidi del mediastino, cancro al seno, nonché sindromi del muscolo scaleno e delle costole cervicali.

Trattamento del cancro di Pancoast

Un risultato positivo – arresto della crescita del tumore e sua regressione, riduzione delle recidive locali e a distanza e aumento della sopravvivenza – è garantito dal trattamento con chemioradioterapia di induzione e successivo trattamento chirurgico – esecuzione di un intervento di resezione delle strutture colpite.

Tipi di chemioterapia per il cancro di Pancoast:

• prima dell’intervento chirurgico – una combinazione di alcuni farmaci chemioterapici con radiazioni per 5-6 settimane;
• dopo l'asportazione di una parte o dell'intero polmone, dei tessuti adiacenti interessati o delle costole superiori (eseguita dopo un ciclo di chemioradioterapia) – chemioterapia postoperatoria finale.

I regimi chemioterapici utilizzano il farmaco citostatico Cisplatino (Platinotin) in combinazione con altri farmaci antitumorali, in particolare Etoposide e Vindesina (Eldisine).

Ad esempio, il cisplatino somministrato per via endovenosa è un derivato del platino; il farmaco è efficace, ma come tutti i citostatici antitumorali, causa numerosi effetti collaterali e conseguenze negative. Le conseguenze più comuni della chemioterapia per il cancro di Pancoast sono descritte in dettaglio nelle seguenti pubblicazioni:

• Chemioterapia per il cancro ai polmoni
• Effetti collaterali dopo la chemioterapia

I regimi di radioterapia per il cancro di Pancoast solitamente prevedono frazioni di 45 Gy/27 in 5-6 settimane, seguite dall'intervento chirurgico (4-6 settimane dopo).

In questo caso le controindicazioni al trattamento chirurgico sono le metastasi, i danni ai linfonodi sopraclaveari e mediastinici, più della metà

Corpi delle vertebre, della trachea e dell'esofago.

Ai pazienti con tumore di Pancoast inoperabile viene somministrato un trattamento palliativo.

Prevenzione

La misura preventiva più importante per ridurre il rischio di sviluppare un cancro al polmone e un cancro polmonare apicale con sindrome di Pancoast è smettere di fumare.

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Previsione

Come per altre neoplasie, la prognosi per i pazienti con tumore di Pancoast dipende direttamente dallo stadio della malattia. La presenza di sintomi della sindrome di Bernard-Horner è considerata un fattore prognostico sfavorevole.

Negli ultimi decenni, i tassi di sopravvivenza dei pazienti affetti da carcinoma polmonare apicale con sindrome di Pancoast sono migliorati significativamente.

Dopo la chemioradioterapia di induzione e il successivo intervento chirurgico, nel 33-40% dei casi (secondo altri dati, 54-72%) la sopravvivenza media è di cinque anni e l'incidenza delle complicanze varia tra il 10 e il 28%.

Quasi il 75% dei pazienti sopravvive per due anni.

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