Cheratoacantoma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il cheratoacantoma (sin.: mollusco pseudocarcinomatoso, mollusco sebaceo, cheratosi tumorale) è un tumore benigno a rapida crescita, nel cui sviluppo sono importanti infezioni virali, disturbi immunitari, esposizione prolungata a vari fattori sfavorevoli, principalmente esogeni (traumi, radiazioni ionizzanti, oli minerali, catrame, insolazione, ecc.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cause del cheratoacantoma

Secondo G. Burg (2000), particelle virali rilevate a livello ultrastrutturale e la presenza di DNA del papillomavirus umano tipo 25 sono state riscontrate in quasi la metà dei casi di cheratoacantoma solitario. Quest'ultima variante è la più comune, mentre gli elementi multipli sono osservati meno frequentemente.

I cheratoacantomi multipli sono spesso familiari, ereditati come carattere autosomico dominante e possono essere una manifestazione di paraneoplasia nel cancro degli organi interni, in particolare del tratto digerente (sindrome di Torre).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Istogenesi

Il quadro istologico è simile a quello del cheratoacantoma solitario, ma il processo proliferativo e le atipie sono meno pronunciati e si può osservare chiaramente una connessione con l'epitelio delle aperture del follicolo pilifero.

Si ritiene provato che il cheratoacantoma abbia origine dall'epitelio iperplastico dell'infundibolo di uno o più follicoli piliferi ravvicinati e delle ghiandole sebacee associate.

Sintomi del cheratoacantoma

Il tumore è tipicamente localizzato su parti esposte del corpo e degli arti, in particolare sulle superfici estensorie, soprattutto negli anziani. Il tumore si presenta come un nodulo esofitico rotondo o ovale su base ampia, rossastro, a volte con una tinta bluastra o del colore della pelle normale, di 2-3 cm o più di diametro. La parte centrale del tumore è piena di masse cornee, la zona marginale ha la forma di una cresta alta. Dopo la fase di crescita attiva, solitamente si verifica una fase di stabilizzazione, durante la quale il tumore non cambia di dimensioni, seguita, dopo 6-9 mesi, da una fase di regressione spontanea con la scomparsa del nodulo tumorale e la formazione di una cicatrice atrofica. In alcuni casi, la fase di stabilizzazione non si verifica e il tumore può raggiungere dimensioni gigantesche - fino a 10-20 cm di diametro - e trasformarsi in carcinoma a cellule squamose. Sono stati descritti anche cheratoacantomi con localizzazione insolita: subungueali, sulle mucose delle labbra, delle guance, del palato duro, della congiuntiva e del naso.

Nello sviluppo del cheratoacantoma si distinguono tre stadi, ciascuno con un quadro istologico caratteristico. Nello stadio I (stadio A), si osserva una depressione nell'epidermide riempita di masse cornee. Nelle sezioni laterali, le masse cornee sono circondate da una duplicazione dell'epidermide a forma di "collare". Dalla base del tappo cheratosico, filamenti epidermici si estendono nel derma sottostante, contenenti cellule con nuclei ipercromici. La zona della membrana basale è conservata. Nello stadio II (stadio B), si rileva un'iperplasia epiteliale pronunciata alla base del cratere, a seguito della quale le escrescenze epiteliali penetrano in profondità nel derma. Le cellule dello strato malpighiano sono solitamente di colore pallido, più grandi del normale, a volte sono visibili mitosi e discheratosi. Segni di atipia cellulare e polimorfismo si riscontrano nelle escrescenze epidermiche, il cui bordo inferiore non è sempre netto. Nel derma si osserva edema, reazione infiammatoria con infiltrazione di linfociti, granulociti neutrofili ed eosinofili con una miscela di plasmacellule. Le cellule infiltrate a volte penetrano nelle escrescenze epidermiche. Tale quadro può essere considerato come neoplasia non recidivante. Nello stadio III (stadio C) si osserva una violazione dell'integrità della membrana basale con proliferazione di escrescenze epidermiche in profondità nel derma e fenomeni di distacco di complessi di cellule epiteliali squamose. Il polimorfismo e l'ipercromatosi aumentano, la discheratosi viene sostituita da una cheratinizzazione patologica con formazione di "perle cornee", compaiono tutti i segni del carcinoma squamocellulare con cheratinizzazione. Alla base della lesione si riscontra un denso infiltrato infiammatorio.

Con la regressione del cheratoacantoma, possibile negli stadi I-II, il tappo corneale si riduce, la struttura dello strato basale si normalizza, scompaiono i segni di iperproliferazione dell'epidermide e nell'infiltrato compare un gran numero di fibroblasti con formazione finale di una cicatrice.

Il cheratoacantoma multiplo può essere osservato sia sotto forma di noduli che compaiono in sequenza, sia sotto forma di diversi focolai che compaiono simultaneamente. Nella variante nervosa, gli elementi compaiono gradualmente su diverse aree della pelle, ma soprattutto sul viso e sugli arti. Sono rappresentati da papule e noduli con una depressione al centro riempita di masse cornee, che si risolvono entro pochi mesi con la formazione di cicatrici atrofiche. Nella seconda variante, compaiono simultaneamente numerose papule follicolari di grandi dimensioni con un diametro di 2-3 mm.

Diagnosi del cheratoacantoma

Il cheratoacantoma deve essere differenziato dallo stadio iniziale del carcinoma squamocellulare. Le caratteristiche diagnostiche differenziali più importanti sono la presenza di una struttura a forma di cratere (simile a un mollusco) nel cheratoacantoma e l'assenza di atipie nucleari. Si differenzia dal mollusco contagioso per l'assenza di corpi di mollusco.

[ 8 ], [ 9 ]