Ipotensione ortostatica

L'ipotensione ortostatica è un'importante sindrome clinica che si verifica in molte patologie neurologiche e somatiche. In caso di ipotensione ortostatica, il neurologo si trova principalmente ad affrontare problemi di cadute e svenimenti.

Le manifestazioni cliniche di questa sindrome si basano su disturbi emodinamici ortostatici sotto forma di ipotensione posturale e svenimento in posizione eretta. Il sintomo principale dell'ipotensione ortostatica è una brusca diminuzione, e talvolta un azzeramento, della pressione arteriosa nei pazienti che passano dalla posizione orizzontale a quella seduta o verticale. Le manifestazioni cliniche possono variare di gravità. Nei casi lievi, subito dopo aver assunto la posizione verticale (in piedi), il paziente inizia ad avvertire segni di uno stato pre-sincope. Questa condizione, chiamata lipotimia, si manifesta con nausea, vertigini e premonizione di perdita di coscienza. Il paziente, di norma, lamenta debolezza generale, occhi scuri, sudorazione, acufeni e rumori alla testa, sensazioni spiacevoli nella regione epigastrica, a volte una sensazione di "sprofondamento", "la terra che scivola via da sotto i piedi", "vuoto alla testa", ecc. La pelle è pallida, a volte con un colorito cereo, e si riscontra instabilità posturale a breve termine. La durata della lipotimia è di 3-4 sec.

Nei casi più gravi, i sintomi elencati diventano più pronunciati e possono verificarsi lievi disturbi psicosensoriali. I disturbi emodinamici ortostatici nei casi lievi sono limitati alle manifestazioni dello stato lipotimico; nei casi più gravi, lo svenimento si sviluppa dopo la fase lipotimica. La durata dello stato di incoscienza dipende dalla causa che lo ha causato. Nello svenimento neurogeno riflesso, è di circa 10 secondi. Nei casi gravi (ad esempio, nella sindrome di Shy-Drager), può durare decine di secondi. Gravi disturbi circolatori ortostatici possono portare alla morte. Durante lo stato di incoscienza si osservano ipotensione muscolare diffusa, pupille dilatate, bulbi oculari deviati verso l'alto; è possibile asfissia meccanica dovuta alla retrazione della lingua; il polso è filiforme, la pressione arteriosa diminuisce.

In caso di incoscienza di durata superiore a 10 secondi, possono verificarsi convulsioni (la cosiddetta sincope convulsiva). Le convulsioni sono prevalentemente di natura tonica, possono raggiungere l'intensità dell'opistotono e sono accompagnate da serramento dei pugni. Le pupille sono fortemente dilatate, i riflessi tendinei sono depressi, si può osservare ipersalivazione, con svenimento grave e profondo - perdita di urina, raramente di feci, e in casi estremamente rari può verificarsi morsicatura della lingua. Le convulsioni cloniche sono rare, di solito sotto forma di spasmi individuali isolati, senza mai diventare generalizzati. Dopo aver ripreso conoscenza, i pazienti lamentano debolezza generale, sudorazione, mal di testa o pesantezza alla testa, talvolta si nota sonnolenza. La gravità di questi fenomeni dipende dalla profondità e dalla durata dell'attacco posturale.

Per valutare la gravità dei disturbi circolatori ortostatici, oltre a considerare le manifestazioni cliniche, è opportuno utilizzare due indicatori: il livello di pressione arteriosa sistolica e la velocità di insorgenza dello svenimento (o lipotimia) dopo aver assunto una posizione eretta. In pratica, il secondo metodo è più semplice e affidabile (a causa delle differenze individuali nel valore critico della pressione arteriosa al quale può svilupparsi lo svenimento). Pertanto, nella sindrome di Shy-Drager, l'intervallo di tempo dal momento in cui il paziente passa dalla posizione orizzontale a quella verticale fino allo sviluppo dello svenimento può essere ridotto a diversi minuti o addirittura a 1 minuto o meno. Questo indicatore è sempre adeguatamente compreso dal paziente e caratterizza con sufficiente precisione la gravità dei disturbi circolatori ortostatici. In termini dinamici, riflette anche la velocità di progressione della malattia. Nei casi gravi, lo svenimento può svilupparsi anche in posizione seduta. Nei casi meno gravi di disturbi circolatori ortostatici, è possibile utilizzare un test in stazione eretta di 30 minuti (ad esempio, in caso di svenimento neurogeno).

L'ipotensione ortostatica idiopatica è una malattia del sistema nervoso a eziologia sconosciuta, la cui principale manifestazione è un calo ortostatico della pressione arteriosa. Il decorso dell'ipotensione ortostatica idiopatica (o sindrome di Shy-Drager) è in costante progressione e la prognosi è sfavorevole.

I disturbi circolatori ortostatici nella sindrome di Shy-Drager creano i presupposti per il danno ischemico agli organi interni e al cervello. Questo spiega le convulsioni anossiche durante la sincope ortostatica. È anche noto che gli accidenti cerebrovascolari ischemici acuti sono una causa comune di morte nella sindrome di Shy-Drager.

Le alterazioni ortostatiche dell'emodinamica costringono i pazienti ad adattare la postura o l'andatura a questi disturbi: in assenza di atassia cerebellare e sensoriale, i pazienti spesso si muovono con un passo ampio, leggermente laterale e rapido, su ginocchia leggermente piegate, con il corpo piegato in avanti e la testa abbassata (posizione del pattinatore). Per prolungare il tempo trascorso in posizione eretta, i pazienti spesso contraggono i muscoli delle gambe, le incrociano, ecc., al fine di aumentare il ritorno venoso del sangue al cuore.

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Cause e patogenesi dell'ipotensione ortostatica

Normalmente, passando da una posizione orizzontale a una verticale, si sviluppano movimenti gravitazionali del sangue con la contemporanea attivazione automatica di reazioni compensatorie del sistema cardiovascolare volte a mantenere un'adeguata circolazione sanguigna nel cervello. In caso di insufficienza delle reazioni compensatorie in risposta all'ortostasi, si sviluppano disturbi circolatori ortostatici.

Lo sviluppo di disturbi circolatori ortostatici può essere causato sia da patologie dei meccanismi centrali che regolano le reazioni ortostatiche, sia da disturbi dei collegamenti esecutivi del sistema cardiovascolare (difetti cardiaci e altre patologie).

In ogni caso, la causa immediata della perdita di coscienza è l'anossia ischemica. Può essere basata sui seguenti meccanismi:

1. inadeguatezza del miocardio a fornire una gittata cardiaca sufficiente;
2. disturbo del ritmo cardiaco che non garantisce un'adeguata perfusione cerebrale (fibrillazione, bradicardia grave o aritmia);
3. diminuzione della pressione sanguigna dovuta alla vasodilatazione periferica attiva, che determina un afflusso sanguigno insufficiente al cervello.

Nei disturbi circolatori ortostatici associati a patologia del sistema nervoso autonomo, si osserva più spesso uno dei seguenti meccanismi patologici:

1. diminuzione del ritorno venoso del sangue al cuore, con conseguente diminuzione del volume circolatorio;
2. violazione della reazione tonica compensatoria dei vasi, che garantisce la stabilità della pressione sanguigna nell'aorta;
3. interruzione dei meccanismi regionali di ridistribuzione del volume circolatorio ridotto.

Un ruolo patogenetico noto potrebbe essere svolto anche da un aumento insufficiente della frequenza cardiaca in risposta agli ortostatici (ad esempio, ritmo cardiaco fisso nella sindrome di Shy-Drager o bradicardia nella sindrome di Adams-Stokes-Morgagni).

L'ipertensione arteriosa aumenta il rischio di ischemia cerebrale con un rapido calo della pressione sanguigna (la soglia per l'ischemia diminuisce, per cui quest'ultima può svilupparsi anche con un calo a breve termine della pressione sanguigna).

La base dell'ipotensione ortostatica idiopatica, descritta per la prima volta da S. Strongradbury e C. Egglestone nel 1925, è l'insufficienza autonomica progressiva, associata in questo caso a un danno ai neuroni pregangliari delle corna laterali del midollo spinale. L'ipotensione ortostatica idiopatica e la sindrome di Shy-Drager sono considerate da alcuni autori varianti di una singola patologia; entrambi i termini sono spesso usati come sinonimi.

Lo sviluppo di disturbi circolatori ortostatici è associato a una carenza di effetti adrenergici sul sistema cardiovascolare. Una diminuzione del tono dell'innervazione simpatica si manifesta anche con l'ipofunzione delle ghiandole sudoripare (fino allo sviluppo di anidrosi). È noto che gli attacchi di perdita di coscienza in questi pazienti si differenziano da altri svenimenti per la presenza di ipo- e anidrosi e per l'assenza di una reazione vagale al rallentamento della frequenza cardiaca. La denervazione simpatica è accompagnata dallo sviluppo di ipersensibilità degli alfa-adrenobloccanti dei vasi sanguigni alla noradrenalina. A questo proposito, anche la somministrazione endovenosa lenta di noradrenalina a tali pazienti è gravata dal rischio di gravi reazioni ipertensive.

L'eziologia dell'ipotensione ortostatica idiopatica e della sindrome di Shy-Drager è sconosciuta. Il substrato morfologico è costituito da alterazioni degenerative nelle strutture cerebrali correlate ai sistemi vegetativo (adrenergico) e motorio segmentale e del tronco encefalico (sostanza nera, globo pallido, corna laterali del midollo spinale, gangli autonomici, ecc.). A seconda della prevalenza del processo patologico nell'encefalo, possono svilupparsi sindromi neurologiche concomitanti (parkinsonismo, meno frequentemente sindrome cerebellare, amiotrofia, mioclono e altri sintomi opzionali). Attualmente, si propone di includere la sindrome di Shy-Drager, insieme alla degenerazione olivo-ponto-cerebellare e striato-nigrale, nel gruppo delle degenerazioni multisistemiche progressive presenili (atrofie) dell'encefalo (atrofia multisistemica). Quest'ultimo termine sta gradualmente guadagnando popolarità nella letteratura straniera.

Diagnosi di ipotensione ortostatica

Se i disturbi circolatori ortostatici si verificano con attacchi di perdita di coscienza, il neurologo si trova ad affrontare il compito di condurre una diagnosi differenziale con un'ampia gamma di sindromi e malattie accompagnate da disturbi parossistici della coscienza. Il compito più urgente è distinguere i disturbi parossistici della coscienza (e le condizioni parossistiche in generale) di natura epilettica da quelli non epilettiche. La presenza di crisi convulsive nel quadro di un parossismo non facilita la diagnosi differenziale, poiché le crisi possono manifestarsi 15-20 secondi dopo una diminuzione del flusso ematico cerebrale effettivo, indipendentemente dal suo meccanismo patogenetico. Il fattore decisivo nella diagnosi dei disturbi circolatori ortostatici è l'accertamento del fattore ortostatico nella loro genesi. L'intolleranza alla stazione eretta prolungata (code, attesa dei mezzi di trasporto, ecc.), l'improvviso alzarsi in piedi, lo sviluppo graduale di un attacco con segni di lipotimia, grave ipotensione arteriosa con pallore, polso debole: tutti questi momenti sono tipici dello svenimento e sono facilmente identificabili nell'anamnesi.

Lo svenimento è molto raro in posizione orizzontale e non si verifica mai durante il sonno (tuttavia, è possibile alzarsi dal letto di notte). L'ipotensione ortostatica può essere facilmente rilevata su un giradischi (cambiamento passivo della posizione del corpo). Dopo che il paziente è rimasto in posizione orizzontale per diversi minuti, viene ruotato in posizione verticale. In breve tempo, la pressione sanguigna diminuisce e la frequenza cardiaca non aumenta sufficientemente (o non aumenta affatto) e il paziente può svenire. Si raccomanda sempre di confrontare i risultati dei test diagnostici ortostatici con altri dati clinici.

L'ipotensione posturale si considera instaurata quando la pressione sanguigna sistolica diminuisce di almeno 30 mm Hg passando dalla posizione orizzontale a quella verticale.

Per chiarire la natura dello svenimento è necessario un esame cardiologico per escludere la natura cardiogena della sincope; hanno un certo valore diagnostico il test di Attner, così come tecniche come la compressione del seno carotideo, il test di Valsalva e i test di stazione eretta di 30 minuti con misurazione periodica della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca.

Un esame EEG approfondito è necessario per escludere la natura epilettica del parossismo. Tuttavia, il rilevamento di alterazioni aspecifiche all'EEG nel periodo interictale o un abbassamento della soglia convulsiva non sono sufficienti per diagnosticare l'epilessia. Solo la presenza di fenomeni epilettici classici all'EEG al momento della crisi (ad esempio, il complesso picco-onda) permette di diagnosticare l'epilessia. Quest'ultima può essere identificata mediante una deprivazione preliminare del sonno o uno studio poligrafico del sonno. È inoltre necessario ricordare che l'epilessia può verificarsi con parossismi epilettici non convulsivi. Un test di iperventilazione può provocare sia uno svenimento semplice (neurogeno) che una crisi epilettica. Il test di Valsalva è più informativo nei pazienti con svenimento che si verifica durante la minzione, la defecazione, la bettolessia (svenimento con tosse, talvolta accompagnato da convulsioni) e altre condizioni accompagnate da un aumento a breve termine della pressione intratoracica.

Una diminuzione della frequenza cardiaca di oltre 10-12 battiti al minuto durante il test di Danini-Aschner indica una maggiore reattività del nervo vago (più frequente nei pazienti con sincope neurogena).

Il massaggio del seno carotideo aiuta a identificare l'ipersensibilità del seno carotideo (sindrome GCS). Questi pazienti hanno una storia di scarsa tolleranza a colletti e cravatte stretti. La compressione dell'area del seno carotideo da parte del medico in questi individui può provocare lipotimia o svenimento con calo della pressione sanguigna e altre manifestazioni vegetative.

L'ipotensione ortostatica idiopatica, come accennato in precedenza, può essere accompagnata o meno da alcuni sintomi neurologici (parkinsonismo, sindrome di Shy-Drager). In ogni caso, si tratta di una lesione generalizzata del sistema nervoso simpatico. In questo caso, i disturbi circolatori ortostatici occupano un posto centrale nelle manifestazioni cliniche. I sintomi sono più pronunciati nelle ore mattutine e dopo i pasti. Un peggioramento si verifica con il caldo e dopo uno sforzo fisico, nonché in tutte le situazioni che causano una ridistribuzione indesiderata del volume sanguigno.

L'ipotensione ortostatica è il sintomo principale dell'insufficienza autonomica periferica primaria. Secondariamente, può essere osservata in amiloidosi, alcolismo, diabete mellito, sindrome di Guillain-Barré, insufficienza renale cronica, porfiria, carcinoma bronchiale, lebbra e altre malattie.

Nel quadro del morbo di Addison è possibile una carenza di influenze adrenergiche e, di conseguenza, manifestazioni cliniche di ipotensione ortostatica, in alcuni casi con l'uso di agenti farmacologici (bloccanti gangliari, farmaci antipertensivi, mimetici della dopamina come nacom, madopar, parlodel, ecc.).

Disturbi circolatori ortostatici si verificano anche in presenza di patologie organiche del cuore e dei vasi sanguigni. Pertanto, la sincope può essere una manifestazione frequente di ostruzione del flusso aortico con stenosi aortica, aritmia ventricolare, tachicardia, fibrillazione, ecc. Quasi tutti i pazienti con stenosi aortica significativa presentano un soffio sistolico e un "fruscio di gatto" (più facile da udire in posizione eretta o nella "tua" posizione).

La simpatectomia può causare un ritorno venoso insufficiente e, di conseguenza, disturbi circolatori ortostatici. Lo stesso meccanismo di sviluppo dell'ipotensione ortostatica si verifica con l'uso di bloccanti gangliari, alcuni tranquillanti, antidepressivi e agenti antiadrenergici. Alcune condizioni associate a una diminuzione del volume ematico (anemia, emorragia acuta, ipoproteinemia e basso volume plasmatico, disidratazione) predispongono alla sincope. Nei pazienti con sospetto o effettivo deficit del volume ematico, una tachicardia insolita in posizione seduta sul letto ha un grande valore diagnostico. La probabilità di ipotensione ortostatica e sincope con emorragia dipende dalla quantità di sangue perso e dalla velocità di tale perdita, dallo spavento del paziente e dalle condizioni del sistema cardiovascolare. Nei donatori professionisti che non hanno timore della venipuntura e della perdita di sangue, la sincope si sviluppa solo se viene estratto il 15-20% del volume entro 6-13 minuti. Molto più spesso, la sincope è dovuta al dolore o alla paura di perdere sangue. Una causa più rara di sincope è l'ostruzione meccanica del ritorno venoso nelle donne in gravidanza, quando l'utero disteso può comprimere la vena cava inferiore quando la paziente è sdraiata. La correzione della postura di solito elimina il sintomo. La sincope è stata descritta con bradicardia dovuta a un aumento del riflesso vagale. In questo caso, l'arresto cardiaco e la perdita di coscienza si verificano in assenza di qualsiasi cardiopatia. Si presume che gli stimoli in grado di causare tale risposta vegetativa possano provenire da diversi organi, la cui innervazione afferente può essere vagale, trigeminale, glossofaringea o spinale. La sincope dovuta a riflessi vagali esagerati può verificarsi con la pressione sui bulbi oculari, la dilatazione esofagea (ad esempio, deglutendo una bibita), un retto dilatato o una vagina dilatata. Il dolore viscerale è probabilmente un fattore comune. L'atropina è efficace nel prevenire gli effetti dei riflessi vagali esagerati.

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Trattamento dell'ipotensione ortostatica

Se la sincope neurogena può essere trattata con successo con farmaci psicotropi, vegetativi e tonici generali (tranquillanti, antidepressivi, anticolinergici, preparati a base di ergot, stimolanti, antistaminici, ecc.), il trattamento dell'ipotensione ortostatica idiopatica è sempre un compito piuttosto arduo per il medico.

Esistono due principi nel trattamento dell'ipotensione ortostatica. Uno è limitare il volume che può essere occupato dal sangue quando si assume la posizione verticale, l'altro è aumentare la massa di sangue che riempie questo volume. Di norma, si utilizza un trattamento complesso. Sono indicati farmaci che possono aumentare l'attività endogena del sistema nervoso simpatico e causare vasocostrizione (agonisti alfa-adrenergici). Il loro uso, tuttavia, è associato al rischio di ipertensione arteriosa e altre complicanze. Tali farmaci sono prescritti con cautela (ad esempio, l'efedrina), mentre alcuni pazienti ottengono sollievo dalla combinazione di questi farmaci con inibitori delle MAO (ad esempio, nialamide a dosaggio normale) o diidroergotamina. È indicato il beta-bloccante pindololo (visken), che ha un effetto benefico sul muscolo cardiaco. Viene utilizzato anche l'obzidan (per prevenire la vasodilatazione periferica). Nerucal e indometacina hanno la stessa proprietà. È indicata una dieta ricca di sale. Vengono somministrati farmaci che trattengono il sale (corticosteroidi fluorurati sintetici), caffeina, yohimbina e derivati della tiramina. È stato descritto un risultato positivo con l'impianto di un pacemaker che imposta la frequenza cardiaca a 100 battiti al minuto. Vengono inoltre utilizzati bendaggi stretti degli arti inferiori, della cintura pelvica e dell'addome, e speciali mute gonfiabili. Il nuoto ha un buon effetto. È necessario raccomandare una dieta completa di 4 pasti. Alcuni tipi di ipotensione ortostatica (ad esempio, causata da dopamino-mimetici) vengono prevenuti con successo utilizzando un bloccante periferico dei recettori della dopamina, il domperidone. Sono stati inoltre segnalati effetti favorevoli di una combinazione di mineralcorticoidi (DOXA), simpaticomimetici, L-dopa e inibitori delle monoamino ossidasi. Si raccomanda ai pazienti con ipotensione ortostatica di dormire con la testa leggermente sollevata (di 5-20 gradi), il che contribuisce a ridurre l'ipertensione in posizione supina e la diuresi notturna. Poiché è stato ripetutamente descritto un aumento affidabile dei sintomi neurologici nei pazienti con sindrome di Shy-Drager durante il fumo, si raccomanda vivamente a tali pazienti di smettere di fumare.