Cause e patogenesi della spondilite anchilosante giovanile

La causa della spondilite giovanile è sconosciuta, la causa dello sviluppo di questa patologia è ovviamente polietologica.

L'attuale livello di conoscenza è limitato dalla comprensione dei fattori predisponenti e dei singoli collegamenti di patogenesi. Nell'origine di questa malattia, la combinazione di predisposizione genetica e fattori ambientali è importante. Tra questi ultimi, il ruolo più importante è giocato dalle infezioni, principalmente da alcuni ceppi di Klebsiella, altri enterobatteri e anche dalle loro associazioni che interagiscono con le strutture antigeniche del macroorganismo, ad esempio l'antigene HLA-B27. L'alta frequenza portante di questo antigene (70-90%) nei pazienti con spondiloartrite giovanile, rispetto al 4-10% della popolazione, conferma il ruolo dell'HLA-B27 nella patogenesi della malattia.

Sono state suggerite diverse teorie che spiegano il coinvolgimento dell'HLA-B27 nella patogenesi della spondilite giovanile.

• "Teoria di due geni", che indica la presenza di un ipotetico "gene della spondilite anchilosante" localizzato vicino all'HLA-B27 sul cromosoma 6.
• "Teoria di un gene", basata sulla presenza di somiglianza strutturale di HLA-B27 con un numero di agenti patogeni infettivi, rappresentata da diverse opzioni:
  • teoria dei recettori;
  • un'ipotesi di tolleranza incrociata o semplice mimetismo molecolare;
  • ipotesi del plasmide;
  • la teoria della risposta immunitaria alterata.

Tuttavia, finora non ha trovato una spiegazione più o meno logica dello sviluppo della spondilite anchilosante e l'Unione del Sud Africa in individui B27-negativi, e cerca di trovare altri antigeni, croce reagisce con HLA-B27, il cosiddetto B7-CREG ( «croce gruppo reattivo») antigeni, inoltre non ha chiarito questo problema.

Conferma della natura ereditaria della spondilite anchilosante e della spondilite giovanile - un'altra VM Bekhterev la tendenza all'accumulo di malattie del gruppo spondiloartrite in famiglie di pazienti con spondilite giovanile. Quindi, secondo le osservazioni della clinica per bambini dell'Istituto di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche, il 20% dei pazienti aveva ripetuti casi di malattia in famiglia, e in un terzo di tali famiglie, due dei suoi membri erano malati. È importante sottolineare che tra i pazienti con spondilite anchilosante ereditaria, è stato osservato approssimativamente lo stesso numero di pazienti HLA-B27 negativi (circa il 15%), come nel caso dei JAA in generale. La prova della relazione genetica dell'intero gruppo spondiloartrite è un'alta percentuale di casi ripetuti di queste malattie in una varietà di combinazioni in famiglie di pazienti con spondiloartrite giovanile, e questo è più caratteristico dei pazienti adolescenti rispetto agli adulti.

Tra gli altri fattori endogeni, che svolgono un ruolo significativo nella patogenesi della spondiloartrite giovanile, includere neuroendocrino, in particolare lo squilibrio degli ormoni sessuali può spiegare l'incidenza di spondiloartrite giovanile prevalere i maschi e più comunemente sviluppano nella malattia adolescenza.

La grande importanza nell'emergenza della spondiloartrite giovanile ha uno sfondo premorboso. Si richiama l'attenzione sull'incidenza relativamente elevata di più segni di displasia del tessuto connettivo, incl. Anomalie nella struttura delle ossa, ernie di diverse sedi, criptorchidismo, ecc. In 2/3 dei pazienti, l'insorgenza della malattia è preceduta dall'effetto di qualsiasi fattore provocante, solitamente trauma e / o ipotermia.

In assenza di indicazioni della relazione cronologica della malattia con un pregiudizio comune diretta, un impatto significativo può avere un trauma e articolari croniche legamenti, soprattutto quando praticano sport di potenza, arti marziali, popolare negli ultimi anni tra i bambini e gli adolescenti.

L'interazione di fattori genetici e ambientali innesca una complessa cascata di reazioni immunologiche, che caratteristica è la predominanza di attività CD4 ⁺ linfociti e CD8 squilibrio ⁺ -Cells responsabile per l'eliminazione di antigeni batterici. Questo porta alla produzione di citochine proinfiammatorie impostati cui spettro a anchilosante giovani alquanto differenti da artrite reumatoide in necrosis factor aggiunta tumori TNF-alfa, TNF-beta comprende un interferone y, IL-4, IL-6, IL-2. Aumento della produzione di IL-4, Impiegato secondo alcuni processi fibroplastic stimolanti, apparentemente, è uno dei motivi fibrozoobrazovaniya, condizionati dallo sviluppo di ankylosis.

Il principale substrato morfologico di alterazioni patologiche giovanile spondilite anchilosante (così come durante spondilite in generale) - sviluppo nel campo della enthesis infiammazione (luoghi di attacco della capsula articolare, legamenti e tendini, le parti fibrose del disco intervertebrale alle ossa), che sinovite, a differenza reumatoide artrite, è trattata come un processo secondario. Studi scientifici negli ultimi anni con l'uso della risonanza magnetica hanno fornito la prova che molto tempo fa ha segnato fenomeno. Caratteristico per giunti spondilite giovanile anchilosante lesione immobili (sacroiliaco, intervertebrale, sinfisi et al.), E l'anca, diversa dalle altre articolazioni periferiche caratteristiche vascolarizzazione, con lo sviluppo in essi di alterazioni infiammatorie porta a condroide metaplasia capsula articolare e la membrana sinoviale, seguito da loro ossificazione e l'anchilosi.

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