Eritroplasia di Keira: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'eritroplasia di Queyrat (sin.: epitelioma velvetica, epitelioma vellutato) è un tumore in situ; rispetto alla malattia di Bowen, metastatizza più frequentemente, probabilmente a causa della sua localizzazione. Si manifesta sul glande, sui genitali femminili, nella zona perianale o (raramente) sulla mucosa del cavo orale. Il papillomavirus umano oncogeno di tipo 16 o 33 è rilevato nel 70% dei casi.

Cause e patogenesi dell'eritroplasia di Queyrat. L'eritroplasia di Queyrat è considerata un tumore intraepidermico e appartiene al gruppo dei carcinomi in situ. La mancata osservanza delle norme igieniche personali è di grande importanza nello sviluppo della malattia. Molti dermatologi ritengono che l'eritroplasia di Queyrat sia una variante della malattia di Bowen delle mucose e semimucose.

Sintomi dell'eritroplasia di Queyrat. L'eritroplasia di Queyrat si verifica molto più spesso negli uomini, solitamente di età superiore ai 50 anni, non circoncisi. Nella maggior parte dei casi, si manifesta una singola lesione leggermente edematosa sui genitali (negli uomini, il glande, il prepuzio, nelle donne, la zona della vulva), con bordi irregolari nettamente definiti e una forma rotonda o ovale. Si notano una lieve infiltrazione nella lesione e dolorabilità. La sua superficie è caratteristica: rosso intenso, spesso con una sfumatura brunastra, umida, lucida, lucida, come se fosse vellutata. Col tempo, si osserva un aumento dell'infiltrazione e talvolta un'erosione della lesione. In caso di infezione secondaria, si nota una secrezione purulenta e la lesione è ricoperta da una patina giallastra.

La lesione è solitamente singola, nettamente definita, ovale o arrotondata, spesso con bordi smerlati. La sua superficie è di colore rosso intenso, con una sfumatura marrone, umida, lucida e vellutata. Con il progredire del processo, l'infiltrazione diventa più pronunciata, la superficie può ricoprirsi di croste, sanguinare facilmente, a volte diventare vegetativa, erosa, il che può essere segno dello sviluppo dell'invasione.

Sono state descritte localizzazioni dell'eritroplasia di Queyrat anche in altre aree della pelle e delle mucose. La malattia si trasforma più spesso in carcinoma a cellule squamose.

Istopatologia. Le alterazioni sono simili al quadro istologico della malattia di Bowen. Si osservano acantosi irregolare, ipercheratosi e paracheratosi focali. Cellule atipiche derivano da un'alterata differenziazione cellulare. Nel derma si osserva un infiltrato costituito principalmente da linfociti e da un piccolo numero di plasmacellule.

Patomorfologia. Piccoli filamenti di cellule atipiche, irregolarmente localizzati e interconnessi, si trovano in tutto lo spessore dell'epidermide. A differenza del quadro classico della malattia di Bowen, non è presente discheratosi. Per il resto, il quadro istologico corrisponde alla proliferazione di tipo basaloide-bowenoide dei filamenti epidermici.

Diagnosi differenziale. L'eritroplasia di Queyrat deve essere differenziata da balanopostite (vulvite), craurosi, balanopostite plasmacellulare limitata a Zoon, psoriasi limitata, eczema, eritema fisso, lichen planus, spinalioma, epitelioma pagetoide, morbo di Paget e sifilide. L'eritroplasia di Queyrat si differenzia anche da papulosi bowenoide, forma genitale di lichen planus, eritema fisso da farmaci, balanite plasmacellulare limitata a Zoon, in cui l'epitelio è solitamente assottigliato e il derma contiene un denso infiltrato infiammatorio con un gran numero di plasmacellule. I capillari sono solitamente dilatati e possono comparire depositi di emosiderina. Non si rilevano escrescenze epiteliali atipiche. Data la grande somiglianza clinica di queste malattie, la diagnosi definitiva si basa sui dati dell'esame istologico.

Trattamento dell'eritroplasia di Queyrat. Vengono prescritti bleomicina, radioterapia, escissione chirurgica e pomate citostatiche esterne.

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