Dermatofibrosarcoma rigonfio: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il dermatofibrosarcoma protuberans (sinonimo: dermatofibrosarcoma progressivo e ricorrente, tumore di Darier-Ferrand) è un tumore maligno del tessuto connettivo.

Le cause e la patogenesi della dermatosi non sono state ancora completamente stabilite. Si ritiene che la malattia abbia origine dagli elementi vascolari del tessuto connettivo. Alcuni medici la considerano una forma intermedia tra il dermatofibroma e il fibrosarcoma.

Sintomi del dermatofibrosarcoma protuberans. Clinicamente caratterizzato dalla presenza (solitamente negli adulti) di singoli noduli simil-sclerodermici, inizialmente piatti, poi protrusi dalla cute in misura variabile, con superficie liscia o irregolare e teleangectasie. La crescita è lenta nella maggior parte dei casi, è possibile l'ulcerazione e vi è una tendenza alla recidiva. La localizzazione più comune è la cute del tronco, in particolare torace, addome e cingolo scapolare. Cuoio capelluto, viso e collo sono raramente colpiti. Sebbene il tumore sia caratterizzato da una crescita localmente distruttiva, sono possibili varianti con metastasi ai linfonodi regionali e agli organi interni.

Il dermatofibrosarcoma protuberans si manifesta solitamente negli uomini tra i 30 e i 40 anni, ma può presentarsi anche nei bambini. Il tumore si localizza spesso in qualsiasi parte della pelle, ma più frequentemente sul tronco. All'esordio della malattia, compare una lesione fibrosa densa (placca), con una superficie liscia o leggermente irregolare, di colore brunastro o livido. Gradualmente, la lesione aumenta a causa della crescita periferica. Dopo anni o addirittura decenni, si raggiunge lo stadio tumorale della malattia. Si forma una lesione (raramente multipla) cheloide-tumorale di colore rossastro-bluastro, con una superficie liscia e lucida, che raggiunge diversi centimetri di diametro, sporge significativamente oltre il livello cutaneo ed è attraversata da teleangectasie. Inizialmente, la pelle sopra il tumore è assottigliata e tesa, il tumore è denso al tatto e mobile. Successivamente, a causa dell'infiltrazione e della formazione di aderenze, il tumore diventa immobile. Le sensazioni soggettive sono solitamente assenti, a volte si avverte dolore. Col tempo, la superficie tumorale si ulcera, ricoperta da croste sierose-emorragiche. La frequente recidiva è considerata un segno caratteristico del tumore. Dopo un lungo decorso, si osserva la formazione di metastasi.

Istopatologia. Il tumore è costituito da fasci intrecciati di cellule allungate monomorfe. Si osserva proliferazione di cellule giovani fusiformi e mitosi atipiche. A seconda del grado di differenziazione, il tumore può assomigliare a un fibrosarcoma o a un dermatofibroma.

Patomorfologia del dermatofibrosacromas protuberans. Le cellule tumorali sono solitamente differenziate, il che ricorda il dermatofibroma, ma il grado di differenziazione nelle diverse aree non è lo stesso. La presenza di grandi nuclei atipici e mitosi patologiche consente la diagnosi di dermatofibrosarcoma. La formazione di collagene è osservata in molte aree; i fibroblasti sono disposti in fasci che si dirigono in direzioni diverse, spesso a forma di anello. Le cellule giganti sono poche, a volte assenti. In alcune aree, si formano aree mucose nello stroma tumorale. Di solito, il tumore occupa l'intero derma e penetra lo strato di grasso sottocutaneo. L'epidermide è atrofica, talvolta con fenomeni di invasione da parte delle cellule tumorali e distruzione. Il dermatofibrosarcoma si differenzia dal dermatofibroma e dal fibroxantoma atipico.

Istogenesi di Dermatofibrosacromas protuberans. Sulla base dell'esame microscopico elettronico di questo tumore, la maggior parte degli autori ritiene che le sue cellule siano fibroblasti con sintesi di collagene attiva in un reticolo endoplasmatico ben sviluppato. Le cellule tumorali presentano nuclei cerebriformi, alcuni dei quali sono circondati da materiale simile a membrane basali discontinue. Questa immagine indica che il tumore origina da elementi perineurali o endoneurali. AK Apatenko (1977) considera il dermatofibrosarcoma nodulare un analogo maligno dell'angiofibroxantoma e ritiene che si sviluppi da cellule avventizie.

Diagnosi differenziale. È necessario differenziare la malattia da dermatofibroma, fibrosarcoma, forme tumorali di micosi fungoide e sifilide gommosa. È necessario differenziare la malattia da sarcomi di alto grado (fibrosarcoma, leiomiosarcoma) e da fibrosarcoma sottocutaneo. Prestare attenzione alle strutture moiré presenti nei cordoni cellulari e al numero relativamente elevato di fibre di collatene.

Trattamento: si esegue l'escissione chirurgica del tumore all'interno del tessuto sano.