Insufficienza autonomica periferica

Se la patologia della sezione soprasegmentale del sistema nervoso autonomo è rappresentata principalmente da una sindrome psicovegetativa con disturbi autonomici permanenti e parossistici (crisi vegetative, ecc.), il danno agli apparati segmentali (periferici) del sistema nervoso autonomo è prevalentemente di natura organica e si manifesta come un complesso di vari disturbi viscerali e autonomici a livello degli arti. Il termine "insufficienza autonomica periferica" si riferisce a un complesso di manifestazioni autonomiche che si verificano con danni (solitamente organici) alla sezione periferica (segmentale) del sistema nervoso autonomo. Le idee sulla patologia del sistema nervoso autonomo segmentale sono cambiate significativamente. Fino a poco tempo fa, diverse infezioni (ganglionite, troncite, solarite, ecc.) ne erano considerate principalmente la causa. Attualmente, è ovvio che il ruolo delle infezioni è piuttosto limitato; la causa della patologia è principalmente rappresentata da malattie endocrine, sistemiche e metaboliche.

Classificazione dell'insufficienza autonomica periferica

Nella moderna classificazione dei disturbi autonomici si distingue tra insufficienza autonomica periferica primaria e secondaria.

Classificazione dell'insufficienza autonomica periferica [Vein A M., 1991]

Insufficienza autonomica periferica primaria

1. Insufficienza autonomica idiopatica (isolata, “pura”) (sindrome di Strongardbury-Egglestone).
2. Insufficienza autonomica periferica associata a atrofie multisistemiche (sindrome di Shy-Drager).
3. Insufficienza autonomica periferica più manifestazioni cliniche del parkinsonismo
4. Disautonomia familiare (Raily-Dey);
5. Altre neuropatie autonomiche ereditarie (con NSVN e NMSN).

Insufficienza autonomica periferica secondaria

1. Malattie endocrine (diabete mellito, ipotiroidismo, insufficienza surrenalica).
2. Malattie sistemiche e autoimmuni (amiloidosi, sclerodermia, miastenia, sindrome di Guillain-Barré).
3. Disturbi metabolici (alcolismo, porfiria, deficit ereditario di beta-lipoproteine, uremia).
4. Intossicazioni da farmaci (farmaci contenenti dopa, alfa e beta-bloccanti, farmaci anticolinergici, ecc.).
5. Lesioni tossiche (vincristina, arsenico, piombo).
6. Danni al sistema nervoso autonomo del tronco encefalico e del midollo spinale (siringobulbia, siringomielia, tumori del midollo spinale, sclerosi multipla).
7. Lesioni carcinomatose, sindromi paraneoplastiche.
8. Lesioni infettive del sistema nervoso autonomo periferico (AIDS, herpes, sifilide, lebbra).

Le forme primarie di insufficienza autonomica periferica sono malattie croniche lentamente progressive. Si basano su danni degenerativi agli apparati autonomici segmentali isolati (insufficienza autonomica periferica "pura") o parallelamente al processo degenerativo in altre strutture del sistema nervoso (in combinazione con MSA, parkinsonismo). Solo in relazione alle forme primarie di insufficienza autonomica periferica sopra menzionate viene talvolta utilizzato il termine "insufficienza autonomica progressiva", che implica la natura cronica progressiva del decorso di queste malattie. Le forme primarie includono anche danni al sistema nervoso autonomo periferico nell'ambito di alcune forme di polineuropatie ereditarie, quando i neuroni autonomici sono colpiti insieme alle fibre motorie o sensoriali (HMSN - neuropatia motoria-sensoriale ereditaria, HSVN - neuropatia sensoriale-autonomica ereditaria). L'eziologia delle forme primarie di insufficienza autonomica periferica rimane poco chiara.

L'insufficienza autonomica periferica secondaria si sviluppa in concomitanza con una patologia somatica o neurologica in atto. Queste forme di disturbi autonomici periferici si basano su meccanismi patogenetici inerenti alla patologia del paziente (endocrini, metabolici, tossici, autoimmuni, infettivi, ecc.).

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