Encefalopatia portosistemica: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'encefalopatia portosistemica è una sindrome psiconeurologica reversibile che si sviluppa in pazienti con shunt portosistemici. I sintomi dell'encefalopatia portosistemica sono principalmente psiconevrologici (ad esempio, confusione, "battito", tremore, coma). La diagnosi è basata su segni clinici. Il trattamento dell'encefalopatia portosistemica consiste solitamente nell'eliminazione della causa acuta, nella limitazione della proteina alimentare e nella somministrazione di lattulosio orale.

Il termine "encefalopatia portosistemica" riflette meglio la fisiopatologia di una condizione rispetto all'encefalopatia epatica o al coma epatico, ma tutti e tre i termini sono intercambiabili.

[1], [2], [3], [4]

Cause dell'encefalopatia portosistemica

Encefalopatia portosistemico può svilupparsi se epatite fulminante causata da infezione virale, farmaci o tossine, ma è più tipico per cirrosi epatica o altre malattie croniche che generano notevoli collaterali portosistemici risultanti portale giperten-sione. Encefalopatia sviluppato dopo shunt porto, ad esempio, dopo la creazione di anastomosi tra la vena porta e vena [anastomosi portacaval o transyugulyarnoe intraepatica shunt portosistemico (TIPS)].

Nei pazienti con malattia epatica cronica, gli episodi acuti di encefalopatia sono solitamente provocati da cause che possono essere eliminate. I più comuni di questi sono stress metabolico (ad esempio, infezione, squilibrio elettrolitico, in particolare ipokaliemia, disidratazione, uso di diuretici), condizioni alle quali aumenta l'assorbimento di proteine dall'intestino (per esempio, sanguinamento gastrointestinale, dieta ricca di proteine) e agenti non specifici che inibiscono CNS (es. Alcol, sedativi, analgesici).

[5], [6], [7], [8]

Fisiopatologia dell'encefalopatia portosistemica

Lo shunt portosistemico porta all'assunzione di metaboliti nel sangue, che devono essere resi innocui dal fegato e tossici per il cervello, specialmente la corteccia. Quali sostanze hanno un effetto tossico sul cervello, non è noto. Ammoniaca gioca un ruolo importante, che è il prodotto di digestione delle proteine, ma altri fattori [per esempio, cambiamenti nei recettori cerebrali e benzodiazepine neurotrasmissione dell'acido gamma-amminobutirrico (GABA)] può anche contribuire. Il livello degli amminoacidi aromatici nel siero è solitamente alto e gli amminoacidi a catena ramificata sono bassi, ma questi rapporti molto probabilmente non causano l'encefalopatia.

Sintomi di Encefalopatia Portosistemica

I sintomi e le manifestazioni di encefalopatia tendono a progredire. Fino a quando non si verifica un moderato malfunzionamento del cervello, i segni di encefalopatia sono di solito impliciti. L'aprassia costruttiva, in cui il paziente non può riprodurre un modello semplice (ad esempio una stella), si sviluppa presto. La sindrome dell'eccitazione e quella maniacale possono svilupparsi, ma non necessariamente. Un caratteristico tremore "fluttuante" (asterixis) si rivela se il paziente tiene le mani distese con i polsi piegati verso il basso. I disturbi neurologici sono solitamente simmetrici. Le manifestazioni neurologiche in coma riflettono solitamente disfunzione emisferica diffusa bilaterale. Segni di disfunzione del tronco cerebrale si sviluppano solo con la progressione del coma, spesso entro poche ore o giorni prima della morte. Un odore di muffa e dolciastro quando si respira (odore di fegato dalla bocca) può essere osservato indipendentemente dallo stadio di encefalopatia.

Diagnosi di Encefalopatia Portosistemica

La diagnosi, di regola, si basa su dati clinici, ma un esame aggiuntivo aiuta nella sua formulazione. Uno studio psicometrico può rivelare disturbi neuropsichiatrici inespressi che aiuteranno a verificare i primi sintomi di encefalopatia. Il livello di ammoniaca nel suo complesso funge da marcatore di laboratorio di encefalopatia, ma questa analisi non è né specifica né estremamente sensibile e non caratterizza la gravità dell'encefalopatia. L'EEG di solito mostra una diffusa attività a bassa frequenza anche con encefalopatia moderata e può essere una tecnica abbastanza sensibile, ma non specifica per i primi stadi dell'encefalopatia. L'esame del CSF di solito non è necessario; l'unico cambiamento patologico permanente è un moderato aumento delle proteine.

Nel caso della diagnosi differenziale, dovrebbero essere esclusi altri potenziali disturbi potenziali che possono causare tali manifestazioni (ad es. Infezione, ematoma subdurale, ipoglicemia, intossicazione). Se viene confermata l'encefalopatia portosistemica, è necessario specificare la causa della sua progressione.

[9], [10], [11], [12], [13]

Trattamento dell'encefalopatia portosistemica

Nei casi lievi, l'eliminazione della causa di solito porta allo sviluppo inverso dell'encefalopatia. Il secondo compito della terapia è l'eliminazione dei prodotti digestivi tossici dall'organismo, si ottiene attraverso l'uso di una serie di metodi. L'intestino deve essere pulito con un clistere o, più spesso, con l'ingestione di sciroppo di lattulosio, che può essere utilizzato per alimentare attraverso la sonda nei pazienti in coma. Questo disaccaride sintetico è un detergente osmotico. Abbassa anche il pH nel colon, riducendo la formazione di ammoniaca nelle masse fecali. Il dosaggio iniziale (30-45 ml per via orale 3 volte al giorno) deve essere regolato in modo che il paziente abbia due o tre volte una seduta morbida ogni giorno. Inoltre, le proteine alimentari devono essere eliminate (20-40 g al giorno per manifestazioni moderate) e la mancanza di calorie viene compensata dall'ingestione o dai carboidrati per via endovenosa.

La sedazione aggrava l'encefalopatia e, se possibile, dovrebbe essere evitata. Con il coma causato da epatite fulminante, un'attenta cura e una dieta terapeutica insieme alla prevenzione e al trattamento delle complicanze aumentano le probabilità di sopravvivenza. I glucorticoidi in alte dosi, lo scambio di trasfusioni di sangue e un complesso di altre misure complesse volte ad eliminare le tossine che circolano nel sangue generalmente non migliorano il risultato. Il deterioramento clinico è dovuto al rapido sviluppo dell'insufficienza epatica e i pazienti possono essere salvati solo mediante trapianto di fegato.

Altri trattamenti tra cui levodopa, bromocriptina, flumazenil, benzoato di sodio, trasfusioni di amminoacidi a catena ramificata, analoghi di keto aminoacidi basici e prostaglandine si sono dimostrati inefficaci. I risultati dell'utilizzo di complessi sistemi di filtrazione del plasma sanguigno (fegato artificiale) sono incoraggianti, ma richiedono ulteriori studi.

Previsione di encefalopatia portosistemica

Nelle malattie croniche del fegato, l'eliminazione della causa dell'encefalopatia di solito porta alla sua inversione senza conseguenze neurologiche permanenti. Alcuni pazienti, in particolare con shunt portocavale o TIPS, necessitano di terapia farmacologica costante, disturbi extrapiramidali irreversibili o paraparesi spastica raramente si sviluppano. Il coma (4 ° stadio di encefalopatia) con epatite fulminante è fatale nell'80% dei pazienti, nonostante la terapia intensiva; una combinazione di insufficienza epatica cronica progressiva e encefalopatia portosistemica è spesso anche fatale.

Stadi clinici di encefalopatia portosistemica

Palcoscenico	Sfera cognitiva e comportamento	Funzione neuromuscolare
0 (subclinico)	Perdita asintomatica delle abilità cognitive	No
1	Disturbo del sonno; violazione della concentrazione; depressione; ansia o irritabilità	Una voce monotona; tremori; cattiva calligrafia; aprassia costruttiva
2	Sonnolenza; disorientamento; cattiva memoria a breve termine; disturbi comportamentali	Atassia; disartria; Tremito "svolazzante"; automatismo (sbadigliando, battendo le palpebre, succhiando)
3	Sonnolenza; confusione di coscienza; amnesia; la rabbia; paranoia o altri comportamenti strani	Nistagmo; muscoli rigidi; iper- o iporiflessia
4	Coma	Alunni estesi; riflessi oculocefalici o oculovestibolari; posa decerebrale

[14], [15], [16], [17], [18]