Le principali forme cliniche di disartria: caratteristiche a confronto

A seconda del tipo di disturbo del movimento dei muscoli dell'apparato articolatorio che assicurano la pronuncia dei suoni, si distinguono diverse forme di disartria, un disturbo neurogeno del linguaggio.

Questa condizione neurologica si verifica a causa di un'insufficiente innervazione dell'apparato fonatorio dovuta a lesioni organiche della corteccia premotoria, del cervelletto o delle strutture limbico-reticolari del cervello, nonché a malattie del sistema nervoso centrale e del sistema nervoso periferico di eziologia cerebrovascolare o neurodegenerativa.

Caratteristiche delle forme di disartria

Ogni tipo di disartria – bulbare, pseudobulbare, cerebellare, corticale, extrapiramidale (sottocorticale) – porta a diverse forme di interruzione del meccanismo muscolare della parola e influisce negativamente sull'articolazione delle consonanti, rendendo la parola inarticolata. Una forma grave di disartria si manifesta con la distorsione della pronuncia delle vocali. In questo caso, l'intelligibilità della parola varia notevolmente a seconda del grado di danno al sistema nervoso.

Indipendentemente dalla patogenesi dei disturbi neuromotori del linguaggio, le caratteristiche delle forme di disartria tengono conto delle caratteristiche antropofoniche del linguaggio, ovvero dell'integrazione e del coordinamento dei principali sottosistemi fisiologici della riproduzione del suono. Si tratta della coniugazione dei movimenti dei muscoli delle varie parti dell'apparato articolatorio (lingua, labbra, palato molle, mascelle), ovvero delle capacità motorie articolatorie o degli schemi articolatori della riproduzione del suono; della natura della respirazione vocale; della formazione della voce (la parte sonora del linguaggio o fonazione), che dipende dall'innervazione dei muscoli della laringe e dalle vibrazioni delle corde vocali.

La prosodia (tempo, ritmo, intonazione e volume della voce) viene necessariamente valutata, così come la risonanza, ovvero il passaggio del flusso d'aria attraverso le cavità risonanti (orale, nasale e faringea). La maggior parte delle forme cliniche di disartria è caratterizzata da nasalità e ipernasalità della voce (nasalità), associate a una violazione dell'abbassamento/sollevamento del palato molle – la lamina fibromuscolare palatino-faringea (velo palatino) – e al reindirizzamento di parte del flusso d'aria attraverso la cavità nasale.

Nella pratica neurologica nazionale, sulla base dei sintomi chiave, si distinguono le seguenti forme di disartria:

• forma spastica di disartria,
• forma spastico-paretica della disartria (spastico-ipercinetica),
• forma spastico-rigida di disartria,
• forma atassica della disartria (o spastico-atassica),
• forma mista di disartria,
• forma latente di disartria.

Nella diagnosi dei disturbi del linguaggio di natura motoria, gli specialisti occidentali distinguono tra forme di disartria spastica, flaccida, atassica, ipercinetica e ipocinetica.

Per una migliore comprensione della terminologia, vale la pena ricordare che la spasticità significa

Aumento del tono muscolare con contrazione involontaria; con rigidità muscolare, i muscoli sono contratti e immobilizzati; la paresi è una paralisi parziale, ovvero una significativa diminuzione della forza muscolare dovuta a patologie nella trasmissione degli impulsi nervosi; la mancanza di coordinazione dei movimenti di diversi muscoli è chiamata atassia. Se una persona sperimenta movimenti involontari senza una ragione apparente, allora si parla di ipercinesia, mentre l'ipocinesia è caratterizzata da una diminuzione della velocità e dell'ampiezza dei movimenti.

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Principali disturbi nelle varie forme di disartria

Poiché il disturbo del linguaggio fa parte del complesso sintomatologico di numerose patologie neurogene, il ruolo più importante è svolto dalle caratteristiche differenziali delle forme cliniche di disartria, compresa la valutazione più completa di fattori quali la gravità della diminuzione del tono muscolare e il grado delle manifestazioni generali e locali.

Consideriamo quali sono i principali disturbi nelle varie forme di disartria

Da neurologi e logopedisti durante la diagnosi.

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Forma spastica di disartria

La disartria spastica, che si verifica a seguito di un danno bilaterale ai motoneuroni superiori, nonché di un danno alle vie corticobulbari per la trasmissione degli impulsi nervosi, si manifesta come:

• debolezza dei muscoli facciali e diminuzione dell'ampiezza del movimento dell'apparato articolatorio;
• spasticità e aumento del tono dei muscoli facciali;
• sporgenza (caduta) della lingua;
• riflesso faringeo iperattivo;
• rallentando il ritmo del discorso;
• tensione nella voce con aumento o diminuzione del suo volume con monotonia generale del discorso;
• respirazione intermittente mentre si parla;
• ipernasalità della pronuncia.

Le persone affette da disartria spastica producono suoni indistinti e solitamente parlano con frasi brevi; spesso hanno difficoltà a deglutire (disfagia).

Le cause più comuni di disartria spastica sono la paralisi spastica, la sclerosi multipla, la sclerosi laterale amiotrofica (morbo di Charcot o morbo di Lou Gehrig) e i traumi craniocerebrali chiusi.

Forma spastico-rigida di disartria

Il danno ai gangli della base provoca una forma di disartria spastica-rigida, solitamente associata al morbo di Parkinson.

I problemi di linguaggio con questa forma di disartria derivano da tremori e mancanza di coordinazione dei muscoli della parola e includono:

• produzione vocale alterata (raucedine, volume ridotto);
• risonanza nel naso (nasalità);
• velocità di eloquio variabile (a volte lenta, a volte veloce);
• violazione della modulazione della voce e monotonia del linguaggio (disprosodia);
• allungamento delle sillabe, ripetizione compulsiva di sillabe e parole (palilalia) o ripetizione di suoni o parole udite (ecolalia);
• lunghe pause e difficoltà nell'iniziare una conversazione.

In generale, gli esperti chiamano l'imprecisione nella pronuncia dei suoni in questa forma di disartria "insufficienza articolatoria".

Forma spastico-paretica della disartria

Con debolezza di alcuni muscoli dell'apparato fonatorio, associata a un'interruzione della conduzione degli impulsi nervosi dai nuclei della base del sistema extrapiramidale e a paresi delle fibre muscolari, la forma spastico-paretica della disartria (e l'identica forma ipercinetica) è caratterizzata da un aumento generale del tono muscolare, che è spesso accompagnato da movimenti muscolari involontari, compresi i movimenti facciali.

I principali disturbi di questa forma di disartria sono:

• tensione, intermittenza e vibrazione della voce;
• discinesia a livello delle corde vocali e disfonia convulsiva (voce soppressa per chiusura incompleta delle corde);
• respirazione frequente e rumorosa;
• spasticità della lingua (“la lingua non si muove bene nella bocca”);
• difficoltà a chiudere le labbra, con conseguente mantenimento della bocca aperta (con conseguente sbavatura);
• cambiamento nel tempo e nelle caratteristiche ritmiche del linguaggio (rallentamento significativo);
• qualità nasale pronunciata;
• assenza di alterazioni del tono della parola (dovute all'aumentata tensione dei muscoli faringo-laringei).

Forma atassica della disartria (spastico-atassica)

La patogenesi della disartria atassica è associata a danni al cervelletto o alla sua connessione con la corteccia e/o il tronco encefalico. Tra le caratteristiche differenziali di questa forma di disartria, si segnalano in particolare disturbi della prosodia e dell'articolazione.

Pertanto, il volume del linguaggio è talvolta descritto come esplosivo, nonostante il ritmo lento, lo stiramento delle sillabe e dei singoli suoni e le pause dopo quasi ogni parola. I pazienti con disartria atassica – con imprecisione nell'estensione, nella forza e nella direzione dei movimenti articolatori anche quando producono suoni vocalici – parlano in modo particolarmente indistinto.

Data la posizione instabile della testa e la generale mancanza di coordinazione dei movimenti, una persona affetta da atassia può essere facilmente scambiata per ubriaca.

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Forma mista di disartria

In caso di paresi o paralisi dei muscoli dell'apparato articolatorio dovuta a danno simultaneo di due o più motoneuroni del sistema nervoso centrale – come avviene nella sclerosi amiotrofica multipla e laterale o in gravi lesioni cerebrali – viene diagnosticata una forma mista di disartria. In sostanza, si tratta di una combinazione di vari sintomi della forma esacerbata di disartria spastica e atassica.

Le caratteristiche della logopedia variano a seconda di quali motoneuroni siano meno colpiti: superiori (situati nel quarto inferiore della corteccia premotoria degli emisferi cerebrali) o inferiori (situati nelle corna anteriori del midollo spinale). Ad esempio, se i motoneuroni superiori sono maggiormente danneggiati, il disturbo nella formazione della voce si esprimerà con una diminuzione del timbro, mentre quando i motoneuroni inferiori sono maggiormente colpiti, la voce sarà rauca e stridula durante la respirazione.

Forma assente di disartria

Una forma flaccida o cancellata di disartria è causata dal grado di danno ai nervi cranici trigemino, facciale, vago e ipoglosso (rispettivamente V, VII, X e XII), poiché sono responsabili dell'innervazione dei muscoli della lingua, delle labbra, del palato, della mandibola, della laringe, delle corde vocali e delle pieghe. Se la lesione locale ha interessato solo il VII nervo cranico, il muscolo orbicolare della bocca si indebolirà e, se, inoltre, è danneggiata anche la V coppia di nervi, il muscolo che solleva il labbro superiore sarà paralizzato.

Forme di disartria nella paralisi cerebrale

La disfunzione del linguaggio nei bambini si verifica in un numero piuttosto elevato di anomalie congenite del cervello e disabilità neurocognitive di varia genesi. La paralisi cerebrale infantile è la causa più comune di disturbi del linguaggio, caratterizzati dalla mancanza di stabilità, coordinazione e precisione dei movimenti dei muscoli dell'apparato fonatorio, con vari gradi di restringimento della loro escursione articolare.

Si distinguono le seguenti forme principali di disartria nella paralisi cerebrale: la disartria spastica e le sue varianti spastico-paretica e spastico-rigida, nonché una forma mista di disartria (che, insieme a quella spastica, è la più comune).

Il disturbo della deglutizione (disfagia) è un'indicazione diretta di un disturbo nella conduzione dei segnali lungo il nervo trigemino, che si manifesta anche con una diminuzione del tono dei muscoli di tutto il viso e delle labbra, con segni caratteristici: bocca aperta e salivazione. Inoltre, a causa della paralisi del nervo ipoglosso nella paralisi cerebrale infantile, la deviazione della lingua (deviazione della punta) si verifica sul lato del corpo opposto alla lesione cerebrale.

La disartria spastica nella paralisi cerebrale con emiplegia spastica (paralisi monolaterale) è associata a una disfunzione parziale del nervo cranico ipoglosso, che si manifesta con una riduzione del tono dei muscoli facciali (masticatori e facciali). In questi casi, viene diagnosticata una forma latente di disartria di tipo spastico-paretico, caratterizzata da un aumento dell'ampiezza di movimento della mandibola, retrusione del labbro inferiore, tremore della lingua, flaccidità delle corde vocali e debolezza del palato e della faringe. Tutto ciò causa una persistente violazione degli schemi articolatori della maggior parte delle consonanti e un linguaggio inarticolato. Inoltre, nell'emiplegia sinistra si osserva una forma di disartria più lieve rispetto all'emiplegia destra.

La maggior parte dei pazienti con paralisi cerebrale è caratterizzata da monotonia e nasalità della voce con stridore. I muscoli respiratori possono essere colpiti, il che porta a un limitato supporto respiratorio per i disturbi del linguaggio e della fonazione. A causa della debolezza dei muscoli toracici nella paralisi cerebrale di tipo atetoide, si verifica una contrazione forzata del diaframma, rendendo difficile per il paziente regolare la forza e il volume della voce, e spesso tutte le consonanti sonore risultano sorde.

Le disfunzioni articolatorie di questa forma di disartria nella paralisi cerebrale, come la forma rigida-spastica, sono determinate dallo stato di tensione di tutti i muscoli facciali, dall'insufficienza sensoriale del mento e delle labbra e dalla significativa limitazione della mobilità della lingua e delle corde vocali.

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