Idradenoma papillare della pelle: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'idradenoma papillare è un raro tumore benigno multilobulato delle ghiandole sudoripare apocrine, localizzato nel derma.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990) dal 1979 al 1987, su 750.000 biopsie, hanno riscontrato solo 219 idroadenomi: nel 5% dei casi si trattava di idroadenomi eccrini (poroidi), nel 95% di idroadenomi apocrini (a cellule chiare). Il 99% dei tumori era solitario. Il rapporto tra uomini e donne era di 1:1. L'80% dei pazienti aveva più di 40 anni. Nel 50% dei casi, l'idradenoma era localizzato sulla cute del viso e del cuoio capelluto, nel 21% sulla cute delle estremità, nel 20% sul tronco. Contrariamente a quanto si pensa, solo in 6 casi il tumore era localizzato sulla cute della ghiandola mammaria e non è stato registrato un singolo caso di localizzazione tumorale sulla vulva e nella zona perianale.

Le cause e la patogenesi dell'idradenoma delle papille cutanee sono sconosciute.

Sintomi dell'idradenoma papillare della pelle. Clinicamente, l'idradenoma è un nodulo cutaneo e/o intradermico, simile a una cisti, chiaramente delimitato, di colore grigio-bluastro, talvolta con rilascio di liquido chiaro o ematico, con un diametro medio di 1-3 cm.

La malattia è facile da diagnosticare. È caratterizzata dalla formazione di formazioni simil-tumorali nelle donne, nella zona delle grandi labbra, del perineo e, meno frequentemente, in altre aree cutanee in cui sono presenti ghiandole sudoripare apocrine.

Il tumore è di forma sferica, di consistenza molle, mobile, indolore, il cui diametro varia da 1-2 a 4-5 cm. I tumori di grandi dimensioni sporgono dalla superficie cutanea.

Istopatologia. Negli strati profondi del derma si osserva un tumore circondato da una capsula, non connesso all'epidermide. Il tumore ha una struttura ghiandolare ed è costituito da tubuli e formazioni cistiche rivestite da cellule prismatiche.

Patomorfologia. Gli autori distinguono due forme principali di idroadenoma: poroide (con differenziazione eccrina) e a cellule chiare (apocrine). La prima variante, a basso ingrandimento, è multilobulare con un diverso rapporto tra componenti solide e cistiche. Il tumore è più spesso cistico, localizzato nelle parti profonde del derma, circondato da una capsula fibrosa e non connesso con l'epidermide che lo ricopre. Le pareti della cisti sono rivestite da epitelio cheratinizzato, nel lume si trovano strutture tubulari ed escrescenze papillari. Cellule poroidee (tipo poroma eccrino) e cuticolari, focolai di necrosi, polimorfismo nucleare e talvolta macrofagi multinucleari vengono determinati citologicamente. Le cellule poroidee sono piccole, scure, con citoplasma scarso, le cellule cuticolari sono più grandi, con citoplasma chiaro e ponti intercellulari, simili alle cellule cuticolari di un dotto normale di una ghiandola sudoripara eccrina. La variante poroide dell'idradenoma deve essere differenziata dall'idracantoma semplice e dal poroma eccrino: in entrambi i casi, l'idradenoma non è associato all'epidermide.

L'idradenoma a cellule chiare si divide in varianti solide, cistiche e solido-cistiche. A seconda della composizione cellulare, possono contenere cellule chiare, squamoidi (eosinofile, granulari, poligonali), mucinose e cellule apocrine che rivestono le strutture tubulari. Queste ultime sono presenti in quasi tutte le varianti di idroadenoma. Il tumore è solitamente localizzato nel derma, ma talvolta si nota una connessione continua con l'epidermide iperplastica e l'infundibolo del follicolo. Il citoplasma delle cellule chiare presenta un alto contenuto di glicogeno, che viene rimosso durante il trattamento con diastasi. Le cellule squamoidi hanno un nucleo rotondo o ovale, nucleoli appena evidenti e cromatina finemente dispersa. Sono presenti numerosi tonofilamenti nel citoplasma. Le cellule mucinose sono difficili da rilevare nell'idradenoma; di solito rivestono le cavità cistiche e sono caratterizzate da un citoplasma a forma di palloncino ricco di mucina. Le cellule che rivestono i tubuli possono essere di due tipi: prismatiche e cilindriche. Le prime delimitano strutture simili a dotti (segno di differenziazione duttale), le seconde delimitano strutture simili a ghiandole e, in una certa misura, riflettono la differenziazione verso la parte secretoria della ghiandola apocrina.

Istogenesi. I metodi istochimici e di microscopia elettronica hanno rivelato segni di secrezione da parte delle ghiandole apocrine: una reazione positiva agli enzimi lisosomiali e una reazione negativa alla fosforilasi. La connessione istogenetica di questo tumore con le ghiandole apocrine è stata confermata da studi ultrastrutturali. Gli elementi cellulari ghiandolari presentavano un complesso di Golgi pronunciato e formazioni elettrondense con "pizzicamento" della parte apicale delle cellule (granuli secretori) nel lume del dotto.

L'idradenoma a cellule chiare si differenzia dalle metastasi del carcinoma renale a cellule chiare. Quest'ultimo è caratterizzato dall'assenza di una struttura lobulare, da un'abbondante vascolarizzazione con massicci stravasi eritrocitari e dalla presenza di abbondanti inclusioni adipose nel citoplasma delle cellule.

Con una biopsia superficiale possono esserci difficoltà nella diagnosi differenziale con la variante a cellule chiare del carcinoma squamocellulare, con le neoplasie della ghiandola sebacea e con la differenziazione trichilemmale nell'iperplasia reattiva dell'epitelio follicolare di genesi virale.

Trattamento dell'idrosadenoma papillare della pelle. Viene eseguita l'escissione chirurgica del tumore.

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