Emosiderosi nei bambini

L'emosiderosi polmonare idiopatica (codice ICD-10: J84.8) si sviluppa come malattia primaria ed è correlata a malattie polmonari interstiziali a eziologia sconosciuta. Poiché la terapia con glucocorticoidi e immunosoppressori è efficace nell'emosiderosi, l'ipotesi attuale di questa malattia rimane immunoallergica, ovvero associata alla formazione di autoanticorpi. Il ruolo di un fattore ereditario non è escluso. La patogenesi si basa sul processo di emorragia negli alveoli con successiva impregnazione di sali di ferro nella zona emorragica, ispessimento dell'interstizio, sviluppo di fibrosi, ipertensione polmonare e formazione di cuore polmonare.

Nell'espettorato dei pazienti con emosiderosi si trovano macrofagi (emosiderofagi) che fagocitano l'emosiderina. Nei bambini, l'emosiderosi è rara, più frequente nelle bambine.

Sintomi dell'emosiderosi polmonare idiopatica

I bambini di età compresa tra 3 e 8 anni sono i più colpiti. L'esordio della malattia è graduale: compaiono dispnea a riposo e anemia. Durante la crisi, la temperatura è febbrile, l'espettorato quando si tossisce è rugginoso, con sangue, l'insufficienza respiratoria aumenta e si manifesta anemia (emoglobina fino a 20-30 g/l e inferiore!). La percussione rivela aree di accorciamento del tono polmonare. L'auscultazione rivela rantoli fini e umidi, diffusamente gorgoglianti. È caratteristico l'ingrossamento del fegato e della milza. Il periodo di crisi dura diversi giorni (più raramente - più a lungo), evolvendo gradualmente in remissione. Il livello di emoglobina aumenta e i sintomi della malattia scompaiono.

Diagnosi di emosiderosi polmonare idiopatica

Diagnostica di laboratorio

Alterazioni caratteristiche si manifestano con anemia ipocromica microcitica, bassi livelli di sideremia, reticolocitosi, reazione eritroblastica del midollo osseo, nonché leucocitosi moderata, aumento della VES e trombocitopenia. La reazione di Coombs (diretta e indiretta) è raramente positiva. Si riscontrano aumento dei livelli di immunocomplessi circolanti, bassi titoli del complemento, ipergammaglobulinemia e talvolta diminuzione dei livelli di IgA.

In alcuni casi è indicata una biopsia polmonare per diagnosticare l'emosiderosi.

Metodi strumentali

Nelle radiografie del torace, durante una crisi sono chiaramente visibili molteplici ombre emorragiche focali, a volte confluenti, e linfonodi ilari ingrossati. Durante le crisi ripetute, vengono rivelati nuovi focolai radiologici. Durante la remissione, il quadro radiografico è diverso: un pattern interstiziale accentuato che ricorda una rete sottile, numerose piccole ombre (miliari) che formano un "pattern a farfalla", segno caratteristico dell'emosiderosi.

Durante la broncoscopia si rilevano più del 20% di siderofagi nel liquido broncoalveolare, l'”indice di ferro” è superiore a 50 (la norma è fino a 25).

La sindrome di Heiner è un tipo di emosiderosi polmonare con ipersensibilità al latte vaccino. Il quadro clinico non è diverso da quello idiopatico, ma i pazienti presentano anticorpi (precipitine) e test cutanei positivi agli allergeni del latte. In alcuni bambini, la malattia è accompagnata da ritardo dello sviluppo fisico, rinite cronica, otite media e adenoidite.

Il piano di esame include necessariamente la determinazione degli anticorpi contro il latte.

Trattamento dell'emosiderosi polmonare idiopatica

Il trattamento dell'emosiderosi dipende dalla fase della malattia. Durante una crisi, il prednisolone viene prescritto a 1,5-3 mg/kg al giorno. È necessario seguire una dieta rigorosamente priva di latticini. In remissione, ovvero quando l'indice di ferro del liquido broncoalveolare scende a 25 o meno, i glucocorticoidi vengono sospesi. Gli immunosoppressori vengono aggiunti alla terapia a dose di mantenimento: ciclofosfamide (2 mg/kg al giorno) o azatioprina (3 mg/kg al giorno). Dopo un'emorragia massiva, viene somministrata desferoxamina per rimuovere il ferro in eccesso.

Una dieta priva di latticini è indicata per tutti i bambini affetti da emosiderosi, in particolare quelli affetti dalla sindrome di Heiner.

La prognosi della malattia è sfavorevole. Il momento di crisi, lo sviluppo di emorragia polmonare, insufficienza respiratoria e cardiaca sono potenzialmente letali.

Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture è una delle forme di emosiderosi negli adolescenti. È più comune nei ragazzi. È caratterizzata da emorragie polmonari, anemia, ematuria e altri segni di glomerulonefrite proliferativa o membranosa, che portano rapidamente a ipertensione e insufficienza renale cronica. Gli anticorpi svolgono un ruolo nella patogenesi di questa forma di emosiderosi, colpendo non solo la membrana degli alveoli polmonari, ma anche quella dei glomeruli renali.

La prognosi è sfavorevole, poiché la malattia è in continua progressione.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]