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Epatoblastoma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 07.07.2025
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L'epatoblastoma è un tumore raro che colpisce i bambini di età inferiore ai 4 anni, indipendentemente dal sesso; si sviluppa estremamente raramente nei bambini più grandi e negli adulti.
I primi sintomi dell'epatoblastoma sono un rapido aumento del volume addominale, accompagnato da anoressia, riduzione dell'attività del bambino, febbre e, in rari casi, ittero. Le manifestazioni dell'epatoblastoma includono anche pubertà accelerata dovuta alla secrezione di gonadotropina ectopica da parte del tumore, cistationuria, emiipertrofia e adenomi renali.
Il livello sierico di alfa-fetoproteina è significativamente elevato. I metodi di esame visivo rivelano una formazione volumetrica nel fegato, lo spostamento dalla normale posizione degli organi adiacenti e, talvolta, focolai di calcificazione. Gli angiogrammi epatici mostrano segni di carcinoma epatico primario: pletora diffusa del tumore, che persiste nella fase venosa, abbondante vascolarizzazione, focolai di accumulo di mezzo di contrasto e contorni sfocati.
Le caratteristiche istologiche dell'epatoblastoma riflettono le fasi dello sviluppo embrionale del fegato, pertanto a volte si osservano alterazioni teratoidi. Di solito, l'epatoblastoma è un tumore di tipo fetale con cellule embrionali in acini, pseudorosette o strutture papillari. I sinusoidi contengono cellule emopoietiche. Nel tumore di tipo misto epitelio-mesenchimale, si riscontrano mesenchima primitivo, tessuto osteoide e occasionalmente cartilagineo, rabdomioblasti o focolai epidermoidi.
È stato stabilito un legame tra la poliposi adenomatosa familiare del colon e l'epatoblastoma. Sono possibili anche altre combinazioni; è stato identificato un gene sul cromosoma 11 associato all'epatoblastoma e ad altri tumori embrionali. Studi citogenetici hanno rivelato anomalie cromosomiche.
Se la resezione epatica ha successo, la prognosi è solitamente migliore rispetto al carcinoma epatocellulare: il 36% dei pazienti sopravvive 5 anni o più.
Sono stati descritti anche casi di trapianto di fegato.
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