La malattia di Behçet negli adulti

Malattia di Behçet (sinonimi: grande aftosi Touraine, sindrome di Behcet, sindrome tripla) - multiorgano, malattia infiammatoria ad eziologia sconosciuta, quadro clinico che si compone di afte e lesioni degli organi genitali, occhi e pelle.

La malattia fu descritta per la prima volta dal dermatologo turco Behcet nel 1937. La più comune è in Giappone (1: 10.000), nei paesi del Sud-est asiatico e del Medio Oriente. La malattia di Behçet è più comune tra gli uomini e colpisce più spesso persone di età compresa tra i 20 ei 40 anni.

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Le cause e la patogenesi della malattia di Behçet

Le cause e la patogenesi della malattia di Behçet non sono completamente comprese. Assumi la natura virale della malattia. La rilevazione di anticorpi nel siero del sangue, la mucosa orale indica il coinvolgimento di meccanismi immunitari (autoimmuni) nella patogenesi della dermatosi. I casi familiari della malattia, la presenza della malattia di Behçet in diverse generazioni in una famiglia, suggeriscono il coinvolgimento di fattori genetici nello sviluppo della malattia. Presume la natura virale, viene mostrato il ruolo dei disordini infettivi-allergici, immuni (autoimmuni). L'importanza dei fattori genetici non è esclusa, così come le descrizioni dei casi familiari della malattia, compresi i gemelli. C'è un'associazione con gruppo sanguigno antigeni HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Alcuni credono che la malattia sia basata sulla vasculite.

Patomorfologia della malattia di Behçet

Al centro delle lesioni è la vasculite allergica che coinvolge capillari, venule e arteriole, le cui pareti sono infiltrate da linfociti e plasmacellule. Ciò è accompagnato dalla proliferazione degli entolleociti, dalla deposizione di fibrina nelle pareti dei vasi e nel tessuto circostante. Nella fase attiva del processo, il numero di basofili tissutali nelle parti superiori del derma e nello strato podepiteliale delle membrane mucose che rilasciano l'istamina aumenta, aumentando la permeabilità del tessuto. Nella pelle con lesioni del tipo trovato Pseudofolliculitis necrotiche aree superficiali di necrosi, incrostata, capillari dilatati gonfiato endotelio ed emorragia subepidermica. Intorno ai follicoli piliferi epiteliali si sviluppa un infiltrato di linfociti, plasmociti e basofili tissutali. Nelle lesioni del tipo di eritema nodoso si trovano infiltrati profondi e piccole emorragie localizzate nel derma e nel tessuto sottocutaneo. In luoghi di infiltrazione, vengono rilevati omogeneizzazione e frammentazione delle fibre di collagene. Nelle ulcere aftose si trovano linfociti, cellule mononucleate e granulociti neutrofitici che contattano le cellule epiteliali ai margini delle ulcere. Gli infiltrati istiocitici a cellule epitelioidi sotto forma di strutture tubercoloidi si trovano talvolta intorno alle aree di necrosi.

L'istogenesi della malattia di Behçet non è stata studiata. Il ruolo principale nella patogenesi della malattia appartiene alle reazioni anticorpo-dipendenti all'epitelio della mucosa orale. T. Capeko et al. (1985) in lesioni come aftosa e simile eritema nodoso, depositi IgM, e fluorescenza con sieri contro l'antigene streptococco nelle pareti dei vasi sanguigni e cellule nel infiltrato infiammatorio. Parte della ricerca indica un'eziologia virale della malattia, in particolare l'associazione con il virus dell'ozio della gerpeca. Con il metodo di immunofluorescenza diretta, si trovano depositi dei componenti del complemento di IgM e C3, localizzati diffusamente tra le cellule infiltrate e nelle pareti dei vasi di lesioni profonde. I depositi di IgG e IgA si trovano solo sulla superficie delle ulcere aftose. Nel siero di sangue di pazienti ci sono complessi immuni. Gli scienziati hanno trovato deposizione nelle pareti vascolari di IgM, IgG e IgA, associate a componenti C3 e C9 del complemento, indicando un meccanismo di immunocomplesso dello sviluppo di questa malattia. La reazione con l'uso di anticorpi monoclonali ha rivelato un difetto dei linfociti T. Nella fase iniziale della malattia vi era una diminuzione del numero di OKT4 + e un aumento delle cellule OCT + nel sangue periferico. Allo stesso tempo, una parte dei pazienti ha notato l'attivazione del legame di immunità alle cellule B: ci sono dati sulla rilevazione nel siero di pazienti con anticorpi anti-cardiolipina.

I sintomi della malattia di Behçet

Il sintomo più comune è una triade di sintomi: stomatite aftosa, lesione erosiva-ulcerosa dell'area anogenitale, alterazione degli occhi. Cambiamenti cutanei di natura polimorfa: eritema nodoso, piogeni, elementi nodulari, acneide, eruzioni emorragiche che si sviluppano su uno sfondo di febbre e malessere generale. Tromboflebiti meno comuni, meningoencefalite, danni al sistema cardiovascolare e altri organi viscerali. La malattia si sviluppa bruscamente, procede parossisticamente, con il passare del tempo la frequenza delle esacerbazioni diminuisce. La prognosi dipende dal grado di coinvolgimento degli organi interni.

La manifestazione clinica della malattia di Behçet comprende ulcere orogenitali, lesioni cutanee, uveite anteriore o posteriore, artralgia, lesioni neurologiche e trombosi vascolare. I principali sintomi della sua frequenza così suddivise: stomatite aftosa (a 90-100% dei pazienti), ulcere genitali (in 80-90% dei pazienti), sintomi oftalmiche (60-1 al 85% dei pazienti). Successivamente, la tromboflebite follow frequenza, artrite, eruzioni sulla pelle, danni ai nervi, ecc .. Lesioni della mucosa orale sono caratterizzati dalla formazione di ulcere aftose ed erosioni molochnitsepodobnyh aventi differenti profili. Appaiono sulla lingua, palato molle e duro, archi palatine, tonsille, guance, gengive e labbra e sono accompagnati da forti dolori. Tipicamente lesioni iniziano con malattia compattazione mucosa limitata, che è formata sulla prima superficie rivestita con un rivestimento fibroso e poi con una piccola ulcera cratere intorno iperemia. L'ulcera può crescere di dimensioni fino a 2-3 cm di diametro. A volte la malattia ha inizio come afta superficiale, ma dopo 5-10 giorni alla base di tale afta appare infiltrarsi e l'aphtha si trasforma in un'ulcera profonda. Dopo la guarigione rimangono cicatrici morbide, superficiali e lisce. Allo stesso tempo, possono esserci 3-5 lesioni. Tali focolai aphthous si verificano sulla membrana mucosa del naso, laringe, esofago, tratto gastrointestinale. Le lesioni sui genitali consistono in piccole vesciche, erosioni superficiali e ulcere. Sui genitali degli uomini, le ulcere si trovano sullo scroto, vicino alla radice del pene, sulla superficie interna delle cosce. I contorni delle ulcere sono errati, il fondo è irregolare, coperto da un rivestimento sieroso-purulento, un dolore marcatamente pronunciato. Le donne su grandi e piccole labbra in grandi quantità trovano palpazione dolorosa di un'ulcera delle dimensioni di un pisello 10 monete da cinque kopeck.

Il danno agli occhi inizia con il dolore periorbitale e la fotofobia. Il segno principale è il danno alle navi della retina, che finisce nella cecità. All'inizio dei fenomeni di congiuntivite malattie, e in seguito - ipopion. Inoltre, vi è iridociclite. Greggia marcata atrofia del nervo ottico, glaucoma o cataratta, che portano alla cecità. Con la malattia di Behçet, entrambi gli occhi sono colpiti. Sulla pelle del tronco e degli arti compaiono eruzioni cutanee sotto forma di nodosum e multiforme ekssudativnoi eritema, noduli, pustole ed elementi emorragiche, ecc Nel 15-25% dei pazienti con malattia di Behcet verifica superficiale tromboflebite periodico e 46% -. Complicazioni cardiovascolari. A questo proposito, si suggerisce che la malattia di Behcet - una malattia sistemica, che si basa su vasculite.

In genere, la malattia è accompagnata da grave condizione generale del paziente, febbre, forte mal di testa, debolezza generale, malattia articolare, meningoencefalite, paralisi dei nervi cranici e altri. Periodicamente viene miglioramento e anche remissione spontanea, che viene sostituita da una ricaduta.

Diagnosi differenziale

Malattia di Behcet essere distinto da stomatite aftosa, ulcera acuta Chapin-Lipschutz, aftosa e ulcerativa faringite, oculo-genito-uretrale sindrome di Reiter, bollosa eritema multiforme forma essudativa.

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Trattamento della malattia di Behçet

A seconda della gravità della malattia, si raccomandano corticosteroidi, citostatici, antibiotici da soli o in combinazione. L'effetto pronunciato è notato dalla somministrazione di colchicina (0,5 mg due volte al giorno per 4-6 settimane), ciclofosfamide, dapsone. L'esterno applica soluzioni disinfettanti, unguenti corticosteroidi.