Alterazioni cutanee nella sclerodermia

La sclerodermia (dermatosclerosi) è una malattia del gruppo delle collagenosi con predominanza di disturbi fibro-sclerotici e vascolari come l'endarterite obliterante con diffuse alterazioni vasospastiche che si sviluppano principalmente nella pelle e nel tessuto sottocutaneo.

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Cause e patogenesi delle alterazioni cutanee nella sclerodermia

Le cause e la patogenesi della sclerodermia non sono ancora del tutto note. Tra i fattori scatenanti rientrano infezioni virali e batteriche, stress, traumi, ecc. Attualmente, molti scienziati considerano la sclerodermia una malattia autoimmune. La presenza di autoanticorpi contro i componenti del tessuto connettivo, la diminuzione del numero di linfociti T con un aumento del numero di linfociti B e l'aumento della concentrazione di immunoglobuline di tutte le classi indicano una genesi autoimmune della malattia.

A seguito di processi autoimmuni, si sviluppa una progressiva disorganizzazione del collagene del tessuto connettivo: rigonfiamento mucoide e fibrinoide, necrosi fibrinoide, ialinosi e sclerosi. È stata osservata un'accelerazione della biosintesi e della maturazione del collagene nella pelle dei pazienti con sclerodermia sia limitata che sistemica. Inoltre, i disturbi microcircolatori e le alterazioni delle proprietà del sangue sono di non poca importanza. La presenza di casi familiari di sclerodermia e l'associazione della sclerodermia focale con gli antigeni HLA-B18, B27, A1 e BW40 confermano il ruolo dell'ereditarietà nella patogenesi della sclerodermia. Lo stato del sistema nervoso, endocrino e di altri organi del corpo gioca un ruolo importante nello sviluppo della sclerodermia.

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Istopatologia

Le alterazioni morfologiche della pelle nella sclerodermia limitata e sistemica sono simili. Nella fase edematosa, si osservano edema e omogeneizzazione del collagene del derma e delle pareti vasali con infiltrazione linfocitaria.

Nella fase di compattazione, è visibile l'atrofia dell'epidermide e dello strato papillare della pelle. È caratteristica la fusione dei fasci di collagene nel derma con segni di ialinosi. Le ghiandole sebacee e sudoripare sono assenti o atrofiche. Sono caratteristici l'ispessimento e il rigonfiamento mucoide della parete vascolare, un netto restringimento del lume dei vasi dovuto all'ipertrofia delle cellule endoteliali e la sclerosi delle loro pareti. L'infiltrazione cellulare è debolmente espressa ed è rappresentata da elementi linfocitari-istiocitari.

Nella fase di atrofia si verifica una marcata atrofia di tutti gli strati della pelle e degli annessi.

Sintomi dei cambiamenti della pelle nella sclerodermia

Il decorso clinico della sclerodermia si articola in 3 fasi: edema, compattazione e atrofia. La sclerodermia a placche è presente in tutte le regioni del mondo. Colpisce principalmente donne, meno frequentemente uomini e bambini. Le lesioni si localizzano su tronco, arti superiori e inferiori e collo. La sclerodermia inizia con la formazione di chiazze singole o multiple, leggermente edematose, rotonde o ovali, di colore violaceo, con un diametro di 5-15 cm o più. Queste alterazioni corrispondono allo stadio dell'edema. Col tempo, il centro delle chiazze si ispessisce, l'eritema diventa meno marcato o scompare e la lesione assume un colore bianco con sfumature giallastre. Allo stesso tempo, la zona periferica rimane cianotica, con un aspetto ad anello lilla. Talvolta la compattazione coinvolge il tessuto sottocutaneo e i muscoli, raggiungendo una consistenza cartilaginea. La superficie della lesione diventa liscia, la pelle assume un colore avorio, una lucentezza cerosa e sono assenti peli, sudore e secrezione sebacea. Nel corso di diversi mesi o anni, la lesione può aumentare di dimensioni a causa della crescita periferica. Le sensazioni soggettive sono assenti. Poi arriva il terzo stadio della malattia: lo stadio di atrofia, in cui la compattazione si dissolve gradualmente, la pelle diventa più sottile come carta velina, si raccoglie facilmente in una piega e si abbassa a causa dell'atrofia dei tessuti sottostanti.

Le forme rare e atipiche di sclerodermia a placche includono la forma nodulare (con compattazione pronunciata, le lesioni si gonfiano), la forma bollosa-emorragica (compaiono vesciche con contenuto emorragico) e la forma necrotica (dopo le vesciche permangono ulcerazioni tissutali).

La sclerodermia lineare attraversa le stesse fasi di sviluppo della sclerodermia a placche, differendo solo nella configurazione delle lesioni. Le lesioni sono localizzate longitudinalmente lungo la linea sagittale, sulla fronte, estendendosi fino al dorso del naso e assomigliando a una profonda cicatrice dopo un colpo di sciabola. Ma le lesioni possono essere presenti anche in altre aree cutanee. In questo caso, l'atrofia non si limita alla pelle, ma si diffonde ai muscoli e alle ossa sottostanti, deformando il viso. La sclerodermia lineare è spesso associata all'emiatrofia facciale di Romberg. Questa forma è più comune nei bambini.

La sclerodermia superficiale limitata (lichen sclerosus) si riscontra solitamente nelle donne sulla pelle del collo, della parte superiore del torace o dei genitali. La malattia inizia con la comparsa di piccole macchie bianche (fino a 5 mm di diametro), spesso circondate da un alone rosa-lilla, che successivamente virano al marrone. Il centro delle macchie si infossa, spesso sono visibili comedoni e in seguito si sviluppa atrofia.

Nella sclerodermia limitata, si può osservare una combinazione di diverse forme nello stesso paziente. Le patologie associate possono includere danni al sistema cardiovascolare, nervoso, endocrino e muscolo-scheletrico.

La sclerodermia sistemica colpisce principalmente le donne, molto meno frequentemente uomini e bambini. È caratterizzata da una disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo della pelle e degli organi interni. La malattia inizia solitamente con una fase prodromica (malessere, debolezza, dolore articolare e muscolare, cefalea, febbre subfebbrile). I fattori scatenanti sono spesso stress, ipotermia o traumi. Si distingue tra forme acrosclerotiche e diffuse di sclerodermia sistemica. L'attribuzione della sindrome CREST, secondo molti dermatologi, è apparentemente considerata giustificata.

Nella forma acrosclerotica, è tipicamente colpita la cute delle parti distali del viso, delle mani e/o dei piedi. Nella maggior parte dei pazienti, il primo sintomo cutaneo è il pallore o l'arrossamento delle falangi distali delle dita a causa dello spasmo vascolare. La pelle diventa tesa, lucida e assume una colorazione biancastra o bluastra-rosata. Si notano una colorazione cianotica della pelle e intorpidimento. Alla pressione, rimane una fossetta per lungo tempo (fase di edema denso). Col tempo, in media dopo 1-2 mesi, si sviluppa la seconda fase della malattia: la fase di compattazione. La pelle diventa fredda e secca a causa del sudore e della secrezione sebacea, il suo colore assume la tonalità dell'avorio antico, sono presenti focolai di teleangioctasia e ipo- e iperpigmentazione superficiale. Il movimento delle dita è limitato e può verificarsi contrattura delle stesse.

Nel terzo stadio (fase di atrofia), si osservano assottigliamento della pelle e atrofia dei muscoli della mano, per cui le dita assomigliano a "dita di Madonna". Alcuni pazienti sviluppano ulcere trofiche croniche che non guariscono. Quando è interessato il viso, si osservano un viso a maschera, restringimento dell'apertura orale, naso appuntito e pieghe a borsa di tabacco intorno alla bocca. Le mucose, spesso della bocca, sono spesso colpite. Alla fase di edema segue la fase di compattazione. La lingua diventa fibrotica e rugosa, diventando rigida, il che rende difficile parlare e deglutire.

Nella forma diffusa di sclerodermia sistemica si osserva la generalizzazione delle lesioni cutanee e il coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico. In questo caso, la malattia inizia dal corpo, per poi diffondersi alla pelle del viso e degli arti.

La sclerodermia sistemica causa spesso sindrome CREST (calcinosi, sindrome di Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia, teleangectasie), lesioni dell'apparato muscolo-scheletrico (artralgia, poliartrite, deformazione delle articolazioni, contratture, osteoporosi, osteolisi), del tratto gastrointestinale (flatulenza, vomito, stitichezza o diarrea, riduzione della funzione secretoria e motoria), disturbi nevrastenici e psicologici (distonia neurocircolatoria, iperidrosi dei palmi delle mani e delle piante dei piedi), disturbi trofici (perdita di capelli, unghie).

Classificazioni della sclerodermia

Esistono due forme di sclerodermia: limitata e sistemica, ciascuna delle quali presenta varianti cliniche. La maggior parte dei dermatologi considera queste alterazioni del derma come manifestazione di un singolo processo. Queste forme della malattia si basano su un processo patologico singolo o molto simile, limitato a singole aree cutanee nella sclerodermia focale e generalizzato sia alla cute che ad altri organi nella sclerodermia sistemica. Inoltre, vi è un'uniformità nel quadro istologico della cute nella sclerodermia limitata e sistemica.

La sclerodermia limitata si divide in a placche, lineare e a macchie (malattia dei punti bianchi o lichen sclerosus).

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Diagnosi differenziale

La sclerodermia limitata deve essere distinta dalla vitiligine, dalla lebbra, dal lichen planus atrofico e dalla craurosi vulvare.

La sclerodermia sistemica deve essere differenziata dalla dermatomiosite, dalla malattia di Raynaud, dallo scleredema di Buschke degli adulti, dalla sclerodermia e dallo scleredema dei neonati.

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Trattamento delle alterazioni cutanee nella sclerodermia

Innanzitutto, è necessario eliminare i fattori scatenanti e le patologie concomitanti. Nel trattamento della sclerodermia limitata, vengono spesso utilizzati antibiotici (penicillina), agenti antifibrotici (lidasi, ronidasi), agenti vasoattivi (xantinolo nicotinato, nifedipina, actovegin), vitamine (gruppo B, A, E, PP) e farmaci antimalarici (delagyl, resoquin). Le procedure fisioterapiche includono radiazioni laser a bassa intensità, ossigenazione iperbarica, applicazioni di paraffina, fonoforesi con lidasi. Corticosteroidi e farmaci che migliorano il trofismo (actovegin, troxevasin) sono raccomandati per uso esterno. Nella forma sistemica, i pazienti vengono ricoverati in ospedale. Oltre ai farmaci sopra menzionati, vengono prescritti glucocorticosteroidi sistemici, a-penicillamina, cuprenil. È stato osservato un buon effetto dell'uso di neotigazone.