Frambesia

La framboesia (sinonimo di sifilide tropicale) è la treponematosi altamente contagiosa più diffusa, nella quale, oltre alla pelle e alle mucose, anche l'apparato scheletrico è coinvolto nel processo patologico.

Il nome della malattia deriva dal francese "framboise", ovvero "lampone", poiché nei casi tipici l'eruzione cutanea ricorda proprio un lampone. La prevalenza della framboesia in diversi paesi del Sud-est asiatico, dell'Africa e dell'America Latina varia dal 2 al 30-40%. Questi dati riguardano le forme manifeste, mentre il numero di casi latenti è circa 3 volte superiore.

Epidemiologia della framboesia

La framboesia presenta caratteristiche epidemiologiche distintive: si riscontra solitamente in climi caldi e umidi ed è estremamente rara nelle zone montuose e desertiche. L'infezione avviene per contatto diretto, solitamente attraverso il contatto quotidiano e molto raramente indirettamente, attraverso oggetti domestici. La trasmissione sessuale dell'infezione è insignificante rispetto alla sifilide (non più del 2%). Le vie di infezione sono determinate dall'età dei malati: fino all'80% di essi sono bambini. La trasmissione dell'infezione è facilitata da scarse condizioni igieniche e di vita (in particolare il sovraffollamento), dal basso livello culturale generale della popolazione e dalla scarsa igiene personale. Le vie di ingresso dell'infezione sono lesioni della pelle e delle mucose: contusioni, graffi, punture di insetti. La suscettibilità all'infezione è determinata da fattori legati all'età: è insignificante fino a 1,5 anni, raggiunge il 50% entro i 5 anni e raggiunge il massimo (fino al 90%) entro i 15 anni. Negli adulti, la framboesia è piuttosto rara e di solito viene infettata da bambini malati. È ammessa la trasmissione meccanica dell'infezione da parte di insetti (zecche, mosche, scarafaggi). La possibilità di trasmissione intrauterina è esclusa (non sono stati segnalati casi attendibili di framboesia congenita). L'infezione di scimmie e conigli è stata riscontrata sperimentalmente.

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Cause della framboesia

L'agente eziologico è il Treponema pertenue, scoperto nel 1905 da Castellani. Tra l'altro, nello stesso anno fu scoperto l'agente eziologico della sifilide, il treponema pallido (Treponema pallidum), con cui il T. pertenue condivide le stesse proprietà morfologiche (lunghezza, mobilità, inclinazione e numero di riccioli, forma a cavatappi). Esaminati al microscopio in campo oscuro, i due treponemi non sono distinguibili l'uno dall'altro. Differenze, peraltro insignificanti, sono state rilevate solo dalla microscopia elettronica.

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Sintomi della framboesia

La framboesia ha un decorso a stadi. Si distinguono i periodi di incubazione, primario, secondario e terziario della malattia.

Il periodo di incubazione dura solitamente 3-4 settimane. Talvolta, al termine del periodo di incubazione, si osservano i seguenti sintomi della framboesia: debolezza generale, mal di testa, artralgia, febbre mattutina. I fenomeni prodromici sono più evidenti quanto più piccolo è il bambino.

Il periodo primario inizia con la comparsa del primo sintomo clinico nel sito di introduzione del patogeno: una piccola papula, solitamente singola, rosa pallido, pruriginosa, al centro della quale si forma presto una piccola pustola gialla. Aumentando gradualmente, il focolaio purulento si ricopre di vegetazioni grigio-rosate che ne occupano l'intera superficie, conferendogli l'aspetto di un lampone. L'elemento primario descritto, con la sua successiva dinamica caratteristica, è chiamato pianoma (da "pian", uno dei tanti sinonimi di framboesia). Presto, a causa del processo di nevrotizzazione alla base del pianoma, si trasforma in un'ulcera superficiale con una secrezione sierosa-purulenta scarsa e maleodorante, che si secca gradualmente formando una crosta.

A differenza del sifiloma duro della sifilide, la palpazione della base dei piomi rivela una consistenza molle. Il patogeno, T. pertenue, è facilmente identificabile nel succo tissutale dell'ulcera.

Il pianoma è più spesso localizzato su aree cutanee aperte, come viso (naso, labbra, orecchie) e mani. Spesso, attorno all'ulcera primaria compaiono piccole ulcere secondarie del pianoma, i cosiddetti satelliti, che, fondendosi con l'"ulcera madre", formano superfici ulcerose più ampie con contorni policiclici su un'estesa crosta comune.

I linfonodi regionali sono dolenti, moderatamente ingrossati e talvolta la linfangite regionale è clinicamente distinguibile dalla forma di un cordone infiammatorio doloroso.

Il pianoma è una formazione molto persistente e può persistere per settimane e mesi. Tuttavia, gradualmente si cicatrizza, l'infiltrato viene riassorbito e al suo posto rimane un'area biancastra di atrofia.

Periodo secondario. La framboesia si sviluppa nell'arco di diverse settimane, in concomitanza con la risoluzione del pioma. Durante questo periodo, la generalizzazione dell'infezione è chiaramente evidente: numerose eruzioni cutanee pruriginose compaiono sul tronco e sugli arti sotto forma di macchie eritematose-squamose, papule, pustolose, ulcerazioni, la maggior parte delle quali, a causa della presenza di vegetazione in superficie, acquisisce una somiglianza con i lamponi. Queste eruzioni cutanee sono chiamate frambeside. Si trovano isolate o in gruppi, i cui elementi, fondendosi (soprattutto in ampie pieghe), formano estese "placche condilomatose" a forma di archi e anelli.

La vita media dei frambeside è di circa 2-3 mesi. Dopo il loro riassorbimento, rimangono aree di atrofia biancastra superficiale.

Nelle fasi successive del periodo secondario è possibile la comparsa di “frambesidi lupoidi”, che sono essenzialmente tubercoli molli con successiva ulcerazione e formazione di cicatrici deturpanti, che spesso portano ad elefantiasi e contratture.

Talvolta si osservano marcate cheratodermie insulari e diffuse, ovvero ipercheratosi sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi con screpolature profonde e dolorose, che costringono i pazienti a camminare dondolando da un piede all'altro, appoggiandosi sui bordi esterni dei piedi ("andatura a granchio").

Nelle fasi successive può manifestarsi la poliadenite.

Oltre alla pelle, i frambesides possono comparire sulle mucose (sul palato, nella cavità orale). A volte anche le unghie sono coinvolte nel processo: si ispessiscono, cambiano colore, si deformano e persino si rigettano.

Il periodo secondario dura solitamente da diversi mesi a due anni. Il decorso può essere continuo (con vecchie eruzioni cutanee che sostituiscono quelle nuove) o a ondate (con alternanza di attacchi di eruzioni cutanee e periodi di latenza della malattia, durante i quali i sintomi della framboesia scompaiono completamente per un certo periodo).

Spesso, nel 20-30% dei pazienti, la malattia entra nella sua fase terziaria (di solito dopo 15-20 anni). In questa fase, la pelle, le ossa e le articolazioni sono solitamente colpite. Compaiono noduli molli (gomme), singoli o multipli, di dimensioni variabili da una noce a un palmo, che si aprono formando ulcere cicatriziali lente e pressoché indolori, che portano alla formazione di contratture cicatriziali. Si osservano sinovite e idraartrosi delle grandi articolazioni. È possibile lo sviluppo di gomme fibrose ("noduli periarticolari"). Altri organi e apparati non sono coinvolti nel processo patologico.

Tra le manifestazioni relativamente patognomoniche del periodo terziario della malattia, vengono descritti i sintomi clinici della framboesia: "gundu" e "gangoza". Gundu (dal termine locale "grande naso") è una lesione delle ossa facciali con crescente mal di testa, secrezione nasale sanguinolenta e purulenta con esito in iperostosi deturpanti simil-tumorali nella zona del naso e delle guance. Gangoza è una rinofaringite deturpante con sviluppo di necrosi dei tessuti molli e delle ossa nella zona dei seni frontali e della faringe con esito in perforazione del palato molle e duro.

Diagnosi della framboesia

La diagnosi della framboesia si basa sull'endemicità della malattia, sul quadro clinico caratteristico, sulla rilevazione del patogeno nelle secrezioni cutanee e sulla sieroreazione positiva per la sifilide (reazione di Wasserman, ecc.). La diagnosi sierologica della framboesia, in particolare le reazioni, rispetto alla sifilide, sono solitamente positive a un titolo anticorpale inferiore. A differenza della sifilide, la framboesia è endemica, il principale contingente colpito è costituito dai bambini, l'infezione si verifica all'interno della famiglia (il sintomo principale, il cianoma, è localizzato extragenitalmente), l'eruzione cutanea produce vegetazioni ("lampone"), le mucose sono raramente colpite, il prurito nelle sedi delle eruzioni cutanee è tipico, nelle fasi avanzate non si osserva il coinvolgimento degli organi interni e del sistema nervoso, e non si verifica la trasmissione congenita dell'infezione.

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Diagnosi di laboratorio della framboesia

La microscopia a campo oscuro e il metodo RIF diretto vengono utilizzati per rilevare il patogeno nelle lesioni cutanee. Le reazioni sierologiche di conferma utilizzate per la diagnosi di sifilide, basate sull'ecografia specifica per l'antigene treponemico (ELISA, RPGA, metodo indiretto RIF), sono positive nei pazienti con framboesia e bejel.

Trattamento della framboesia

La terapia della framboesia è simile a quella della sifilide: preparati a base di penicillina (solubili e durevoli), antibiotici di riserva (tetraciclina, eritromicina, sumamed, ecc.), antisettici locali (levomekol, miramistina, coloranti all'anilina).

Prevenzione della framboesia

Data la natura sociale dell'infezione, la sua prevenzione implica il rafforzamento della cultura sanitaria della popolazione, il miglioramento delle condizioni abitative e di vita, l'aumento del benessere generale della popolazione, l'esecuzione di visite mediche generali nelle zone endemiche e il trattamento obbligatorio della framboesia per tutti i pazienti identificati e per tutte le persone che sono state a stretto contatto con loro. La framboesia dovrebbe essere monitorata dagli organismi dell'OMS.