Esperto medico dell'articolo
Nuove pubblicazioni
Disartria pseudobulbare.
Ultima recensione: 04.07.2025

Tutti i contenuti di iLive sono revisionati o verificati da un punto di vista medico per garantire la massima precisione possibile.
Abbiamo linee guida rigorose in materia di sourcing e colleghiamo solo a siti di media affidabili, istituti di ricerca accademici e, ove possibile, studi rivisti dal punto di vista medico. Nota che i numeri tra parentesi ([1], [2], ecc.) Sono link cliccabili per questi studi.
Se ritieni che uno qualsiasi dei nostri contenuti sia impreciso, scaduto o comunque discutibile, selezionalo e premi Ctrl + Invio.

Tra le disfunzioni del linguaggio diagnosticate, causate da diverse patologie neurologiche (spesso neurodegenerative) e che si manifestano con una riproduzione alterata dei suoni, gli specialisti evidenziano la disartria pseudobulbare.
[ 1 ]
Epidemiologia
Epidemiologia della disartria pseudobulbare: nell'85% dei casi, questo tipo di disturbo del linguaggio si verifica a seguito di ictus ischemico in pazienti di età superiore ai 50 anni; nei giovani, la causa principale è un trauma cranico. Tra i pazienti con paralisi pseudobulbare, il 65-90% sono donne di età compresa tra 50 e 80 anni.
Le cause disartria pseudobulbare
Le cause principali della disartria pseudobulbare sono lesioni bilaterali delle fibre nervose del tratto corticobulbare (via), che conduce i segnali dai motoneuroni della corteccia cerebrale ai nuclei dei nervi cranici motori (glossofaringeo, trigemino, facciale, ipoglosso), situati nella regione bulbare del midollo allungato.
La disartria pseudobulbare è un problema di innervazione dei muscoli dell'apparato articolatorio e la sua patogenesi è legata al rallentamento o addirittura all'interruzione del passaggio degli impulsi nervosi a questi muscoli e alla loro paresi (paralisi parziale).
A sua volta, il danno alle fibre nervose si verifica per diverse ragioni: di natura vascolare o associato alla demielinizzazione della guaina delle fibre nervose.
I neurologi attribuiscono le seguenti cause vascolari alla disartria pseudobulbare:
- infarto cerebrale bilaterale (un tipo di ictus ischemico derivante da danno aterotrombotico o tromboembolico ai vasi sanguigni cerebrali);
- Arteriopatia cerebrale autosomica dominante con leucoencefalopatia sottocorticale (sindrome CADASIL), riconosciuta come la forma più comune di degenerazione progressiva ereditaria delle cellule muscolari lisce delle pareti dei vasi sanguigni. La patogenesi di questa sindrome è associata a mutazioni nel gene Notch 3 sul cromosoma 19.
[ 6 ]
Fattori di rischio
I principali fattori di rischio per lo sviluppo di disartria pseudobulbare nel contesto di disturbi cerebrovascolari, in particolare ictus embolico, sono l'ipertensione, l'aterosclerosi, l'endocardite infettiva, l'obesità, l'età avanzata e, negli uomini, l'uso di Sildenafil (Viagra).
La perdita di mielina, la guaina protettiva delle fibre nervose, o demielinizzazione, è la causa della disartria pseudobulbare nella sclerosi multipla, dell'adrenoleucodistrofia legata all'X, degli effetti tossici degli erbicidi e degli insetticidi organofosforici e di alcuni farmaci neurolettici.
La disartria pseudobulbare può svilupparsi a seguito di infiammazioni (encefalite, meningite, neurosifilide), tumori o lesioni cerebrali. Questo disturbo neurologico si manifesta anche in caso di paralisi sopranucleare progressiva (sindrome di Steele-Richardson-Olszewski), la cui epidemiologia tra gli europei non supera le sei persone ogni 100.000 abitanti.
Tre volte meno frequentemente, la disartria pseudobulbare si manifesta come sintomo di patologie incurabili dei motoneuroni: sclerosi laterale amiotrofica sporadica o ereditaria (quando i neuroni della zona motoria della corteccia cerebrale muoiono gradualmente a causa di mutazioni genetiche), così come paralisi pseudobulbare (con danno degenerativo dei motoneuroni superiori). In linea di principio, la sindrome pseudobulbare è una condizione clinica che, oltre alla disartria, si manifesta con disfagia (disturbo della deglutizione), aumento del riflesso faringeo e labilità (mutevolezza) delle reazioni emotive.
Sintomi disartria pseudobulbare
Come sottolineano i neurologi, in molti casi i pazienti affetti da disartria pseudobulbare non si accorgono dei primi segni della patologia e i loro parenti prestano attenzione ai cambiamenti nel loro linguaggio, quando diventa confuso.
Si distinguono i seguenti sintomi clinici della disartria pseudobulbare:
- la velocità del linguaggio è anormalmente lenta, il discorso è sommesso e poco chiaro (ciò che viene detto sembra come se la persona stesse cercando di "spremere fuori" le parole);
- vocalizzazione nasale (pronuncia nasale);
- la lingua è tesa (spastica) e non ruota bene nella cavità orale (ma i suoi muscoli non si atrofizzano);
- il linguaggio è monotono, poiché la spasticità generale dei muscoli laringei non consente di variare l'altezza;
- si verificano spasmi delle corde vocali (disfonia);
- La difficoltà nel movimento simultaneo della lingua e delle mascelle provoca difficoltà nella masticazione e nella deglutizione (disfagia);
- aumento dei riflessi mandibolari (mascella inferiore) e faringei;
- Per chiudere la bocca occorre un certo sforzo, che provoca la salivazione;
- ridotta o assente capacità di controllare i muscoli facciali (ad esempio, un sorriso spesso sembra un ghigno);
- manifestazioni spontanee di comportamento affettivo anormale, sindrome del pianto e/o della risata involontari.
In alcuni casi, il disturbo dell'innervazione può colpire le vie piramidali degli impulsi nervosi, manifestandosi con un aumento del tono di altri gruppi muscolari (paresi spastica) o con iperreflessia.
Disartria pseudobulbare nei bambini
La disartria pseudobulbare nei bambini può essere una conseguenza di neuropatie cerebrali idiopatiche causate da disontogenesi ereditaria; leucodistrofia ereditaria a cellule globoidi o metacromatica; leucoencefalite di Van Bogaert; encefalomielite acuta; encefalite post-vaccinativa secondaria; malattia di Tay-Sachs (gangliosidosi GM2) causata da mutazioni genetiche; tumori cerebrali (medulloblastoma, astrocitomi, ependimomi); trauma cranico (inclusa la lesione del rachide cervicale subita alla nascita); sindrome pseudobulbare progressiva giovanile. Anche la paralisi cerebrale è inclusa nell'elenco delle cause di questo tipo di disartria nei bambini, sebbene nella maggior parte dei casi di paralisi cerebrale si osservino lesioni corticali diffuse del cervello, danni al cervelletto, ecc., e non specificamente alle fibre nervose del tratto corticobulbare.
La manifestazione della disartria pseudobulbare può iniziare nel bambino con frequenti soffocamenti e tosse, problemi di masticazione e deglutizione, salivazione, disturbi dell'espressione facciale e, più tardi, quando i bambini iniziano a parlare, si manifestano problemi di produzione di suoni di gravità variabile.
I logopedisti raccomandano ai genitori di prestare attenzione a quanto "lavorano" attivamente i muscoli facciali del bambino, se riesce a tirare fuori la lingua, a chiudere bene le labbra o a distenderle a "tubo", ad aprire bene la bocca, ecc. Bisogna anche tenere presente che i bambini con disartria pseudobulbare hanno un linguaggio lento e poco comprensibile e quando il bambino cerca di pronunciare qualcosa è teso e quindi il più delle volte è silenzioso.
A causa della rigidità muscolare, l'automatismo dell'articolazione non è sviluppato e un bambino di questo tipo parla male anche all'età di cinque o sei anni. Inoltre, la disartria pseudobulbare nei bambini non solo porta alla mancanza di un vocabolario sufficiente per comunicare, ma complica anche la corretta percezione del linguaggio altrui. Il grado più grave di disartria pseudobulbare nell'infanzia è l'anartria, ovvero la completa disfunzione dei muscoli articolatori.
Fasi
L'intensità dei sintomi dipende direttamente dal grado di danno alle fibre nervose del tratto corticobulbare: lieve (III), moderato (II) o grave (I). Se il grado lieve comporta disturbi articolari minori, con il progredire della patologia si verificano conseguenze e complicazioni irreversibili, associate non solo all'incapacità di pronunciare suoni articolati, ma anche di deglutire il cibo.
Forme
I logopedisti nazionali distinguono le forme di disartria pseudobulbare in forma spastica, paretica, mista e con sintomi lievi; viene definita disartria pseudobulbare cancellata.
Mentre i neurologi ritengono la disartria pseudobulbare una forma spastica di disartria, poiché il danno alle fibre nervose in questa patologia è bilaterale e provoca un aumento del tono muscolare degli arti e iperreflessia.
Diagnostica disartria pseudobulbare
La diagnosi di disartria pseudobulbare viene effettuata durante la visita del paziente da parte di un neurologo, mentre le capacità dell'apparato articolatorio (dopo la diagnosi) vengono valutate da un logopedista.
L'esame neurologico comprende l'esame obiettivo e l'anamnesi. Esiste una serie di test specifici (per i riflessi dell'automatismo orale), che vengono utilizzati per determinare l'integrità funzionale dei motoneuroni e lo stato di innervazione dei muscoli articolatori. Per evocare i riflessi caratteristici di questo tipo di disartria, il medico tocca le labbra, i denti, le gengive, il palato duro, il naso o il mento del paziente con una spatola. In base alla risposta del paziente, lo specialista può supporre che la disartria sia pseudobulbare, ovvero chiarire il quadro della patologia.
Vengono prescritti esami del sangue generali e biochimici, nonché un esame del liquido cerebrospinale (per il quale viene eseguita una puntura lombare aspirata). L'analisi genetica può essere appropriata per la disartria pseudobulbare nei bambini.
Vengono necessariamente utilizzate tutte le possibilità offerte dalla diagnostica strumentale dei disturbi neurologici. L'elettroencefalografia (EEG) viene utilizzata per valutare il livello di conduttività nervosa delle singole strutture cerebrali; l'elettromiografia (EMG) consente di determinare l'attività bioelettrica delle fibre muscolari e il livello della loro innervazione.
I parametri della velocità di trasmissione dell'impulso dai motoneuroni ai nuclei dei nervi motori e da questi ai muscoli corrispondenti possono essere determinati dagli specialisti mediante l'elettroneuromiografia (ENMG), mentre l'individuazione e la visualizzazione delle aree di danno alle fibre nervose conduttive viene effettuata durante un esame MRI cranio-cerebrale.
Chi contattare?
Trattamento disartria pseudobulbare
È necessario contattare un neurologo e un logopedista il prima possibile, poiché è possibile contribuire a correggere l'articolazione nella disartria pseudobulbare lieve e moderata e, nei bambini affetti da questa sindrome, a padroneggiare le capacità linguistiche con l'aiuto di uno sviluppo mirato delle capacità motorie articolatorie. Un trattamento farmacologico della disartria pseudobulbare, che ripristini i neuroni danneggiati da mutazioni genetiche o patologie autoimmuni e migliori l'innervazione dei muscoli dell'apparato articolatorio, non è ancora possibile.
La disartria pseudobulbare, sia nei bambini che negli adulti (inclusi coloro che hanno avuto un ictus), deve essere corretta da un logopedista qualificato. Lo specialista valuta il grado di disfunzione linguistica di ciascun paziente e, su base individuale e per iscritto, elabora un programma di intervento per la correzione della disartria pseudobulbare.
Si tratta di un piano didattico che include esercizi specifici (per normalizzare il tono dei muscoli articolatori e la respirazione); esercizi di fonazione corretta; sviluppo della struttura articolatoria dei suoni, ecc. Nel lavoro con i bambini, viene prestata particolare attenzione allo sviluppo del vocabolario, alla formazione delle competenze grammaticali e all'assimilazione delle norme d'uso delle parole. Questo crea le basi per padroneggiare la lettura e la scrittura all'inizio della scuola e prevenire complicazioni come il deficit linguistico generale. Pertanto, la partecipazione attiva dei genitori al rafforzamento a casa delle competenze acquisite dal bambino in classe con un logopedista è un prerequisito per contrastare la comparsa di disartria.
Previsione
Ovviamente, a causa dell'impossibilità di prevenire la causa di questo disturbo. E la prognosi dipende dalla causa, che, con la progressione della malattia di base, può essere deludente...
Si tenga presente che l'invalidità di Gruppo IB viene concessa in caso di perdita parziale o completa della parola (afasia) dopo ictus, lesioni e tumori cerebrali, nonché in caso di alcune malattie mentali. Informazioni ufficiali (con un elenco di patologie e condizioni) sono contenute nell'ordinanza del Ministero della Salute dell'Ucraina n. 561 (del 5 settembre 2011) "Sull'approvazione delle Istruzioni per l'istituzione di gruppi di disabilità".