Eritrocheratoderma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'eritrocheratoderma occupa una posizione intermedia tra forme diffuse e localizzate di cheratosi. Esistono diverse forme di spettrocardoderma: la variabile figurativa Mendes da Costa; Gottron congenito progressivo simmetrico; busta lineare di ittiosi della cometa; genodermatosi kokardovidny Degosa, ecc., il rapporto tra i quali non è ancora chiaro. È possibile che siano varianti di una malattia.

Variabile figurativa eritrocheratoderma Mendes da Costa (sin. Cheratosis variabilis figurata) - una malattia frequente dal gruppo di spettrocokerolermia, è ereditata dal tipo autosomico dominante. La localizzazione del gene è 1p36.2-p34. Sembra, di regola, nel primo anno di vita, eruzioni eritematose-squamose di contorni ricci e bizzarri che cambiano i confini entro poche ore o giorni. In focolai di eritema a lungo termine, un cambiamento iperkeratotico periferico minore, più pronunciato, che varia meno dell'eritema. Questa malattia descrive anche ipercheratosi diffusa diffusa, cheratoderma palmare-plantare, macchie acromatiche, alterazioni delle placche ungueali, eruzioni vescicolari.

Patologia. Acantosi, papillomatosi, ipercheratosi lamellare pronunciata, tappi cornea nella bocca dei follicoli piliferi. Uno strato granulare di spessore normale. A volte si osservano piccoli infiltrati infiammatori pervasivi nello strato papillare del derma. Alcuni autori hanno osservato la paracheratosi, la spongiosi e le strutture omogenee eosinofile con i resti di nuclei nello strato corneo, oltre a una significativa diminuzione del numero di macrofagi intraepidermici.

L'istogenesi della malattia non è chiara. L'incubazione di sezioni con 3H-timidina rivela una normale proliferazione cellulare; presumibilmente, c'è ritenzione di ipercheratosi.

La gritrone eritrocheratodermia congenita progressiva simmetrica è ereditata, probabilmente, dal tipo autosomico dominante. Di solito nell'infanzia compaiono eruzioni simmetricamente localizzate sotto forma di eritema di colore rosso-marrone con ecdisi lamellare, principalmente nella sua zona marginale, circondata spesso dalla corona di iperpigmentazione. In genere, la pelle del viso intorno alla bocca e le pieghe naso-labiali, il desquamazione e l'eritema del cuoio capelluto, le grandi placche sui gomiti e le ginocchia, eliminano l'ipercheratosi sulle superfici flessuose delle articolazioni. I punti focali crescono lentamente in dimensioni. Ci sono casi di ipercheratosi dei palmi delle mani e delle piante dei piedi, combinazione con la cataratta.

Patologia. L'acantosi con espansione irregolare e allungamento dei processi epidermici, ipercheratosi, paracheratosi focale vicino a follicoli piliferi come la piastra cornoide, ipercheratosi follicolare viene rilevata. Lo strato granulare è leggermente ispessito e si nota la distrofia del vacuolo delle singole cellule epiteliali. Nella parte superiore del derma sono presenti infiltrati linfoistiocitici perivascolari moderati. A microscopia elettronica in scale cornee ci sono gocce lipidiche, desmosomi. Nelle cellule dello strato simile alla colonna vertebrale si trova un ispessimento del tonofilo e un aumento del loro numero. Nello strato basale, la quantità di desmosomi aumenta. L'istogenesi non è chiara, si suggerisce che l'eccessiva formazione di desmosomi e la patologia dei tonofili svolgono un ruolo nello sviluppo del processo patologico.

L'ittiosi, l'involucro lineare di Comet (syn Dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) è una malattia rara ereditata, probabilmente, da un tipo autosomico recessivo. La caratteristica clinica dell'eritematoma serpentino-policiclico-focolai migratori squamosi è un doppio margine squamoso. Caratteristico è il danno alle pieghe della pelle. La maggior parte dei pazienti ha capelli di tipo bambù, come nella sindrome di Netergone.

Patologia. I cambiamenti sono aspecifici, mostrano iper- e paracheratosi. Acantosi moderata, edema intra e intercellulare, particolarmente pronunciato nell'area attiva periferica delle lesioni, talvolta con la formazione di bolle nel derma - strato papillare vasodilatazione e piccolo infiltrato perivascolare costituito da linfociti e istiociti.

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