Feocromocitoma, crisi delle catecolamine: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La crisi della catecolamina è un'emergenza pericolosa per la vita. Si sviluppa principalmente con feocromocitoma (cromaffinoma), un tumore che produce ormoni di cromaffina.

[1], [2], [3], [4]

Cause del feocromocitoma

La frequenza del feocromocitoma nella popolazione è di 1-3 casi ogni 100.000 persone; e tra pazienti con ipertensione - 0,05-0,2%. In circa il 10% dei casi, il feocromocitoma è una malattia di famiglia e viene ereditata in modo autosomico dominante. I maligni sono meno del 10% di feocromocitoma. Di norma, sono localizzati al di fuori delle ghiandole surrenali e secernono dopamina. Di solito il feocromocitoma secerne sia l'adrenalina che la norepinefrina, ma principalmente la noradrenalina. Molto raramente la catecolamina predominante è la dopamina. Inoltre catecolamine, feocromocitoma possono produrre: serotonina, CRF VIP, somatostatina, peptidi oppioidi, a-MSH, calcitonina, paratiroidee peptidi simili agli ormoni e neuropeptide Y (forte vasocostrittore).

La crisi della catecolamina può essere causata da un'overdose di droghe di strada, come la cocaina e le anfetamine.

[5], [6], [7], [8]

Sintomi di feocromocitoma

I pazienti si lamentano spesso di mal di testa, sudorazione, palpitazioni, irritabilità, perdita di peso, dolore al petto, nausea, vomito, debolezza, o stanchezza. Meno frequentemente osservato visione offuscata, sensazione di calore, vertigini, parestesie, vampate di calore, poliuria, polidipsia, vertigini, nausea, convulsioni, bradicardia (notato da parte del paziente), sensazione di un groppo in gola, tinnito, disartria, conati di vomito, ematuria indolore.

Le lamentele comuni sono dolore nella regione epigastrica, una violazione della motilità intestinale e costipazione. Occasionalmente si osservano colite ischemica, ostruzione intestinale, megacolon. Con feocromocitoma, aumenta il rischio di colelitiasi. Il restringimento dei vasi delle estremità sotto l'influenza delle catecolamine può causare dolore e parestesia, claudicazione intermittente, sindrome di Raynaud, ischemia, ulcere trofiche.

Principali sintomi del feocromocitoma: una variazione del livello di pressione del sangue (nel 98% dei pazienti). E le crisi ipertensive possono essere sostituite dall'ipotensione arteriosa.

Altri segni di catecolamine in eccesso: sudorazione, tachicardia, aritmie, bradicardia riflessa, maggiore impulso apicale, pallore della pelle del viso e del tronco, agitazione, ansia, paura, retinopatia ipertensiva, pupille dilatate: molto raramente - esoftalmo, lacrimazione, pallore o arrossamento della sclera, la mancanza di risposta pupilla alla luce. I pazienti, di regola, sottili; il peso corporeo non corrisponde alla crescita; tremore caratteristico, sindrome di Raynaud o marmorizzazione della pelle. I bambini a volte hanno gonfiore e cianosi delle mani; pelle bagnata, fredda, appiccicosa e pallida di mani e piedi; "Pelle d'oca", cianosi delle logge dei chiodi. Palpazione formazione volumetrica rilevata nel collo o nella cavità addominale, può causare un attacco.

Le crisi di catecolamina sotto feocromocitoma in circa il 75% dei pazienti si sviluppano almeno una volta alla settimana. Nel tempo, gli attacchi si verificano più spesso, ma la loro gravità non aumenta. La durata dell'attacco è in genere inferiore a un'ora, ma alcuni attacchi possono durare un'intera settimana. Per le convulsioni sono caratterizzati dagli stessi sintomi: palpitazioni e mancanza di aria, mani e piedi freddi e umidi, viso pallido, la pressione sanguigna sale bruscamente. Le convulsioni gravi o prolungate sono accompagnate da nausea, vomito, disturbi della vista, dolore al torace o all'addome, parestesia, convulsioni, febbre.

Gli attacchi sono causati da agitazione mentale, attività fisica, cambiamenti di postura, rapporti sessuali, starnuti, iperventilazione, minzione, ecc. Gli attacchi di provoke sono capaci di alcuni odori, così come il consumo di formaggio, birra, vino e forti bevande alcoliche. Gli attacchi possono anche essere scatenati dalla ricerca medica (palpazione, angiografia, intubazione della trachea, anestesia generale, interventi chirurgici e chirurgici). Si alzano e sullo sfondo di assumere beta-adrenoblokator, idrralazina, antidepressivi triciclici, morfina, naloxone, metoclopramide, droperidolo e altri.

Il massiccio rilascio di noradrenalina e dopamina e la serotonina con overdose di cocaina o anfetamine può causare lo sviluppo negli adolescenti non è solo l'ipertensione pesante, ma anche della sindrome coronarica acuta, infarto del miocardio, aritmie cardiache, emorragia intracerebrale, pneumotorace, edema polmonare cardiogeno, necrosi intestinale , ipertermia maligna.

Diagnosi di feocromocitoma

Il principale criterio per la diagnosi di feocromocitoma è un livello elevato di catecolamine nelle urine o nel plasma. È necessario visualizzare il tumore (TC e RM).

[9], [10], [11]

Assistenza medica di emergenza per la catecolamina crisise

Il modo più affidabile per il trattamento di feocromocitoma - la sua rimozione, in particolare in caso di fallimento della terapia antiipertensiva entro 3 ore dopo somministrazione ripetuta di bloccanti adrenergici non selettivi a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (o 5,2 mg fentolamina) per via endovenosa ogni 5 min.

Per abbassare la pressione sanguigna, viene utilizzato anche il nitroprussiato di sodio [0,5-8 μg / (kg-min)) fino al raggiungimento dell'effetto]. Per prevenire o eliminare aritmie in background mentre adrenocettori blocco utilizzato propranololo 1-2 mg per via endovenosa ogni 5-10 minuti o esmololo [0,5 mg / kg per via endovenosa, seguita da infusione ad una velocità di 0,1-0,3 mg / ( kghmin)]. Per stabilizzare l'emodinamica, è possibile nominare labetalolo, captopril, verapamil o nifedipina. In caso di blocco effettivo dei recettori adrenergici, potrebbe essere necessario completare il BCC. Per determinare la corretta quantità di fluido, viene misurata la pressione del cuneo dell'arteria polmonare.

La fenoksibenzamin a-adrenobloccatore a lunga durata d'azione prescrive i primi 10 mg due volte al giorno, quindi la dose viene gradualmente aumentata ogni giorno di 10-20 mg e aggiustata a 40-200 mg / die. Prazozin non meno efficace (a1-adrenoblokator selettivo), di solito prescritto in una dose di 1-2 mg 2-3 volte al giorno.

Se la chirurgia non è possibile a causa di una grave condizione del paziente o in presenza di metastasi di un feocromocitoma maligno, viene utilizzata la metirosina, un inibitore della tirosina idrossilasi.

Con la metastasi di feocromocitomi che secernono VIP e calcitonina, la somatostatina è efficace. Con feocromocitoma maligno, vengono utilizzati ciclofosfamide, vincristina e dacarbazina. "

In overdose di cocaina o anfetamine sono utilizzati per via orale o per via endovenosa nitroglicerina, nitroprussiato di sodio [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamina, un calcio-antagonista (amlodipina 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 volte al giorno) , benzodiazepine (diazepam 0,1 mg / kg per via endovenosa e ripetutamente - nell'intervallo di 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0.1-0.2 mg / kg). Va tenuto presente che la somministrazione di beta-bloccanti può causare il degrado di e le morti a causa di aggravamento di spasmo coronarico, ischemia miocardica e l'ipertensione paradossale (predominanza di attivazione alfa-adrenergici).

[12], [13], [14],