Dermatofibrosarcoma rigonfiamento: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Dermatofibrosarcoma gonfiore (sinonimo: dermatofibrosarcoma progressivo e ricorrente, tumore di Darje-Ferran) - tumore maligno del tessuto connettivo.

Le cause e la patogenesi della dermatosi non sono state completamente stabilite. Si ritiene che la malattia si manifesti dagli elementi vascolari del tessuto connettivo. Alcuni clinici lo vedono come una forma intermedia tra dermatofibroma e fibrosarcoma.

Sintomi di rigonfiamento dermatofibrosarcoma. E clinicamente caratterizzato da (solitamente negli adulti) reste singolo sklerodermopodobnyh nodoso, inizialmente piane, poi a vari gradi sporgenti sopra la pelle, con una superficie liscia e andare teleangectasie grumose. La crescita nella maggior parte dei casi è lenta, probabilmente ulcerazione, tendenza a ripetersi. La localizzazione più frequente è la pelle del tronco, in particolare il petto, l'addome e la cintura della spalla. La parte pelosa della testa, del viso e del collo sono raramente colpite. Sebbene il tumore sia caratterizzato da una crescita distruttiva locale, sono possibili varianti con metastasi nei linfonodi regionali e negli organi interni.

Il rigonfiamento del dermatofibrosarcoma si presenta solitamente negli uomini di età compresa tra i 30 ei 40 anni, ma può essere anche nei bambini. Il tumore si trova spesso in qualsiasi parte della pelle, ma più spesso sul tronco. All'inizio della malattia, appare una fitta fibratura fitta (placca), con una superficie liscia o leggermente irregolare, un colore brunastro o livido. A poco a poco, l'attenzione aumenta a causa della crescita periferica. Dopo anni o addirittura decenni arriva lo stadio del tumore della malattia. Una formata (raramente - multipla) tumore keloidopodobny UZA colorazione rosso-bluastro, con una superficie liscia, lucida, che raggiunge diversi centimetri di diametro, sporge significativamente sopra la pelle e teleangectasie permeato. All'inizio, la pelle sopra il tumore è assottigliata e tesa, il tumore è denso al tatto, mobile. Quindi, a causa di infiltrazioni e formazione di aderenze, il tumore diventa immobile. Le sensazioni soggettive, di regola, sono assenti, qualche volta c'è indolenzimento. Nel tempo, l'ulcerazione della superficie del tumore, è coperta da croste sierose-emorragiche. Redidivirovanie frequente è considerato un segno caratteristico del tumore. Dopo un corso prolungato, c'è una metastasi della malattia.

Istopatologia. Il tumore consiste di intrecci di cellule monomorfe allungate. Ci sono proliferazioni di giovani cellule a forma di fuso, mitosi atipiche. A seconda del grado di differenziazione, il tumore può assomigliare a fibrosarcoma o dermatofibroma.

Patomorfologia del rigonfiamento dermatofibrosacroma. Le cellule tumorali sono di solito differenziate, che assomigliano al dermatofibroma, ma il grado di differenziazione in diverse parti di esso non è lo stesso. La presenza di grandi nuclei atipici e mitosi patologiche consente di diagnosticare il dermatofibrosarcoma. In molte aree, la formazione di collagene; i fibroblasti sono disposti sotto forma di fasci che vanno in direzioni diverse, spesso sotto forma di anelli. Le cellule giganti sono poche, a volte sono assenti. Nello stroma del tumore, localmente vengono identificati i luoghi del muco. Di solito il tumore occupa l'intero derma e penetra nello strato di grasso sottocutaneo. L'epidermide è atrofica, a volte con fenomeni di invasione da parte delle cellule tumorali e distruzione. Differenziare dermatofibrosarcoma da dermatofibroma e fibroxantoma atipico.

Istogenesi del rigonfiamento dermatofibrosacroma. Sulla base dello studio al microscopio elettronico di questo tumore, molti autori considerano le sue cellule come fibroblasti con sintesi del collagene attivo in un reticolo endoplasmatico ben sviluppato. Le cellule tumorali hanno nuclei cerebriformi, alcuni dei quali sono circondati da un materiale che ricorda le membrane basali interrotte. Questa immagine indica che il tumore ha origine da elementi perineurali o endoneurali. AKApatenko (1977) considera dermatofibrosarcoma intricato come un analogo maligno di angiofibroxantoma e crede che si sviluppi da cellule avventizie.

Diagnosi differenziale Differenziare la malattia da dermatofibroma, fibrosarcoma, forme tumorali di micosi fungina, sifilide gommosa. Differenziazione da sarcoma di alto grado di malignità (fibrosarcoma, leiomiosarcoma), nonché da fibrosarcoma sottocutaneo. Prestare attenzione alla struttura moiré. Situato nei fili cellulari e una quantità relativamente grande di fibre di collagene.

Trattamento. L'escissione chirurgica del tumore viene eseguita all'interno di un tessuto sano.