Malattia di Behcet nei bambini

La malattia di Behçet è una vasculite sistemica dei piccoli vasi con necrosi della parete vascolare e infiltrazione linfomonocitaria perivascolare; è caratterizzata da una triade di stomatite aortica ricorrente, ulcere genitali e uveite. Si manifesta a qualsiasi età, ma nei bambini la malattia di Behçet è una patologia rara. È stata identificata una predisposizione genetica e un legame con gli antigeni HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cause della malattia di Behçet nei bambini

La causa della malattia di Behçet è sconosciuta. La malattia è provocata da fattori virali, batterici e ambientali.

Patogenesi. La malattia è basata sulla vasculite dei piccoli vasi. Vengono rilevati immunocomplessi circolanti, aumento delle immunoglobuline locali, dei componenti del complemento C3 e C9 e chemiotassi dei neutrofili _. Si osservano necrosi _della parete vascolare e infiltrati linfomonocitari perivascolari.

Recentemente, nello sviluppo di alterazioni trombotiche, oltre alle citochine delle cellule endoteliali, è stato discusso anche il coinvolgimento del peptide vasocostrittore endotelina.

[ 6 ], [ 7 ]

Sintomi della malattia di Behçet nei bambini

Esordio acuto o graduale. Febbre immotivata, stomatite ricorrente, lesioni oculari sotto forma di uveite bilaterale. Nei bambini, si osservano alterazioni cutanee sotto forma di eritema nodoso, ulcerazione seguita da cicatrici profonde. Può essere presente una sindrome articolare sotto forma di monoartrite o oligoartrite delle articolazioni intermedie, a seconda del tipo di sinovite. In caso di danno vascolare generalizzato, si osserva un decorso grave con danni al tratto digerente (esofagite erosiva, colite ulcerosa simile al morbo di Crohn), danni al sistema nervoso centrale (disturbi mentali, meningoencefalite). Le ulcere genitali sono rare nei bambini.

Diagnosi della malattia di Behçet nei bambini

Nella fase acuta: aumento della VES, leucocitosi, anemia moderata, ipergammaglobulinemia, iperimmunoglobulinemia. Sono state descritte forme "incomplete" della malattia di Behçet. In questi casi, vengono utilizzati i seguenti criteri diagnostici:

1. Stomatite aftosa ricorrente.
2. Sinovite.
3. Vasculite cutanea.
4. Uveite.
5. Ulcere genitali.
6. Meningoencefalite.

In combinazione con il sintomo obbligatorio (stomatite ulcerosa ricorrente) devono essere presenti altri 2 o 3 sintomi (nella forma incompleta).

[ 8 ], [ 9 ]

Trattamento della malattia di Behçet nei bambini

Glucocorticosteroidi sono prescritti a 1 mg/kg/die, ciclofosfamide, levamisolo a una dose di 50-150 mg/die 1-2 giorni a settimana. Colchicina 1-1,5 mg/die con passaggio alla terapia di mantenimento a una dose di 0,5-0,25 mg/die. Tutti i farmaci a dose di mantenimento sono prescritti per un periodo che va da diversi mesi a diversi anni. Nei casi gravi, aciclovir per via endovenosa a una dose di 5 mg/kg per somministrazione, somministrato ogni 8 ore per 5 giorni. Plasmaferesi. Prednisolone 1 mg/kg/die.

La prognosi è incerta nelle forme gravi della malattia e quando sono coinvolti i reni (raro).