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Disturbi metabolici con coinvolgimento corneale
Ultima recensione: 23.04.2024
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Nelle malattie metaboliche, uno qualsiasi degli strati corneali può essere coinvolto nel processo patologico.
Patologia dell'epitelio
L'epitelio della cornea può essere macchiato con sostanze tossiche o essere coinvolto nel processo patologico con determinati disturbi metabolici.
- Cloroquina difosfato e idrossicloruro solfato sono opacità a forma di anello.
- Amiodarone - riccioli caratteristici, delicato appannamento del punto.
Patologia sottoepiteliale
Si tratta di opacità lineari sottoepiteliali, aventi una direzione radiale e situate nella metà superiore della cornea. Frequenti satelliti di acrodermatite enteropatica. Questi cambiamenti sono caratterizzati da una forma whorled. Il processo può essere complicato da keratomalacia.
I sintomi della patologia generale comprendono la distrofia delle unghie, i disturbi del sistema digestivo che causano la diarrea e la crescita lenta del bambino.
Come misura terapeutica, viene prescritta una dieta arricchita con zinco.
Stroma
Con la cistinosi, c'è una rottura della funzione di trasporto dei lisosomi e la deposizione di cisteina in essi. Cristalli di cisteina, che si accumulano nelle sezioni anteriori dello stroma, causano un ispessimento della cornea, un disordine della sua sensibilità, lo sviluppo di cheratopatie a livello superficiale e erosioni ricorrenti.
La patologia associata alla cistinositis include ritardo dello sviluppo, malattia renale, depigmentazione dei capelli e della pelle, retinopatia dei pigmenti. Emergendo nella prima infanzia, la cistinosi porta all'insufficienza renale e alla morte precoce. Sviluppandosi negli adulti, la malattia non influenza i reni ed è limitata alle manifestazioni corneali. Debuttando negli adolescenti, la cistinosi nelle manifestazioni cliniche assomiglia a una forma infantile, ma senza ritardi nello sviluppo e cambiamenti nella pelle.
La cisteamina è altamente efficace. Con una diminuzione significativa della vista, è indicata la cheratoplastica continua.
Membrana Descemet
La malattia di Wilson (Wilson) è una malattia ereditaria con un disturbo del metabolismo del rame. Con questa patologia, il livello di proteine che trasportano il rame si riduce nel siero, ma aumenta nei tessuti. Apparentemente, il gene patologico è simile al gene Menkes ed è localizzato nella zona 3ql4.3. Il disturbo si manifesta spesso macchiando la membrana di Descemet alla periferia della cornea, particolarmente intensa a 12 e 6 ore.
Deposizione di cristalli nella cornea
La deposizione di cristalli nella cornea avviene nelle seguenti condizioni:
- cistinosi;
- degenerazione cristallina della cornea (distrofia di Schnyder);
- carenza di lecitina-colesterolo-aciltransferasi;
- cristalli di acido urico;
- distrofia granularia e distrofia di Breeti (Bietti);
- mieloma multiplo; una gammopatia monoclonale di;
- deposizione di calcio;
- sindrome di deposizione di cristalli nella cornea, miopatia, nefropatia;
- tirosinemia di tipo II.
Nelle prime fasi della malattia, questo sintomo può essere stabilito solo con l'aiuto della gonioskopia.
Le modifiche correlate includono:
- degenerazione del ganglio basale con l'apparizione di un tremore;
- coreoatetosi;
- cambiamenti nel sistema nervoso e nella psiche;
- colorazione dei tubuli renali con comparsa di aminoaciduria;
- forma nodulare di cirrosi.
A volte, con la malattia di Wilson, la cataratta assomiglia a un fiore di girasole (vedi capitolo 14). Il trattamento con penicillamina non sempre fornisce un effetto, può essere richiesto il trapianto di fegato.
Lantus cheratopatia
La cheratopatia lentoide è il risultato dell'impregnazione della membrana Bowman con il calcio. La causa principale è, di regola, un processo infiammatorio cronico o una malattia sistemica. La deposizione di calcio è inizialmente localizzata all'interno del gap oculare.
La cheratopatia lentoide è un frequente compagno di tali disturbi comuni come la sarcoidosi, la patologia paratiroide e il mieloma multiplo.
In molti casi, la cheratopatia a nastro è un compagno di processi infiammatori cronici come l'artrite reumatoide giovanile, la malattia di Still e la sarcoidosi.
Con questa patologia, i preparati di chelazione sono efficaci. In alcuni casi, la cheratopatia a nastro si sviluppa agli stadi terminali della tisi del bulbo oculare.
Carenza di lecitina-colesterolo-aciltransferasi
La malattia è ereditata dal tipo autosomico recessivo. Negli stati omozigoti e in pretermine si ha una tenera opacità della cornea, e in eterozigote si origina l' arcus senilis. Le malattie comuni concomitanti comprendono insufficienza renale, anemia e iperlipidemia.
Degenerazione arcuata della cornea
Gli archi lipoidi della cornea si sviluppano a causa della deposizione nelle sezioni periferiche dello stroma di fosfolipidi, lipoproteine a bassa densità e trigliceridi. L'arco è più spesso formato in giovani e accompagna le seguenti malattie:
- ipercolesterolemia familiare (sindrome di Friederickson, tipo II);
- iperlipoproteinemia di famiglia (tipo III);
- processi patologici associati a malattie della cornea, come la cheratopatia primaverile o l' herpes simplex.
- degenerazione lipoidale primaria della cornea.
La formazione dell'arco può verificarsi anche in persone sane con un livello normale di lipidi nel plasma sanguigno.
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