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La malattia di Behçet nei bambini
Ultima recensione: 23.04.2024
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Malattia di Behçet - vasculite sistemica di piccoli vasi con necrosi della parete vascolare e infiltrazione linfomonocitica perivascolare; è caratterizzato da una triade sotto forma di stomatite aortica ricorrente; ulcerazioni genitali e uveite. Si verifica a qualsiasi età, ma nei bambini la malattia di Behçet è una patologia rara. La predisposizione genetica, la comunicazione con HLA-B5, B-51h, DRW52 è stata rivelata.
[Cause della malattia di Behçet nei bambini
La causa della malattia di Behçet è sconosciuta. Il virus, i fattori batterici e i fattori ambientali provocano la malattia.
Patogenesi. Il cuore della malattia è la vasculite dei piccoli vasi. Sono stati rilevati complessi immunitari circolanti, aumento delle immunoglobuline locali, componenti del complemento C 3 e C 9 e chemiotassi dei neutrofili. Si notano necrosi della parete vascolare e infiltrati linfomonocitari perivascolari.
Recentemente, nello sviluppo dei cambiamenti trombotici, insieme alle citochine delle cellule endoteliali, è in discussione la partecipazione del peptide vasocostrittore - endotelina.
Sintomi della malattia di Behçet nei bambini
Un esordio acuto o graduale. Febbre immotivata, stomatite ricorrente, danno agli occhi sotto forma di uveite bilaterale. Nei bambini, i cambiamenti nella pelle sono noti sotto forma di eritema nodoso, ulcerazione seguita da cicatrici profonde. Ci può essere una sindrome articolare sotto forma di monoartrite o oligoartrite delle articolazioni medie dal tipo di sinovite. Nelle lesioni vascolari generalizzate osservati gravi corso con la sconfitta del tratto digestivo (ezofigit erosiva, colite ulcerosa, morbo di Crohn-like), del sistema nervoso centrale (disturbi psichiatrici, meningoencefalite. I bambini sono rari ulcere genitali.
Diagnosi della malattia di Behçet nei bambini
Nella fase acuta - un aumento di VES, leucocitosi, lieve anemia, ipergammaglobulinemia, iperimmunoglobulinemia. Le forme "incomplete" della malattia di Behçet sono descritte. In questi casi, vengono utilizzati i seguenti criteri diagnostici:
- Stomatite aftosa ricorrente
- Sinovite.
- Vasculite cutanea.
- Uveite.
- Ulcerazione genitale
- Meningoencefalite.
In combinazione con il sintomo obbligatorio (stomatite ulcerativa ricorrente), dovrebbero essere presenti due o tre segni (in caso di forma incompleta).
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Trattamento della malattia di Behçet nei bambini
I glucocorticosteroidi vengono prescritti 1 mg / kg / die, ciclofosfamide, levamisolo in una dose di 50-150 mg / giorno 1-2 giorni a settimana. Colchicina 1 -1,5 mg / die con il passaggio alla terapia di mantenimento alla dose di 0,5-0,25 mg / die. Tutti i farmaci in dosi di mantenimento sono prescritti da diversi mesi a diversi anni. Nei casi gravi, aciclovir per via endovenosa alla dose di 5 mg / kg per iniezione, somministrato ogni 8 ore per 5 giorni. Plasmaferesi. Prednisolone 1 mg / kg / giorno.
La prognosi è dubbia per le forme gravi della malattia e con il coinvolgimento dei reni (è raro).