Cilindroma della pelle: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Cilindroma (sin.: tumore di Spiegler, tumore a turbante, siringoma del cuoio capelluto, epitelioma basocellulare multiplo benigno, ecc.). Finora, vi è incertezza riguardo all'istogenesi del tumore.

Cause e patogenesi del cilindroma cutaneo. L'origine del cilindroma non è chiara. È considerato un tumore eccrino, ma alcuni ritengono che si sviluppi dalle ghiandole apocrine e dalle strutture piliferi. La presenza di casi familiari indica una trasmissione autosomica dominante.

Sintomi del cilindroma cutaneo. La neoplasia si manifesta con multipli linfonodi solitari sulla cute di testa e collo, principalmente nelle donne di età compresa tra 60 e 70 anni. In circa il 10% dei casi, il cilindroma è ereditato con modalità autosomica dominante con vari gradi di penetranza. Una delle caratteristiche significative del cilindroma è la sua partecipazione come componente di amartomi cutanei complessi, che possono presentare diverse combinazioni, come cilindroma - tricoepitelioma - adenoma della ghiandola parotide, cilindroma - spiradenoma eccrino - adenoma della ghiandola parotide, cilindroma - tricoepitelioma - milium negli uomini di una stessa famiglia in 3 generazioni, cilindroma multiplo ereditario - iperlipidemia di tipo II, cilindroma familiare - tricoepitelioma - milium - spiradenoma.

Clinicamente, il cilindroma è costituito da molteplici formazioni tumorali nodulari con superficie liscia, varie tonalità di rosa e una consistenza densa ed elastica. Talvolta il tumore occupa quasi tutta la superficie della testa, assomigliando a un turbante. Raramente, il tumore può contenere una componente cistica, che gli conferisce una colorazione bluastra.

La malattia è caratterizzata dal lento sviluppo di formazioni tumorali solitarie, principalmente nelle giovani donne, in alcuni casi anche nell'infanzia. Le formazioni tumorali sono rotondeggianti, dense al tatto, si innalzano bruscamente sopra il livello cutaneo e di dimensioni variabili, raggiungendo le dimensioni di grosse castagne o pomodori. Fondendosi tra loro, formano conglomerati tumorali che in alcuni casi ricoprono l'intero cuoio capelluto (turbante tumorale). La pelle sopra il tumore è priva di capelli e ha un colore rosa tenue o brillante. Le strutture più grandi e vecchie sono attraversate da teleangectasie. I tumori sono localizzati principalmente sul cuoio capelluto e sul viso, meno frequentemente su altre aree cutanee.

Istopatologia. Nel derma si notano papillomi multipli e nidi di cellule simili a quelle dello strato basale, contenenti ialina, circondate da una membrana ialina. All'interno delle isole tumorali sono presenti due tipi di cellule: al centro, le cellule hanno un nucleo ovale di colore chiaro, ma la periferia delle cellule, disposta a forma di giro, è di dimensioni inferiori e presenta nuclei di colore scuro.

Patomorfologia. Il tumore è localizzato nel derma e nel tessuto adiposo sottocutaneo. L'epidermide sovrastante il tumore è assottigliata, con escrescenze interpapillari levigate. Il tumore è costituito da lobuli di varie dimensioni, solitamente arrotondati, contenenti 2 tipi di cellule: nelle sezioni centrali, cellule con nuclei grandi e citoplasma abbondante, e lungo la periferia, cellule con nuclei piccoli e citoplasma scarso, che a volte formano strutture a palizzata. I lobuli sono delimitati da spessi depositi eosinofili di tipo ialino, che costituiscono la sostanza della membrana basale multipla e conferiscono ai lobuli l'aspetto di "cilindri". Accumuli parziali di questa sostanza sono visibili all'interno dei lobuli tra le cellule tumorali. Le strutture duttali in alcuni lobuli presentano un lume limitato da cellule prismatiche con citoplasma eosinofilo e contengono cuticola sulla superficie luminale. Occasionalmente, i tubuli si espandono a formare strutture cistiche. Sono presenti focolai di cheratinizzazione e differenziazione follicolare. Lo stroma tumorale contiene talvolta una quantità significativa di mucina, in cui è presente acido ialuronico. La sostanza eosinofila presente intorno e all'interno dei lobuli tumorali contiene tutti i componenti della membrana basale: collagene di tipo IV e V, laminina, fibronectina e proteoglicani. La sostanza presenta una reazione PAS positiva ed è resistente alla diastasi. Studi condotti su colture cellulari hanno dimostrato che la sostanza membranosa è prodotta dalle cellule epiteliali del tumore. A seconda della predominanza di determinate strutture, si distinguono quattro tipi morfologici di cilindroma: indifferenziato, idradenomatoso, tricoepiteliomatoso e misto.

Nella tipologia indifferenziata, le cellule tumorali sono piccole, con nuclei intensamente colorati, disposte sotto forma di cellule circondate da membrane simili a ialine.

Il tipo idradenomatoso è caratterizzato dalla presenza, tra le cellule sopra descritte, di cavità che assomigliano nella struttura ai dotti escretori delle ghiandole sudoripare.

Nella tipologia tricoepitelioma, oltre a cavità e cisti, si riscontrano strutture che indicano una differenziazione nella direzione dei follicoli piliferi. Si riscontrano cisti epiteliali piatte, simili a quelle dei tricoepiteliomi. La diagnosi differenziale del cilindroma non è difficile, basata sul rilevamento di spesse membrane eosinofile che circondano i lobuli.

Studi immunomorfologici rivelano un quadro piuttosto variegato, in particolare l'espressione di α-antichemotripsina, lisozima, fattore 1 della globulina del latte umano, α-actina del muscolo liscio e citocheratine 8 e 18, che viene interpretata come segno di una connessione istogenetica con la sezione secretoria della ghiandola apocrina. Allo stesso tempo, l'espressione positiva del fattore di crescita nervoso, della proteina S-100, di CD44 e CD34 è considerata prova di una connessione istogenetica con la sezione secretoria delle ghiandole eccrine. Un quadro simile è stato rivelato da M. Meubehm, HP Ficher (1997), che, oltre al profilo citocheratinico (7, 8, 18), caratteristico delle sezioni secretorie, ha identificato anche la citocheratina 14, caratteristica della differenziazione duttale.

Istogenesi. Nella classificazione istologica dell'OMS, il cilindroma è incluso nella sezione dei tumori eccrini benigni e dei tumori apocrini. La microscopia elettronica rivela due tipi di cellule: cellule basali indifferenziate con piccoli nuclei scuri e cellule con grandi nuclei chiari. La maggior parte delle cellule appare immatura. Le cellule secretorie contengono granuli simili a quelli presenti nelle cellule delle ghiandole eccrine, ma la connessione delle cellule del cilindroma con i follicoli piliferi indica una differenziazione apocrina del cilindroma. Da questa posizione, possiamo ancora una volta confermare la validità delle conclusioni di A.K. Apatenko (1973), il quale, notando la presenza di segni di differenziazione eccrina, apocrina e piloide nel cilindroma, lo considerò un tumore istogeneticamente eterogeneo, la cui origine risiede in varie combinazioni di elementi epidermici e rudimenti embrionali del complesso pilo-sebaceo e apocrino.

Diagnosi differenziale. La malattia deve essere differenziata da basalioma, dermatofibrosarcoma e lipomatosi.

Trattamento del cilindroma cutaneo. I tumori di grandi dimensioni vengono rimossi chirurgicamente, a volte si ricorre alla chirurgia plastica e alla criodistruzione.

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