Fibrosarcoma

Il fibrosarcoma è un tumore che ha origine nel tessuto connettivo e può svilupparsi dal tessuto sottocutaneo, dalla fascia, dai tendini e dal tessuto connettivo intermuscolare.

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Patomorfologia del fibrosarcoma

La patomorfologia dipende dalla prevalenza di uno o dell'altro tipo di cellule e dal grado di differenziazione. AV Smolyannikov (1982) distingue istologicamente due tipi di fibrosarcoma: differenziato e scarsamente differenziato.

Fibrosarcoma differenziato

Il fibrosarcoma differenziato è caratterizzato dalla presenza di un elevato numero di fibre collagene e dalla predominanza di elementi fusiformi con una disposizione regolare dei filamenti fibrosi cellulari. Tuttavia, anche in questa forma, si possono riscontrare vari gradi di anaplasia e polimorfismo cellulare.

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Fibrosarcoma scarsamente differenziato

Il fibrosarcoma a bassa differenziazione, al contrario, è caratterizzato dalla predominanza di elementi cellulari sulla sostanza fibrosa. Vi è un marcato polimorfismo cellulare, ipercromatosi dei nuclei e presenza di mitosi patologiche. Le cellule anaplastiche presentano nuclei nodulari, la cui fusione porta alla formazione di cellule giganti multinucleate. Si riscontrano ampie aree costituite da cellule poligonali simili alle cellule epitelioidi. In alcuni casi, questo tipo di cellule predomina, il che ha dato origine ad alcuni autori alla distinzione di una forma speciale di fibrosarcoma: la cellula epitelioide. I nuclei delle cellule epitelioidi sono nella maggior parte dei casi grandi e leggeri, ma possono anche essere polimorfici. La microscopia elettronica rivela cisterne dilatate del reticolo endoplasmatico, poliribosomi, microfilamenti situati nella zona perinucleare, nonché lisosomi e vescicole pinocitotiche lungo la membrana citoplasmatica. Talvolta le cellule epitelioidi e fusiformi formano strutture bifasiche o pseudoghiandolari. Le cellule epitelioidi spesso vanno incontro a necrosi, motivo per cui questa variante di fibrosarcoma presenta estesi focolai di decadimento tumorale. La quantità di sostanze fibrose nel sarcoma a bassa differenziazione varia ampiamente. Si possono riscontrare focolai di trasformazione mixomatosa, a volte estesi, per cui questa variante viene talvolta definita una forma speciale chiamata "mixosarcoma".

Il fibrosarcoma si differenzia principalmente dal dermatofibrosarcoma di Darier-Ferrand. Tuttavia, quest'ultimo è localizzato solo nel derma ed è caratterizzato da strutture moiré. L'istiocitoma maligno, a differenza del fibrosarcoma, contiene un gran numero di cellule giganti oltre a cellule polimorfiche.

Sintomi del fibrosarcoma

In profondità nella pelle o nel tessuto sottocutaneo, compaiono linfonodi di varie dimensioni, ricoperti da cute normale o rosso-bluastra, spesso ulcerati. Il tumore si manifesta in persone di entrambi i sessi, a qualsiasi età, compresi bambini e persino neonati, più spesso alle estremità, ma a volte anche al tronco. Dà metastasi linfogene ed ematogene.