La malattia di Bechterew: i sintomi

I sintomi della malattia di Bechterew non dipendono dal sesso e dalla presenza di HLA-B27.

La formazione di un anchilosi colonna vertebrale imminente con la formazione di un numero di casi di cifosi e la cervicale e / o toracica ( "postura supplicant"), di solito per molti anni (spesso decine di laici) è preceduta da una varietà di sintomi della spondilite anchilosante.

I sintomi della malattia di Bechterew iniziano all'età di 40 anni, principalmente nella terza decade di vita. Lo sviluppo della malattia dopo 40 anni è atipico, sebbene a questa età possa verificarsi un'altra spondiloartrite sieronegativa (solitamente artrite psoriasica). Approssimativamente nel 25% dei casi la malattia compare durante l'infanzia. Non sempre i sintomi della malattia di Bechterew iniziano con segni di spondilite o sacroileite. Ci sono diverse opzioni per l'inizio della malattia.

• Sviluppo graduale dei dolori infiammatori nella zona lombare e nelle articolazioni sacro-iliache. Nei primi mesi e anni di dolore può essere instabile, spontaneamente diminuito o per un po 'passare.
• La comparsa di artrite periferica (principalmente l'anca, il ginocchio, le articolazioni della caviglia, le articolazioni dei piedi) e l'entesia di varie localizzazioni (più spesso nella zona del tallone). Tale insorgenza della malattia è quasi sempre osservata nei bambini e negli adolescenti, meno spesso nei giovani adulti. In alcuni casi, l'artrite si alza bruscamente dopo un'infezione urogenitale o intestinale e soddisfa i criteri per l'artrite reattiva.
• Lo sviluppo di tutti i cambiamenti sulla parte del sistema muscolo-scheletrico può essere preceduto da un'uveite recidiva acuta ricorrente.
• In rari casi, soprattutto nei bambini e negli adolescenti, un aumento persistente della temperatura può emergere nel quadro clinico.
• Le malattie della malattia sono note da danni al bulbo dell'aorta, alla valvola aortica e / o al sistema di conduzione del cuore.

L'anchilosaggio della colonna vertebrale a volte è difficilmente accompagnato dal dolore e l'anchilosi viene rilevata accidentalmente durante una radiografia per altri motivi.

La peculiarità dei sintomi della malattia di Bechterew, a partire dall'infanzia, differiscono. Quasi sempre celebrare artrite periferica e / o zntezity possibile sacroileite con dolore pronunciato e tipici sintomi sistemici di spondilite anchilosante (uveite anteriore e altri sintomi), ma i segni di una lesione della colonna vertebrale è di solito assenti o lievi e svilupparsi solo in età adulta, e la loro la progressione è lenta e il linguaggio tipico, i cambiamenti genomici si formano più tardi del solito.

L'assegnazione di queste varianti dell'inizio della malattia è condizionata. La combinazione più spesso osservata (in varie combinazioni) dei segni di spondilite, artrite periferica, zntesite, uveite e altri sintomi della malattia di Bekhterev.

La malattia di Bechterew ha sintomi comuni. Tra questi, i più comuni sono la debolezza, la perdita di peso. Relativamente raro, soprattutto nei bambini e negli adolescenti, è preoccupato per la febbre (di solito subfebrile).

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Uveite

I sintomi della malattia di Bechterew sono caratterizzati da uveite acuta (non superiore a 3 mesi), anteriore e ricorrente. Localizzazione unilaterale tipica di infiammazione, ma è possibile e il danno alternato ad entrambi gli occhi. L'uveite può essere il primo sintomo della malattia di Bechterew (a volte superando la comparsa di altri segni della malattia per molti anni) o procedere in concomitanza con il coinvolgimento delle articolazioni e della colonna vertebrale. In caso di trattamento inopportuno o inferiore, possono svilupparsi complicazioni come la sinechia della pupilla, il glaucoma secondario e la cataratta. In rari casi, anche l'infiammazione dell'umore vitreo e dell'edema del nervo ottico, la neuropatia ischemica del nervo ottico (di solito in combinazione con un grave vitriato). I singoli pazienti possono avere un'uveite posteriore (di solito unita a quella anteriore) o una panovite.

Danno aortico e cardiaco

I sintomi di spondilite anchilosante è spesso accompagnata da segni di aortite, valvulita valvola aortica ed elimina il sistema di conduzione cardiaca. Secondo ECG e ecocardiografia, la frequenza di tali disturbi aumenta lentamente con l'aumento della durata della malattia, raggiungendo il 50% o più a 15-20 anni di durata della malattia. Nella sezione, le lesioni dell'aorta e delle valvole dell'aorta sono rilevate nel 24-100% dei casi. Cambiamenti nella aorta e il cuore non è di solito associata con altri sintomi clinici di spondilite anchilosante, l'attività totale della malattia, il grado di severità della colonna vertebrale e delle articolazioni. Disturbi cardiovascolari spesso si manifestano clinicamente, e viene diagnosticata solo quando un sondaggio mirato, ma alcuni pazienti possono essere rapidamente (entro pochi mesi) lo sviluppo degli effetti critici (grave insufficienza aortica con insufficienza ventricolare sinistra o bradicardia con attacchi di perdita di coscienza).

Tipicamente lampadine lesioni aortiche per circa i primi 3 cm con un processo patologico che coinvolgono i lembi aortici, seni, e, in alcuni casi, e tali strutture adiacenti come parte del setto interventricolare membranoso e la valvola mitrale anteriore. Come risultato di infiammazione con successivo sviluppo di fibrosi addensare parete aortica i bulbi (principalmente a causa dell'intima e avventizia), soprattutto dietro e direttamente sopra i seni di Valsalva e si verifica l'espansione aorta, talvolta alla relativa insufficienza della valvola aortica.

ECOCG lampadine mostra ispessimento aorta, maggiore rigidità dell'aorta e la sua dilatazione, ispessimento del rigurgito valvolare aortica e mitralica del sangue attraverso le valvole. Allocare fenomeno peculiare ecocardiografica - un ispessimento locale (a pettine) parete del ventricolo sinistro nella scanalatura tra i lembi della valvola aortica e mitralica porzione basale del lembo anteriore, rappresentata dal istologicamente tessuto fibroso.

Con la registrazione regolare dell'ECG, vari disturbi della conduzione sono rilevati in circa il 35% dei pazienti. Il blocco atrioventricolare completo si verifica nel 19% dei pazienti. Secondo lo studio elettrofisiologico del cuore, l'importanza principale nella genesi dei disturbi della funzione di sistema di conduzione ha una patologia del nodo atrioventricolare, e non le divisioni inferiori. Viene descritta una lesione infiammatoria delle navi che alimentano il sistema di conduzione. Blocchi formazione gambe ventriculonector conduzione atrioventricolare e disturbi possono anche essere causati dalla diffusione di un processo patologico nella porzione setto interventricolare membranoso nella sua porzione muscolare. Con il monitoraggio giornaliero dell'ECG nei pazienti, è stata osservata una variabilità significativa dell'intervallo QT. Che può indicare la sconfitta del miocardio.

Vi sono informazioni sul verificarsi di violazioni (in genere di piccole dimensioni) della funzione diastolica del ventricolo sinistro in circa il 50% dei pazienti nelle fasi relativamente precoci della malattia. La biopsia miocardica eseguita in questi pazienti ha mostrato in alcuni casi un lieve aumento diffuso nel tessuto connettivo interstiziale e l'assenza di alterazioni infiammatorie o di amiloidosi.

In alcuni pazienti viene rilevato un piccolo ispessimento del pericardio (di solito con l'aiuto di ecocardiogramma), che, di norma, non ha significato clinico.

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Danno renale

Un sintomo caratteristico ma non frequente della malattia di Bekhterev è la nefropatia-glomerulonefrite causata da immunocomplessi contenenti IgA. Con la microscopia ottica, viene rilevata la proliferazione focale o diffusa delle cellule mesangiali e in studi immunoistochimici vengono rilevati depositi di IgA nei glomeruli renali. La nefropatia da IgA si manifesta clinicamente con microembruria e proteinuria. Macrogematuria meno marcata (colorazione del tè dell'urina), che può essere combinata con infezioni del tratto respiratorio superiore. Il corso di nefropatia da IgA è diverso, ma più spesso è benigno, senza segni di progressione della patologia renale e violazione delle loro funzioni per lungo tempo. Tuttavia, è possibile lo sviluppo graduale dell'ipertensione, l'aumento della proteinuria, la compromissione della funzionalità renale, la formazione di insufficienza renale.

Circa l'1% dei pazienti sviluppa amiloidosi clinicamente pronunciata con malattia renale primaria, che determina l'esito della malattia. Si ritiene che l'amiloidosi sia un sintomo tardivo della malattia di Bechterew. Quando biopsie seriali dei vari tessuti (ad esempio, il tessuto adiposo della parete addominale anteriore), condotto in pazienti con una durata relativamente breve della malattia, i depositi di amiloide sono stati trovati circa il 7% dei casi, ma manifestazioni cliniche di amiloidosi osservati al momento dello studio morfologico solo una piccola parte di questi pazienti .

Possibili disturbi farmacologici dei reni, più spesso a causa dell'assunzione di FANS. Secondo alcuni dati, i pazienti hanno aumentato la frequenza delle patologie urolitiasi.

Sebbene Bechterew sintomi della malattia neurologica spesso non presentano, in alcuni casi (di solito, con durata prolungata della malattia) sviluppare compressione midollare causa mediale giunto sublussazione atlantoosevom, nonché da fratture vertebrali traumatiche. In alcuni pazienti e negli stadi avanzati della malattia può verificarsi la sindrome della cauda equina. Con questo tipo di risultati processo patologico - principalmente verificarsi dorsale diverticoli membrana aracnoide del midollo spinale, radici spinali pinch. Poiché entrambi sono solitamente rilevati significativa degradazione delle gambe e gestisce i record vertebre lombari basso suggeriscono che il processo infiammatorio può estendersi al cavo di carcassa del pneumatico, contribuendo alla formazione di diverticoli. In questo caso il punto impostato di sintomi caratteristici del restringimento del canale vertebrale sui livelli bassi-lombare: sfintere debole della vescica (manifestazione che sono simili ai sintomi di adenoma della prostata), impotenza, pelle ridotta sensibilità cloridrico in basso lombare e dermatomes sacrale, debolezza rispettivi muscoli, riducendo Achille reflex. La sindrome di dolore di dolore attende pazienti non spesso. Quando mielografia visualizza modello tipico: cavità allargata Dura ( "sacco durale") riempita diverticoli aracnoideo.

Malattia di Bechterew: sintomi di spondilite

Il processo infiammatorio può essere localizzato nelle strutture anatomiche di diversi segmenti della colonna vertebrale, ma di solito inizia nella regione lombare. Il dolore del cosiddetto carattere infiammatorio è tipico: dolore dolorante costante preoccupato, crescente a riposo (a volte di notte) e accompagnato da rigidità mattutina. Quando si cammina e si ricevono FANS, il dolore e la rigidità diminuiscono. Il dolore ischialgia non è caratteristico. Insieme al dolore, si sviluppano restrizioni sui movimenti e in diversi piani. La gravità della sindrome del dolore nella colonna vertebrale (specialmente di notte) di solito corrisponde all'attività infiammatoria. Anche se i sintomi della malattia di Bechterew all'inizio del processo patologico possono essere instabili, diminuiti spontaneamente e persino scomparire, una tipica tendenza graduale a diffondere il dolore sulla colonna vertebrale è tipica.

All'esame, il paziente per la prima volta non può essere alcuna modifica, fatta eccezione per l'estremo dolore associato ai movimenti in una particolare colonna vertebrale, la scorrevolezza della lordosi lombare, limitazione di movimento in più direzioni e malnutrizione muscoli paravertebrali. La morbilità in palpazione di processi spinosi delle vertebre e muscoli paravertebrali, di regola, non succede. Le contratture fisse della colonna vertebrale (cifosi cervicale e iperkipofisi della regione toracica), atrofia dei muscoli della schiena di solito si sviluppano solo nelle ultime fasi della malattia. La scoliosi della colonna vertebrale non è tipica.

Con il passare del tempo (di solito lentamente) il dolore si diffonde alla colonna vertebrale toracica e cervicale, causando una limitazione del movimento. Le sensazioni dolorose nella colonna vertebrale toracica dovute all'infiammazione delle articolazioni costale-vertebrali possono essere irradiate (la gabbia del minerale, e anche rafforzate dalla tosse e dallo starnuto.

Lo sviluppo di anchilosaggio della colonna vertebrale di solito porta alla subsidenza della sindrome del dolore. Tuttavia, anche con un'immagine a raggi X di un "bastone di bambù", il processo infiammatorio può continuare. Inoltre, nelle fasi successive spondilite causa dolore può essere complicazioni come fratture da compressione delle vertebre e dei loro archi derivanti da lesioni minori (caduta), con solito in quei segmenti che sono tra le vertebre anchilosato. Le fratture degli archi sono difficili da diagnosticare sulle radiografie convenzionali, ma sono chiaramente visibili sui tomogrammi.

Un'ulteriore fonte di dolore al collo, restrizioni dei movimenti del rachide cervicale possono essere sublussazioni nell'articolazione atlante dell'Atlantico medio. Essi si verificano a causa della distruzione del giunto tra l'arco anteriore dell'atlante e asse vertebra dente e legamenti della regione sono caratterizzati da uno spostamento assiale della vertebra posteriormente (raramente up), che può portare alla compressione del midollo spinale con l'avvento di sintomi neurologici rilevanti

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Malattia di Bechterew: sintomi di sacroileite

La sacroileite si sviluppa necessariamente con la malattia di Bekhterev (sono descritte solo singole eccezioni) e nella maggior parte dei pazienti è asintomatica. Circa il 20 il 43% dei pazienti adulti interessati sensazione particolare della lesione alternata (si spostano da un lato all'altro, per uno o più giorni) dolore alle natiche, spesso gravi, che portano a zoppia. Questi sintomi della malattia di Bechterew durano di solito non per molto tempo (settimane, raramente mesi) e passano indipendentemente. All'esame, in grado di rilevare dolore locale nelle articolazioni proiezione sacroiliache, ma questo segno fisico, nonché vari test, già proposto per la diagnosi clinica sacroileite (prove Kushelevsky e altri), sono inaffidabili.

Critico nella diagnosi di sacroileite è la solita radiografia. È preferibile effettuare un'indagine sulla pelvi, perché in questo caso è possibile valutare simultaneamente la condizione dell'articolazione dell'anca, della sinfisi pubica e di altre strutture anatomiche, i cui cambiamenti possono contribuire all'individuazione e alla diagnosi differenziale della malattia.

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La malattia di Bechterew: sintomi di artrite

L'artrite periferica lungo tutta la malattia è presente in più del 50% dei pazienti. Circa il 20% dei pazienti (soprattutto i bambini) può iniziare con l'artrite periferica.

Può risultare in un numero qualsiasi di ogni comune, ma spesso trovare monoartrite o oligoartrite asimmetrica arti inferiori, in particolare il ginocchio, anca e caviglia. Meno spesso notato infiammazione della temporomandibolare, sterno, sterno-costale, articolazioni costali vertebrali, e metatarso di spalla, ma questi sintomi di spondilite anchilosante sono considerati caratteristici della malattia. Una caratteristica della malattia (e di altre spondiliti sieronegative) è il coinvolgimento delle articolazioni cartilaginee (sinfisi) nel processo patologico. La sconfitta della sinfisi pubica, che è clinicamente rara (anche se a volte molto brillante), di solito viene diagnosticata solo con l'esame radiografico.

I sintomi di artrite con la malattia di Bechterew, che non hanno caratteristiche morfologiche caratteristiche (comprese quelle dal lato cerebrospinale), possono iniziare in modo acuto, simile all'artrite reattiva. Il più spesso l'artrite cronica, persistente è annotata, ma le remissioni spontanee sono anche conosciute. In generale, l'artrite nei pazienti è caratterizzata da un più lento tasso di progressione, sviluppo della distruzione e disturbi funzionali rispetto, per esempio, alla RA.

Tuttavia, artrite periferica di qualsiasi luogo può diventare un problema serio per il paziente a causa del dolore espresso e la distruzione delle superfici articolari e disturbi funzionali. I più prognosticamente sfavorevoli sono la coca, spesso bilaterale. Si sviluppa spesso in coloro che sono malati durante l'infanzia. All'inizio, potrebbe esserci una lesione asintomatica e perfino asintomatica di questa articolazione. Secondo i dati degli Stati Uniti, versamento nelle articolazioni dell'anca in pazienti si verifica più frequentemente di manifestazioni cliniche coxitis. Coxitis caratteristiche radiografiche: la presenza di un raro osteoporosi okolosustavnogo ed erosioni marginali, osteofiti bordo sviluppo della testa, che appaiono entrambi in combinazione con riduzione dello spazio articolare e cisti della testa del femore e / o dell'acetabolo, e isolamento. Forse la formazione di anchilosi ossea, che raramente accade quando coxitis altre eziologie.

L'artrite periferica è spesso combinata con l'entesite. Ciò è particolarmente vero per l'area dell'articolazione della spalla, in cui i sintomi della entesite nel campo del fissaggio dei muscoli della cuffia dei rotatori al tubercolo dell'omero (lo sviluppo delle erosioni marginali e la proliferazione ossea) possono prevalere sui sintomi di artrite dell'articolazione della spalla.

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Malattia di Bechterew: sintomi di entesite

I sintomi di infiammazione nella malattia enthesis naturalmente. Localizzazione entesite potrebbe essere diverso. Clinicamente chiaramente entesite sono di solito nella zona dei giunti tacchi, gomiti, ginocchio, spalla e dell'anca. Il processo infiammatorio può essere coinvolta dell'osso sottostante (osteitis) con lo sviluppo di erosioni e successiva ossificazione e proliferazione ossea o può estendersi al tendine (per esempio, tendinite del tendine di Achille) e (digitorum tenosinovite flessore con l'avvento di dattilite clinica) shell aponeurosis (plantare aponeurosi ). Capsula articolare (capsula) o borse adiacente (borsite, per esempio, nella zona del gran trocantere del femore). Eventualmente entesopatie subcliniche, che è tipico per la sconfitta enthesis legamenti interspinosi della colonna vertebrale, muscoli, tendini che si attaccano alle ali iliache.

Cronica processo patologico in regione enthesis, accompagnata dalla distruzione di soggetto ossea e quindi l'eccesso osteogenesi, coccola la base della comparsa di tali modifiche originali radiografici tipici della malattia (e di altri spondiloartrite sieronegativa) come extra-articolare erozirovanie osso osteosclerosi subcondrale, la proliferazione ossea ( "speroni" ) e ascessi.

Quando si osserva la malattia, la sconfitta di altri organi e sistemi, tra cui l'uveite più frequentemente osservata, cambia nell'aorta e nel cuore.

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