La pelle cambia in Scleroderma

Sclerodermia (dermatoskleroz) - una malattia del tessuto connettivo con disturbi fibro-vascolari gruppo prevalenza e tipo sclerotica obliterante endoarterite comune con modifiche vasospastici, sviluppo principalmente nella pelle e del tessuto sottocutaneo.

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Cause e patogenesi dei cambiamenti cutanei nella sclerodermia

Le cause e la patogenesi dello scleroderma non sono completamente comprese. I fattori scatenanti sono infezioni virali, batteriche, stress, traumi, ecc. Attualmente, molti scienziati sclerodermici sono considerati come una malattia autoimmune. Rilevamento di autoanticorpi contro i componenti del tessuto connettivo, diminuzione della conta dei linfociti T con un aumento della conta dei linfociti B, un aumento della concentrazione di immunoglobuline di tutte le classi indica una malattia autoimmune.

Come risultato di processi autoimmuni, si sviluppa la progressiva disorganizzazione del collagene del tessuto connettivo: gonfiore mucoide e fibrinoide, necrosi fibrinoide, ialinosi e sclerosi. Accelerazione della biosintesi e maturazione del collagene nella pelle di pazienti con scleroderma sia limitato che sistemico. Inoltre, i disturbi del microcircolo e le alterazioni delle proprietà del sangue giocano un ruolo importante. La presenza di casi familiari di sclerodermia, l'associazione di sclerodermia focale con antigeni HLA-B18, B27, A1 e BW40 confermano il ruolo dell'ereditarietà nella patogenesi dello scleroderma. Nell'emergenza dello scleroderma, un ruolo importante è giocato dallo stato del sistema nervoso, del sistema endocrino e di altri organi del corpo.

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Gistopatologiya

I cambiamenti morfologici della pelle con sclerodermia limitata e sistemica sono simili. Nell'edema si notano l'edema e l'omogeneizzazione del collagene del derma e delle pareti dei vasi con infiltrazione linfocitica.

Nella fase di consolidamento è visibile l'atrofia dell'epidermide e lo strato papillare della pelle. Caratteristico è la fusione di fasci di collagene nel derma con segni di ialinosi. Le ghiandole sebacee e sudoripare sono assenti o atrofiche. Ispessimento caratteristico e gonfiore mucoide della parete vascolare, un restringimento brusco del lume dei vasi a causa di cellule endoteliali ipertrofiche, sclerosi delle loro pareti. L'infiltrazione cellulare è scarsamente espressa ed è rappresentata da elementi linfocitici-istiocitici.

Nello stadio di atrofia, si osserva una pronunciata atrofia di tutti gli strati della pelle e delle appendici.

I sintomi di cambiamenti della pelle in sclerodermia

Il decorso clinico della sclerodermia distinguere tre fasi: gonfiore, indurimento, atrofia. Lo scleroderma a placche si verifica in tutte le regioni del mondo. Per lo più le donne sono malate, uomini e bambini sono più rari. Le lesioni si trovano sul tronco, estremità superiori e inferiori, collo. Sclerodermia inizia con la formazione di macchie singoli o multipli, leggermente gonfie, arrotondate o ovali di colore viola diametro tribale di 5-15 cm o più. Questi cambiamenti corrispondono allo stadio dell'edema. Nel corso del tempo, il punto centrale è sigillata, eritema diventa solo visibile o scompare e del focolare diventa bianco con un colore di sfumatura giallastra. Quando questa zona periferica rimane cianogena un anello magenta. A volte un sigillo cattura il tessuto sottocutaneo e muscolare e la cartilagine raggiunge la consistenza. Superficie focolare diventa liscia, la pelle assume il colore avorio, presenta una lucentezza cerosa, capelli e escrezioni sebacee nessun flusso. Nel giro di pochi mesi o anni, la lesione può essere aumentata in dimensioni a causa della crescita periferica. Le sensazioni soggettive sono assenti. Poi viene il terzo stadio della malattia - fase atrofia in cui la guarnizione viene gradualmente riassorbito, pelle si assottiglia come carta velina, è facilmente montato lavandini pieghettati causa atrofia tessuto sottostante.

Le forme rare ed atipiche di sclerodermia comprendono placca nodulare (con tasche tenuta pronunciato vybuhayut), bollosa-emorragica (bolle manifestati con contenuto emorragico), necrotica (dopo la bolla rimane tessuti ulcerati).

Lo scleroderma lineare nel suo sviluppo passa attraverso le stesse fasi della placca, differendo solo nella configurazione dei fuochi. Le lesioni si trovano longitudinalmente lungo la linea sagittale, verso la fronte, passando alla parte posteriore del naso e assomigliano a una profonda cicatrice dopo l'impatto della sciabola. Sui fuochi possono verificarsi in altre aree della pelle. Allo stesso tempo l'atrofia non si limita alla pelle, ma si estende ai muscoli e alle ossa sottostanti, deformando il viso. Spesso, lo scleroderma lineare è combinato con l'emiatrofia del volto di Romberg. Questa forma è più comune nei bambini.

Scleroderma limitato superficiale - una malattia di macchie bianche (leuchen sclerotrofico) si trova solitamente nelle donne sulla pelle del collo, nella parte superiore del torace o sui genitali. La malattia inizia con la comparsa di macchie piccole (fino a 5 mm di diametro) di un colore bianco come la neve, spesso circondate da una frusta di colore rosa-lilla, che successivamente diventa marrone. Il centro di bastoni chiazze, kamadons sono spesso visibili, l'atrofia si sviluppa più tardi.

Con sclerodermia limitata, lo stesso paziente può avere una combinazione di forme diverse. Delle malattie concomitanti, i sistemi cardiovascolare, nervoso ed endocrino e il sistema muscolo-scheletrico possono essere colpiti.

Lo scleroderma sistemico colpisce principalmente le donne, molto meno spesso - uomini e bambini. Caratterizzato dalla disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo della pelle e degli organi interni. La malattia di solito inizia con un periodo prodromico (malessere, debolezza, dolori articolari e muscolari, mal di testa, temperatura subfebrilare). I fattori scatenanti sono spesso stress, ipotermia o trauma. Esistono forme acrosclerotiche e diffuse di sclerodermia sistemica. L'assegnazione della sindrome CREST, secondo molti dermatologi, sembra essere giustificata.

Nella forma acrosclerotica, la pelle delle parti distali del viso, delle mani e / o dei piedi è tipicamente influenzata. Nella maggior parte dei pazienti, il primo sintomo della pelle è sbiancamento o arrossamento delle falangi distali delle dita a causa dello spasmo dei vasi. La pelle diventa tesa, lucida, assume una tonalità biancastra o cyanotic-rosa. Colorazione cianotica della pelle, intorpidimento. Quando si preme a lungo, i pozzi sono conservati (lo stadio di edema denso). Nel corso del tempo, in media 1-2 mesi, si sviluppa una seconda fase della malattia - lo stadio della densificazione. La pelle diventa fredda, secca a causa del sudore e del sebo, il suo colore acquista una sfumatura di avorio antico, sulla superficie ci sono focolai di telangioktasie e ipo- e iperpigmentazione. Il movimento delle dita è limitato, la contrattura delle dita può venire.

Nella terza fase (fase atrofia) marcato assottigliamento della pelle e atrofia dei muscoli della mano, provocando le dita simili a "dita Madonna".) Alcuni pazienti sviluppano piaghe nonhealing croniche. Quando il viso è colpito, c'è una faccia da maschera, un restringimento dell'apertura orale, un affilato naso e una piega simile alla cisti intorno alla bocca. Spesso le mucose sono colpite, spesso la bocca. La fase dell'edema viene derisa dal passaggio di compattazione. La lingua è fibrosa e rugosa, diventa rigida, il che rende difficile parlare e deglutire.

Nella forma diffusa di sclerodermia sistemica, si nota la generalizzazione della lesione cutanea e il coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico. In questo caso, la malattia inizia con il tronco, poi si diffonde alla pelle del viso e degli arti.

In sclerodermia sistemica spesso sviluppare il CREST-sipdrom (calcificazione, sindrome di Raynaud, ezofagopatiya, acroscleroderma, teleangectasie ha segnato la sconfitta del sistema muscolo-scheletrico (artralgia, artrite, deformità articolare, contratture, osteoporosi, osteolisi), tratto gastrointestinale (gonfiore, vomito, stitichezza o diarrea, perdita di disturbi di secrezione e la funzione motoria), nevrotici e psicologici (cardiopsychoneurosis, iperidrosi del palmo delle mani e piante dei piedi), disturbi trofici (perdita di capelli, unghie).

Classificazione di scleroderma

Esistono due forme di sclerodermia: limitate e sistemiche, ciascuna delle quali ha varietà cliniche. La maggior parte dei dermatologi considera questi cambiamenti nel derma come manifestazione di un singolo processo. Il cuore di queste forme di malattia è un processo patologico singolo o molto simile, limitato a singole aree della pelle in sclerodermia focale, e generalizzato sia in relazione alla pelle e altri organi - nel sistema. Inoltre, vi è un'uniformità nel quadro istologico della cute con sclerodermia limitata e sistemica.

Lo scleroderma limitato è suddiviso in placca, lineare e chiazzata (malattia dei punti bianchi o leuchen sclerotropico).

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Diagnosi differenziale

Lo scleroderma limitato deve essere distinto dalla vitiligine, dalla lebbra, dalla forma atrofica del lichene piatto rosso, dalla vulva kraurosis.

Lo scleroderma sistemico deve essere differenziato dalla dermatomiosite, dalla malattia di Raynaud, dalla sclerosi di Busca adulto, dalla sclera e dalla scleraemia dei neonati.

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Trattamento dei cambiamenti della pelle in sclerodermia

Innanzitutto, è necessario eliminare fattori provocatori e malattie concomitanti. Nel trattamento della sclerodermia localizzata antibiotici spesso utilizzati (penicillina), agenti antifibrotiche (lidasa, ronidaza), farmaci vasoattivi (xantinol nicotinato, nifedipina, aktovegin), vitamine (gruppi B, A, E, PP), antimalarici (delagil, rezohin). Di fisioterapia utilizzato a bassa intensità di irraggiamento laser, l'ossigenazione iperbarica, bagni di paraffina, fonoforesi con Lydasum. Raccomandare Esteriormente corticosteroidi, farmaci che migliorano il trofismo (aktovegin, troksevazin). Con la forma sistemica di pazienti ospedalizzati. Assegnare diversi dai farmaci di cui sopra, corticosteroidi sistemici e-penicillamina, kuprenil, un buon effetto viene osservato dalla neotigazon uso.