La fotodermatosi polimorfica combina clinicamente le caratteristiche della prurigo solare e dell'eczema derivanti dall'esposizione al sole. La malattia, in generale, si sviluppa sotto l'influenza di UVB, a volte raggi UVA.
L'esistenza di sostanza di porfirina e la violazione del suo metabolismo sono stati scoperti più di 100 anni fa. N. Guntcr (1901) chiamò malattie che si verificano con un'interruzione del metabolismo della porfirina, "hemoporphyria" e J. Waldenstrom (1937) con il termine "porfiria".
Per la prima volta Cazenave (1856) descrisse la cheratosi follicolare di Morrow-Brook chiamata "acnae sébacée cornu". Quindi N. A. Brook e P. A Morrow, dopo aver studiato il decorso clinico della malattia, hanno proposto il termine "cheratosi follicolare".
Pachyonikhia congenita è una variante della displasia ecto-mesodermica. L'ereditarietà è eterogenea, autosomica recessiva, legata al sesso. Gli uomini sono più spesso malati. Le cause e la patogenesi del pachyonhia congenito non sono chiare. Nelle urine c'è un alto livello di idrossiprolina.
L'angiomatosi è una famiglia ereditaria emorragica - una malattia autosomica dominante. Ci sono diversi rapporti in letteratura che la malattia è stata rilevata in diverse generazioni.
Le cause e la patogenesi della polifibromatosi giovanile delle dita del Reno non sono state completamente stabilite. Si ritiene che la dermatosi abbia un tipo di ereditarietà autosomica dominante.
L'acroheria familiare (sindrome di Gottron) è una malattia rara descritta nel 1941 da N. Gottron. Le cause e la patogenesi della acroheria della famiglia (sindrome di Gottron) non sono completamente comprese. Nello sviluppo della malattia, un ruolo importante è giocato dalla rottura della struttura e della funzione dei fibroblasti e della sintesi del collagene, ipofunzione della ghiandola pituitaria. Ci sono segnalazioni di casi familiari della malattia.
La sclerosi tuberosa è una malattia ereditaria caratterizzata da iperplasia di derivati ecto e mesodermici. Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante. I geni mutanti sono localizzati nei loci 16p 13 e 9q34 e codificano le tuberine - proteine che regolano l'attività di fase GT di altre proteine extracellulari.
Allo stato attuale, questo gruppo di eritroeratodermi comprende disturbi della cheratinizzazione della pelle in base al tipo di ipercheratosi e alla base dello sfondo eritematoso. Tuttavia, pochi dermatologi lo riferiscono al gruppo di ittiosi.
Cause e patogenesi dell'incontinenza da pigmento (Bloch-Sulzberg melanoblastosis). L'incontinenza del pigmento è dovuta a un gene dominante mutante localizzato nel cromosoma X.
