Echinococcosi alveolare: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'echinococcosi alveolare (echinococcosi alveolare, echinococcosi multiloculare, in latino alveococcosis, in inglese alveococcus disease) è un'elmintiasi cronica zoonotica, caratterizzata dallo sviluppo di formazioni cistiche nel fegato, capaci di crescita infiltrativa e metastasi in altri organi.

Codici ICD-10

• D67.5. Invasione epatica causata da Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invasione di altre localizzazioni ed echinococcosi multipla causata da Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Infestazione causata da Echinococcus multilocularis, non specificata.

Epidemiologia dell'echinococcosi alveolare

La fonte dell'echinococcosi alveolare per l'uomo sono gli ospiti finali dell'elminto. Uova mature e segmenti contenenti uova vengono rilasciati nell'ambiente con le feci animali. L'uomo si infetta quando le oncosfere ambientali entrano nella sua bocca durante la caccia, la lavorazione delle pelli di animali selvatici uccisi o il consumo di bacche ed erbe selvatiche contaminate da uova di elminto. Le oncosfere di alveococcus sono molto resistenti ai fattori ambientali: possono resistere a temperature da -30 a +60 °C e rimangono vitali per un mese sulla superficie del suolo a una temperatura di 10-26 °C.

L'alveococcosi è una malattia focale naturale. I fattori che determinano l'attività dei focolai sono l'abbondanza di ospiti intermedi (roditori), ampie aree (prati, pascoli) non arate, temperature fresche e piovose.clima. Le malattie si osservano principalmente tra le persone che visitano i focolai naturali per motivi professionali o quotidiani (raccolta di bacche, funghi, caccia, escursionismo, ecc.), così come tra i lavoratori degli allevamenti di pellicce. Si notano anche casi familiari di infezione. Non vi è una stagionalità pronunciata. Gli uomini di età compresa tra 20 e 40 anni si ammalano più spesso, i bambini raramente.

In Russia, la malattia si trova nella regione del Volga, nella Siberia occidentale, in Kamchatka, Chukotka, nella Repubblica di Sakha (Yakutia), Krasnoyarsk e Khabarovsk Krai, nei paesi della CSI - nelle repubbliche dell'Asia centrale, nella Transcaucasia. Focolai endemici di alveococcosi si trovano in Europa centrale, Turchia, Iran, nelle regioni centrali della Cina, nel Giappone settentrionale, in Alaska e nel Canada settentrionale.

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Quali sono le cause dell'echinococcosi alveolare?

L'echinococcosi alveolare è causata da Alveococcus multilocularis, che si sviluppa con il cambio di ospite. Gli ospiti finali dell'alveococcus sono carnivori (volpi, volpi artiche, cani, gatti, ecc.), nel cui intestino tenue le forme mature parassitano. Gli ospiti intermedi sono i roditori. La forma matura di A. multilocularis è simile nella struttura allo stadio a nastro di E. granulosus, ma è di dimensioni inferiori (lunghezza 1,6-4 mm), la testa è dotata di una corona di uncini corti e l'utero è sferico. Ma la differenza principale sta nella struttura della cisti, che in A. multilocularis appare come un ammasso di bolle ed è un conglomerato di piccole bolle che gemmano esogenemente, riempite di massa liquida o gelatinosa. Nell'uomo, le bolle spesso non presentano scolici. La crescita della cisti è lenta, nell'arco di diversi anni.

Patogenesi dell'echinococcosi alveolare

Nell'uomo, la larva di A. multilocularis si sviluppa per 5-10 anni o più. Lo sviluppo e il tasso di crescita del parassita possono essere dovuti alle caratteristiche genetiche della popolazione indigena nei focolai endemici. La forma larvale dell'alveococco è un tumore denso, finemente tuberoso, costituito da un conglomerato di piccole vescicole. In sezione, assomiglia a un formaggio a pori fini. Il nodo alveococcico è un focolaio di infiammazione necrotica produttiva. Attorno ai focolai di necrosi si forma una cresta di granulazione contenente vescicole alveococciche vive. Le caratteristiche dell'alveococco sono la crescita infiltrante e la capacità di metastatizzare, il che avvicina questa malattia ai tumori maligni. Il fegato è sempre colpito principalmente. Il più delle volte (75% dei casi), il focolaio parassitario è localizzato nel lobo destro, meno frequentemente in entrambi i lobi. Sono possibili danni epatici singoli e multinodulari. I linfonodi parassitari sono rotondi, di colore avorio, con un diametro da 0,5 a 30 cm o più, con una densità simile a quella di una ghiandola. Il linfonodo parassitario può crescere nei dotti biliari, nel diaframma e nei reni. La compensazione della funzione d'organo è possibile grazie all'ipertrofia delle parti non colpite del fegato. Nella fase complicata dell'echinococcosi alveolare, al centro dei linfonodi alveolari compaiono quasi sempre cavità necrotiche (caverne) di varie forme e dimensioni. La parete della caverna può assottigliarsi in alcuni punti, creando i prerequisiti per la sua rottura. Vescicole parassitarie in fase di moltiplicazione attiva nella zona periferica del linfonodo vengono introdotte nel tessuto epatico lungo le strutture dei dotti vascolari, fino alla cistifellea. Si sviluppa ittero ostruttivo e, nelle fasi successive, cirrosi biliare. Il linfonodo alveococcico può diffondersi in organi e tessuti adiacenti (piccolo e grande omento, tessuto retroperitoneale, diaframma, polmone destro, ghiandola surrenale e rene destri, mediastino posteriore). Sono possibili metastasi ai linfonodi del tessuto retroperitoneale, dei polmoni, dell'encefalo e delle ossa.

Nella patogenesi dell'echinococcosi alveolare, un ruolo importante è svolto dai meccanismi immunologici e immunopatologici (immunosoppressione, formazione di autoanticorpi). È stato dimostrato che la velocità di crescita della larva dipende dallo stato dell'immunità cellulare.

Sintomi dell'echinococcosi alveolare

L'alveococcosi viene diagnosticata principalmente in persone giovani e di mezza età. Spesso la malattia è asintomatica per molti anni (stadio preclinico). Gli stadi della malattia sono: precoce, non complicata, con complicanze e terminale. Nello stadio clinicamente manifesto, i sintomi dell'echinococcosi alveolare non sono molto specifici e dipendono dal volume della lesione parassitaria, dalla sua localizzazione e dalla presenza di complicanze. A seconda della natura del decorso, si distingue tra echinococcosi alveolare a progressione lenta, a progressione attiva e maligna.

I primi sintomi dell'echinococcosi alveolare sono l'ingrossamento del fegato, solitamente scoperto casualmente. I pazienti riferiscono una sensazione di pressione nell'ipocondrio destro o nella regione epigastrica. Compaiono una sensazione di pesantezza e un dolore sordo e lancinante. Spesso si nota un addome ingrossato e asimmetrico. Si palpa un fegato denso con una superficie irregolare attraverso la parete addominale anteriore. Il fegato continua ad aumentare di volume, diventando legnoso-denso, grumoso e dolente alla palpazione. I pazienti notano sintomi di echinococcosi alveolare come debolezza, perdita di appetito, perdita di peso; di solito, la VES è significativamente aumentata. Si riscontrano eosinofilia incostante e linfopenia, ed è possibile l'anemia. L'iperproteinemia con ipergammaglobulinemia compare precocemente. I risultati degli esami biochimici rimangono a lungo nei limiti della norma. In questa fase, si sviluppa più spesso l'ittero ostruttivo, che è particolarmente caratteristico della localizzazione centrale del tumore parassitario. Inizia senza dolore e aumenta lentamente, accompagnato da prurito cutaneo, aumento della concentrazione di bilirubina coniugata e dell'attività della fosfatasi alcalina. Nei casi in cui si associa un'infezione batterica, si sviluppa un quadro clinico di ascesso epatico. Raramente si verifica la fuoriuscita del contenuto di una cisti parassitaria nei dotti biliari. Quando la cavità viene aperta, possono formarsi fistole broncoepatiche e pleuroepatiche, e possono svilupparsi peritonite, pleurite e pericardite. L'ipertensione portale o cavale si verifica meno frequentemente dell'ittero. I sintomi dell'ipertensione portale (vene varicose sulla parete addominale anteriore, vene varicose dell'esofago e dello stomaco, vene emorroidarie, splenomegalia, manifestazioni emorragiche, ascite) si verificano nelle fasi avanzate dell'alveococcosi. La complicanza più pericolosa dell'ipertensione portale è il sanguinamento dalle vene dell'esofago e dello stomaco. Le metastasi si riscontrano più frequentemente nei polmoni e nel cervello, meno frequentemente nei reni e nelle ossa. Oltre il 50% dei pazienti presenta una sindrome renale: proteinuria, ematuria, piuria, cilindruria. Il danno renale può essere causato dalla compressione dell'organo dall'esterno o dalla presenza di metastasi, compromissione del flusso ematico renale e del passaggio dell'urina con sviluppo di infezioni delle vie urinarie. A causa dell'aggiunta di processi immunopatologici, si formano glomerulonefrite cronica e amiloidosi sistemica con insufficienza renale cronica. L'alveococcosi è più grave e rapida nei visitatori di focolai endemici, nelle persone con immunodeficienza, durante la gravidanza e la sua interruzione, in presenza di gravi patologie concomitanti.

Diagnosi dell'echinococcosi alveolare

La diagnosi di echinococcosi alveolare si basa sui dati della storia epidemiologica e sugli studi clinici, di laboratorio e strumentali.

Per la diagnosi sierologica dell'echinococcosi alveolare si utilizzano: RLA, RIGA, ELISA; può essere utilizzata anche la PCR, tuttavia una reazione negativa non esclude la presenza di echinococcosi alveolare nel soggetto.

Esami radiologici, ecografie, TC e RM consentono di valutare il grado di danno d'organo. Nelle radiografie generali del fegato di un paziente con alveococcosi, si possono osservare piccoli focolai di calcificazione sotto forma di cosiddette macchie calcaree o laccio calcareo. La laparoscopia viene utilizzata anche per la biopsia mirata del linfonodo alveococcico, ma può essere eseguita solo dopo aver escluso l'echinococcosi idatidea. Nell'ittero ostruttivo causato da alveococcosi, vengono utilizzati sia metodi visivi (EGDS, laparoscopia) che radiocontrasto diretti (pancreatocolangiografia retrograda, colangiografia anterograda, percutanea, transepatica). Il vantaggio di questi metodi di ricerca, oltre all'elevato contenuto informativo, è la possibilità di utilizzarli come misure terapeutiche, principalmente per la decompressione delle vie biliari.

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Diagnosi differenziale dell'echinococcosi alveolare

L'alveococcosi epatica deve essere differenziata dall'echinococcosi idatinosa, dalle neoplasie della regione coledocopancreatica, dall'ascesso amebico e dalla cirrosi epatica.

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Trattamento dell'echinococcosi alveolare

Indicazioni per la consultazione con altri specialisti

Il trattamento chirurgico dell'echinococcosi alveolare viene eseguito previa approvazione del chirurgo.

Il regime terapeutico e la dieta sono indicati nei casi complicati di echinococcosi alveolare.

Il trattamento chemioterapico dell'echinococcosi alveolare viene utilizzato come rimedio aggiuntivo. L'albendazolo viene utilizzato alle stesse dosi e con lo stesso regime terapeutico dell'echinococcosi idatidea. La durata del ciclo di trattamento dipende dalle condizioni del paziente e dalla tolleranza al farmaco. In caso di ittero grave, disfunzione epatica e renale, suppurazione della cavità di decomposizione e nella fase terminale della malattia, il trattamento antiparassitario non è raccomandato.

Se possibile, si esegue la rimozione chirurgica totale del linfonodo echinococcico alveolare epatico all'interno dei tessuti intatti. In caso di sanguinamento dalle vene dell'esofago, il metodo più efficace di trattamento conservativo è la compressione delle vene dell'esofago con una sonda di Blackmore. Interventi chirurgici palliativi in combinazione con la chemioterapia possono migliorare le condizioni del paziente a lungo termine. Negli ultimi anni, sono stati eseguiti più di 50 trapianti di fegato in pazienti con echinococco alveolare in diversi paesi del mondo; tuttavia, nonostante un attento esame preoperatorio, sono numerosi i casi di recidiva del processo o di metastasi.

Previsione

Grave se il trattamento chirurgico dell'echinococcosi alveolare è impossibile.

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Esame clinico

L'osservazione ambulatoriale di un paziente guarito dalla malattia dopo un intervento chirurgico dura 8-10 anni, con visite di controllo almeno ogni 2 anni. Solo i soggetti che hanno mostrato un risultato negativo a tre o quattro test sierologici nell'arco di 3-4 anni vengono rimossi dal registro. In caso di comparsa di segni clinici di recidiva o di aumento dei titoli anticorpali nelle reazioni sierologiche, è indicato un esame in ambiente ospedaliero. I pazienti con forme inoperabili della malattia rimangono invalidi e vengono monitorati a vita.

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Come prevenire l'echinococcosi alveolare?

La prevenzione dell'echinococcosi alveolare avviene con gli stessi metodi impiegati per l'echinococcosi idatidea.