Epispadia ed exstrofia vescicale negli adulti

L'epispadia e l'estrofia vescicale negli adulti sono anomalie molto rare. L'incidenza è di 1:118.000 nei nati maschi e di 1:484.000 in quelli femminili. Il rapporto tra epispadia maschile e femminile è di 4:1.

Nonostante la bassa incidenza di queste malformazioni del tratto urogenitale, la gravità della condizione e la scarsa qualità di vita dei pazienti costringono gli specialisti a ricercare metodi di correzione e trattamento ottimali. Tutte le sindromi inerenti all'estrofia e all'epispadia sono socialmente significative e portano a disabilità in giovane età. Queste sono le malformazioni del tratto urogenitale più gravi sia dal punto di vista clinico che sociale, il che ha determinato l'assegnazione dei principi della ricostruzione urogenitale negli adulti in un capitolo separato.

La complessa riabilitazione dei pazienti adolescenti e maturi è complicata da esigenze mutevoli e da motivazioni sociali più profonde. La complessità della ricostruzione urogenitale negli adulti è dovuta al pronunciato processo cicatriziale, alla carenza di materiale plastico, alla complessa deformazione combinata dei corpi cavernosi associata ad anomalie congenite dello sviluppo e a precedenti interventi chirurgici. Purtroppo, gli interventi eseguiti in età infantile volti al massimo isolamento possibile dei corpi cavernosi (fino alla loro separazione dal ramo inferiore dell'osso pubico) e alla correzione della corda secondo Cantwell-Ransley non portano a un aumento significativo della lunghezza del pene. Inoltre, la completa mobilizzazione dei corpi cavernosi è associata al rischio di danno alle arterie cavernose e allo sviluppo di disfunzione erettile organica.

Inoltre, anche una minima deviazione congenita del pene dalla linea mediana porta quasi sempre allo sviluppo di nevrosi sessuofobica e depressione, come è stato dimostrato in pazienti con deformità erettile congenita con un angolo di deviazione non superiore a 10-15°. In pazienti con lesioni estese dell'area genitale come l'epispadia e l'estrofia vescicale negli adulti, il grado di nevrosi e la profondità del danno alla sfera psicoemotiva sono così significativi da avere un impatto significativo sulle tattiche di trattamento. La sottovalutazione dei cambiamenti nella sfera psicoemotiva può condannare al fallimento qualsiasi tentativo di eliminazione chirurgica del fattore psicotraumatico primario.

Cambiamenti nelle priorità legate all'età, trasformazioni della coscienza e della psiche sotto l'influenza di situazioni psicotraumatiche croniche, numerosi interventi chirurgici eseguiti fin dalle prime ore di vita e un ambiente sociale quasi sempre estremamente sfavorevole predeterminano approcci al trattamento e la scelta del metodo chirurgico che differiscono da quelli dei pazienti pediatrici. La qualità della vita sulla scala QoL è di 5,2 punti, la soddisfazione di vita sulla scala LSS è solo il 25% del punteggio massimo (6,2). Sfortunatamente, i risultati del sondaggio non riflettono la situazione reale di questi pazienti. Metà di loro sono bambini provenienti da orfanotrofi, un terzo frequenta la scuola materna, alcuni non sanno leggere e contare e solo il 15% si diploma. Tutti i pazienti presentano un profondo nevroticismo con fissazione genitale e grave disadattamento sociale e sessuale, sullo sfondo di sindromi da pene piccolo e deforme e incontinenza urinaria.

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