Convulsioni (sindrome convulsiva) nei bambini

La sindrome convulsiva nei bambini è una manifestazione tipica di epilessia, spasmofilia, toxoplasmosi, encefalite, meningite e altre malattie. Le convulsioni si verificano in presenza di disturbi metabolici (ipocalcemia, ipoglicemia, acidosi), endocrinopatie, ipovolemia (vomito, diarrea) e surriscaldamento.

Molti fattori endogeni ed esogeni possono portare allo sviluppo di convulsioni: intossicazione, infezioni, traumi, malattie del sistema nervoso centrale. Nei neonati, le convulsioni possono essere causate da asfissia, malattia emolitica, difetti congeniti del sistema nervoso centrale.

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Sintomi della sindrome convulsiva

La sindrome convulsiva nei bambini si sviluppa improvvisamente. Si verifica eccitazione motoria. Lo sguardo diventa distratto, la testa è gettata all'indietro, le mascelle sono chiuse. Caratteristicamente, gli arti superiori sono piegati a livello delle articolazioni del polso e del gomito, accompagnati da un raddrizzamento degli arti inferiori. Si sviluppa bradicardia. È possibile l'arresto respiratorio. Il colore della pelle cambia, fino alla cianosi. Poi, dopo un respiro profondo, il respiro diventa rumoroso e la cianosi viene sostituita dal pallore. Le convulsioni possono essere di natura clonica, tonica o tonico-clonica, a seconda del coinvolgimento delle strutture cerebrali. Più piccolo è il bambino, più spesso si osservano convulsioni generalizzate.

Come riconoscere la sindrome convulsiva nei bambini?

La sindrome convulsiva nei neonati e nei bambini piccoli è solitamente di natura tonico-clonica e si manifesta principalmente nelle neuroinfezioni, nelle forme tossiche di infezioni virali respiratorie acute e nelle infezioni intestinali acute e, meno frequentemente, nell'epilessia e nella spasmofilia.

Le convulsioni nei bambini con temperatura corporea elevata sono probabilmente febbrili. In questo caso, non ci sono pazienti con attacchi convulsivi nella famiglia del bambino, né ci sono indicazioni di convulsioni nell'anamnesi con temperatura corporea normale.

Le convulsioni febbrili si sviluppano solitamente tra i 6 mesi e i 5 anni. Sono caratterizzate da breve durata e bassa frequenza (1-2 episodi durante il periodo febbrile). La temperatura corporea durante un attacco convulsivo è superiore a 38 °C e non vi sono sintomi clinici di danni infettivi al cervello e alle sue membrane. L'EEG non rivela attività focale e convulsiva al di fuori delle crisi convulsive, sebbene vi siano prove di encefalopatia perinatale nel bambino.

Le convulsioni febbrili si basano su una reazione patologica del sistema nervoso centrale a effetti infettivo-tossici, con aumentata predisposizione convulsiva del cervello. Quest'ultima è associata a una predisposizione genetica alle convulsioni parossistiche, a lievi danni cerebrali nel periodo perinatale o a una combinazione di questi fattori. 

La durata di un attacco convulsivo febbrile di solito non supera i 15 minuti (di solito 1-2 minuti). Di solito, un attacco convulsivo si verifica al culmine della febbre ed è generalizzato, caratterizzato da un cambiamento del colorito cutaneo (pallore associato a diverse tonalità di cianosi diffusa) e del ritmo respiratorio (diventa rauco, meno frequentemente superficiale).

I bambini con nevrastenia e nevrosi sperimentano crisi epilettiche affettivo-respiratorie, la cui genesi è dovuta all'anossia, dovuta ad apnea di breve durata a risoluzione spontanea. Queste crisi si sviluppano principalmente nei bambini di età compresa tra 1 e 3 anni e sono attacchi di conversione (isterici). Di solito si verificano in famiglie con iperprotezione. Gli attacchi possono essere accompagnati da perdita di coscienza, ma i bambini guariscono rapidamente da questo stato. La temperatura corporea durante le crisi epilettiche affettivo-respiratorie è normale, non si osservano segni di intossicazione.

Le convulsioni che accompagnano la sincope non sono pericolose per la vita e non richiedono trattamento. Le contrazioni muscolari (crampi) si verificano a causa di disturbi metabolici, solitamente del metabolismo dei sali. Ad esempio, lo sviluppo di convulsioni ripetute e di breve durata, della durata di 2-3 minuti, tra il 3° e il 7° giorno di vita ("convulsioni del quinto giorno") è spiegato da una diminuzione della concentrazione di zinco nei neonati.

Nell'encefalopatia epilettica neonatale (sindrome di Ohtahara) si sviluppano spasmi tonici, che si verificano in serie sia durante la veglia che durante il sonno.

Le crisi atoniche sono caratterizzate da cadute dovute a un'improvvisa perdita di tono muscolare. Nella sindrome di Lennox-Gastaut, i muscoli che sostengono la testa perdono improvvisamente tono, causando la caduta della testa del bambino. La sindrome di Lennox-Gastaut esordisce tra 1 e 8 anni. Clinicamente, è caratterizzata da una triade di crisi: crisi assiali toniche, assenze atipiche e cadute miatoniche. Le crisi si verificano con elevata frequenza e spesso si sviluppa uno stato epilettico resistente al trattamento.

La sindrome di West esordisce nel primo anno di vita (in media tra i 5 e i 7 mesi). Gli attacchi si manifestano sotto forma di spasmi epilettici (flessori, estensori, misti), che colpiscono sia i muscoli assiali che gli arti. Sono tipici la breve durata e l'elevata frequenza giornaliera degli attacchi, con il loro raggruppamento in serie. Fin dalla nascita si osserva un ritardo nello sviluppo mentale e motorio.

Cure d'urgenza per la sindrome convulsiva nei bambini

Se le convulsioni sono accompagnate da gravi disturbi della respirazione, della circolazione sanguigna e dell'equilibrio idroelettrolitico, cioè manifestazioni che minacciano direttamente la vita del bambino, il trattamento deve iniziare con la loro correzione.

Per arrestare le convulsioni, si preferisce ricorrere ai farmaci che causano la minore depressione respiratoria: midazolam o diazepam (seduxen, relanium, relium), così come il sodio oxibato. Un effetto rapido e affidabile si ottiene somministrando esobarbitale (esenale) o tiopentale sodico. In assenza di effetto, si può ricorrere all'anestesia con protossido d'azoto con aggiunta di alotano (fluorotano).

In caso di grave insufficienza respiratoria, è indicata la ventilazione meccanica prolungata in associazione a miorilassanti (preferibilmente atracurio besilato (tracrium)). Nei neonati e nei lattanti, se si sospetta ipocalcemia o ipoglicemia, è necessario somministrare rispettivamente glucosio e gluconato di calcio.

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Trattamento delle crisi epilettiche nei bambini

Secondo la maggior parte dei neurologi, è sconsigliato prescrivere una terapia anticonvulsiva a lungo termine dopo il primo episodio convulsivo. Singoli attacchi convulsivi che si verificano in concomitanza con febbre, disturbi metabolici, infezioni acute o avvelenamenti possono essere efficacemente bloccati trattando la patologia di base. Si preferisce la monoterapia.

Il trattamento principale per le convulsioni febbrili è il diazepam. Può essere utilizzato per via endovenosa (sibazon, seduxen, relanium) in una dose singola di 0,2-0,5 mg/kg (nei bambini piccoli, 1 mg/kg), per via rettale e orale (clonazepam) in una dose di 0,1-0,3 mg/kg al giorno per diversi giorni dopo le convulsioni o periodicamente per la loro prevenzione. Per la terapia a lungo termine, vengono solitamente prescritti fenobarbital (dose singola di 1-3 mg/kg) e valproato di sodio. Gli anticonvulsivanti orali più comuni includono finlepsina (10-25 mg/kg al giorno), antelepsina (0,1-0,3 mg/kg al giorno), suxilep (10-35 mg/kg al giorno), difenina (2-4 mg/kg).

Antistaminici e neurolettici potenziano l'effetto degli anticonvulsivanti. In caso di stato convulsivo, accompagnato da insufficienza respiratoria e rischio di arresto cardiaco, è possibile utilizzare anestetici e miorilassanti. In questo caso, i bambini vengono immediatamente sottoposti a ventilazione artificiale.

Per scopi anticonvulsivanti in terapia intensiva, il GHB viene utilizzato a una dose di 75-150 mg/kg, i barbiturici ad azione rapida (tiopentale sodico, esenale) a una dose di 5-10 mg/kg, ecc.

Nelle convulsioni neonatali e infantili (afebbrili), i farmaci di scelta sono il fenobarbitale e la difenina (fenitoina). La dose iniziale di fenobarbitale è di 5-15 mg/kg-die, quella di mantenimento di 5-10 mg/kg-die. Se il fenobarbitale non è efficace, viene prescritta la difenina; la dose iniziale è di 5-15 mg/kg-die, quella di mantenimento di 2,5-4,0 mg/kg-die. Parte della prima dose di entrambi i farmaci può essere somministrata per via endovenosa, la restante per via orale. Se si utilizzano le dosi indicate, il trattamento deve essere effettuato in terapia intensiva, poiché nei bambini è possibile l'arresto respiratorio.

Anticonvulsivanti pediatrici a dose singola

Preparazione	Dose, mg/(kg-giorno)
Diazepam (sibazon, relanium, seduxen)	0,2-0,5
Carbamazepina (finlepsin, tegretol)	10-25
Clobazam	0,5-1,5
Clonazepam (Antelepsin)	0,1-0,3
Etosuccimmide (suxilep)	10-35
Nitrazepam	0,5-1,0
Fenobarbitale	4-10
Fenitoina (difenina)	4-15
Valproato di sodio (convulex, depakine)	15-60
Lamictal (lamotrigina):
Monoterapia	2-10
In combinazione con valproato	1-5

Le crisi ipocalcemiche possono verificarsi quando il livello di calcio totale nel sangue scende al di sotto di 1,75 mmol/l o il livello di calcio ionizzato scende al di sotto di 0,75 mmol/l. Nel periodo neonatale, le crisi possono essere precoci (2-3 giorni) e tardive (5-14 giorni). Durante il primo anno di vita, la causa più comune di crisi ipocalcemiche nei bambini è la spasmofilia, che si manifesta in concomitanza con il rachitismo. La probabilità di sindrome convulsiva aumenta in presenza di alcalosi metabolica (nel rachitismo) o respiratoria (tipica delle crisi isteriche). Segni clinici di ipocalcemia: crisi tetaniche, attacchi di apnea dovuti a laringospasmo, spasmo carpo-podalico, "mano dell'ostetrico", sintomi positivi di Chvostek, Trousseau, Lust.

La somministrazione endovenosa lenta (in 5-10 minuti) di una soluzione al 10% di cloruro di calcio (0,5 ml/kg) o gluconato (1 ml/kg) è efficace. La somministrazione alla stessa dose può essere ripetuta dopo 0,5-1 ora se persistono segni clinici e/o di laboratorio di ipocalcemia.

Nei neonati, le convulsioni possono essere causate non solo da ipocalcemia (< 1,5 mmol/l), ma anche da ipomagnesemia (< 0,7 mmol/l), ipoglicemia (< 2,2 mmol/l), iperbilirubinemia e carenza di piridossina (vitamina B6), che richiede uno screening di laboratorio di emergenza, soprattutto se non si hanno il tempo o le capacità tecniche per confermare le versioni diagnostiche.