Cilindroma della pelle: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Cilindro (syn: tumore di Spiegler, tumore con turbante, siringoma del cuoio capelluto, epitelioma basale multiplo benigno, ecc.). Fino alla mammella attuale, c'è incertezza sull'istogenesi del tumore.

Cause e patogenesi dei cilindri della pelle. L'origine dei cilindri non è chiara. Lo considerano un tumore eccrinico, ma alcuni ritengono che si sviluppi dalle ghiandole apocrine e dalle strutture dei capelli. La presenza di casi familiari indica un tipo di ereditarietà autosomica dominante.

I sintomi dei cilindri della pelle. La neoplasia si manifesta sotto forma di molteplici nodi solitari sulla pelle della testa, del collo, principalmente nelle donne negli anni 60-70. Circa il 10% dei casi del cilindro è ereditato ma di tipo autosomico dominante con diversi gradi di penetranza. Una delle caratteristiche essenziali tsilindromy è la sua partecipazione come uno dei componenti di amartomi complesso della pelle, che può avere una varietà di combinazioni di tipo tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - adenoma della ghiandola parotide, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - adenoma della ghiandola parotide, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead negli uomini di una stessa famiglia 3 generazioni, ereditaria tsilindroma multipla - di tipo II giierlipidemiya famiglia tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead - spiradenoma.

Clinicamente, il cilindro è una formazione tumorale a nodi multipli con una superficie liscia, una tonalità di rosa diversa, una consistenza elastica densa. A volte il tumore occupa quasi l'intera superficie della testa, simile a un turbante. Occasionalmente, il tumore può contenere un componente cistico che gli conferisce una sfumatura bluastra.

La malattia è caratterizzata da un lento sviluppo di formazioni tumorali solitarie, principalmente in giovani donne, in alcuni casi - durante l'infanzia. I tumori di forma arrotondata, densi al tatto, si alzano bruscamente al di sopra del livello della pelle, di varie dimensioni, raggiungono le dimensioni di grandi castagne, pomodori. Fondendosi insieme, formano conglomerati di tumori, coprendo in un numero di casi l'intero cuoio capelluto (tumore a turbante). La pelle sopra il tumore è priva di peli, ha un colore rosa tenue o brillante. Gli elementi grandi e vecchi sono permeati di telangiectasia. I tumori sono localizzati principalmente sul cuoio capelluto e sul viso, meno spesso su altre aree della pelle.

Istopatologia. Nel derma si notano molteplici papillomi e nidi di cellule simili a cellule dello strato basale contenenti ialina circondate da una membrana ialina. All'interno delle isole tumorali ci sono due tipi di cellule: al centro della cellula hanno un nucleo di colore chiaro della forma ovale, ma la periferia della cellula, situata nella forma di un gulisade, di dimensioni più piccole, ha nuclei di colore scuro.

Patologia. Il tumore è localizzato nel derma e nel tessuto adiposo sottocutaneo. L'epidermide sul tumore è assottigliata, con escrescenze uniformi e uniformi. Tumore costituito da porzioni di diverse dimensioni, forma generalmente sferica, contenente due tipi di cellule: cellule nelle parti centrali ha sue pietre rotti con ampio ed abbondante citoplasma e sulla periferia cellulare con piccoli nuclei e citoplasma sparse, a volte formando una struttura palizzata. I lobi sono frangiati con depositi ialini-eosinofili spessi, che sono la sostanza della membrana basale moltiplicata e conferiscono ai lobuli una somiglianza con i "cilindri". In parte gli accumuli di questa sostanza sono visibili all'interno dei lobuli tra le cellule tumorali. Le strutture di flusso in alcuni lobuli hanno un lume delimitato da cellule prismatiche con un citoplasma eosinofilo e contengono una cuticola sulla superficie luminale. Occasionalmente, i tubuli, espandendosi, formano strutture cistiche. Ci sono focolai di cheratinizzazione e differenziazione follicolare. Uno stroma tumorale a volte contiene una quantità significativa di mucina, in cui viene determinato l'acido ialuronico. La sostanza eosinofila, localizzata all'interno e all'interno dei lobuli tumorali, contiene tutti i componenti della membrana basale - tipi di collagene IV e V. Laminina, fibronectina, proteoglicani. La sostanza fornisce una risposta PAS positiva ed è resistente alla diastasi. Negli studi con colture cellulari, è stato dimostrato che una sostanza simile a una membrana è prodotta dalle cellule epiteliali tumorali. In relazione alla predominanza di queste o di quelle strutture, si distinguono quattro tipi morfologici di cilindri: indifferenziati, idratenomatosi, tricoepiteliomatosi e misti.

Con un tipo indifferenziato, le cellule del tumore sono piccole con nuclei intensamente colorati, disposti sotto forma di cellule circondate da membrane ialine-like.

Il tipo idratenomatoso è caratterizzato dalla presenza di cavità nelle cellule sopra descritte, che ricorda la struttura dei dotti escretori delle ghiandole sudoripare.

Nel tipo di tricoepitelioma, oltre alle cavità e alle cisti, vengono determinate le strutture che indicano la differenziazione nella direzione dei follicoli piliferi. Ci sono le cisti epiteliali piatte, simili a quelle con trichepiteliosoma. La diagnosi differenziale dei cilindri non è difficile, si basa sulla rilevazione di membrane spesse eosinofile che circondano i suoi lobuli.

Studi Immunomorfologicheskie rivelano un quadro piuttosto mista, in particolare l'espressione di un-antihemotripsina, lisozima, fattore di globulina 1 nel latte umano, a-actina del muscolo liscio e citocheratina 8 e 18, che viene interpretato come un segno di Gistogeneticheskaja un reparto di secrezione apocrine ghiandola. Allo stesso tempo, l'espressione positiva di fattore di crescita nervoso, una proteina S-100, CD44, CD34 considerato come prova di ghiandole secretorie un dipartimento istogenetica ekkrinnyh. Un quadro analogo emerge Meubehm M., HP Ficher (1997), che, oltre profilo citocheratina (7, 8, 18), caratteristico dei servizi secretori, hanno anche identificato citocheratina 14, caratteristica di differenziazione duttale.

Istogenesi. Nella classificazione istologica dell'OMS, il cilindro è posto sia nella sezione dei tumori benigni di eccrine che nei tumori apocrine. La microscopia elettronica rivela due tipi di cellule: cellule basali indifferenziate con piccoli nuclei scuri e cellule con grandi nuclei chiari. La maggior parte delle cellule sembra immatura. Cellule secernenti contengono granuli simili a quelle delle cellule ekkrinnyh ghiandole, ma il legame con le cellule tsilindromy follicoli dei capelli indica differenziazione apocrine tsilindromy. Da queste posizioni si può ancora una volta confermare la validità delle conclusioni di A.K. Apatenko (1973) che, rilevando la presenza di sintomi tsilindrome ekkrinnoy, apocrine e differenziazione piloidnoy, considerato come fonte istogenetica tumore eterogeneo che sono diverse combinazioni di elementi e di epidermide embrionale primordi pilosebatseynogo e apocrine complesso.

Diagnosi differenziale La malattia deve essere differenziata con basaloma, dermatofibrosarcoma, lipomatosi.

Trattamento dei cilindri della pelle. I tumori di grandi dimensioni vengono rimossi chirurgicamente, a volte utilizzando plastica, criodistruzione.

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