Disartria pseudobulbare
Tra le disfunzioni del linguaggio diagnosticate, che sono causate da vari disturbi neurologici (spesso neurodegenerativi) e si manifestano nel disturbo della riproduzione del suono, gli specialisti distinguono la disartria pseudobulbare.
Epidemiologia
Epidemiologia della disartria pseudobulbare: nell'85% dei casi questo tipo di disturbi del linguaggio si verifica a seguito di ictus cerebrale ischemico in pazienti di età superiore ai 50 anni; nei giovani, la causa principale è la lesione cerebrale traumatica. Tra i pazienti con paralisi pseudobulbare, il 65-90% delle donne di età compresa tra 50 e 80 anni.
Le cause disartria pseudobulbare
Cause principali psevdobulbarnoj disartria - lesione bilaterale delle fibre nervose kortikobulbarnogo percorso (percorso) che porta i segnali dei motoneuroni della corteccia di nuclei motori dei nervi cranici (glossofaringea, trigemino, facciale, ipoglosso) situato nel bulbare midollo.
Pseudobulbare disartria - il problema degli organi di articolazione innervazione dei muscoli, e la sua patogenesi è associato con un rallentamento o addirittura fermare il passaggio degli impulsi nervosi di questi muscoli e paresi (paralisi parziale).
A sua volta, il danno alle fibre nervose si verifica per diverse ragioni - vascolare (vascolare) o correlata alla demielinizzazione della membrana delle fibre nervose.
Per le ragioni vascolari per lo sviluppo della disartria pseudobulbare, i neurologi includono:
- infarto cerebrale bilaterale (tipo di ictus ischemico a seguito di danno aterotrombotico o tromboembolico dei vasi sanguigni cerebrali);
- cerebrale autosomica dominante con arteriopatia sottocorticale leucoencefalopatia (cadasil), che è riconosciuto come la forma più comune di ereditaria progressiva degenerazione delle cellule muscolari lisce delle pareti dei vasi sanguigni delle fibre. La patogenesi di questa sindrome è associata a mutazioni del gene Notch 3 sul cromosoma 19.
Fattori di rischio
I principali fattori di rischio per la disartria psevdobulbarnoj sullo sfondo dei disordini cerebrovascolari, come ictus embolico - ipertensione, arteriosclerosi, endocardite infettiva, obesità, età avanzata, negli uomini - l'uso di sildenafil (Viagra).
La perdita delle guaine mieliniche protettive delle fibre nervose - demielinizzazione - la causa psevdobulbarnoj disartria sclerosi multipla, adrenoleukodystrophy X-linked, con effetti tossici di erbicidi e insetticidi organofosforici, nonché alcuni farmaci neurolettici.
La disartria pseudobulbare può svilupparsi a causa di infiammazione (encefalite, meningite, neurosifilide), tumori o traumi cerebrali. Questo disturbo neurologico è anche il caso di paralisi sopranucleare progressiva (Steel-Richardson-Olszewski Sindrome), la cui epidemiologia tra gli europei non supera i sei per 100 mila. Popolazione.
Tre volte meno pseudobulbare disartria manifesta come un sintomo disturbi del motoneurone incurabili: sclerosi laterale amiotrofica ereditaria o sporadica (quando a causa di mutazioni del gene che muoiono progressivamente i neuroni corteccia motoria) e paralisi pseudobulbare (danno degenerativo ai neuroni motori superiori). In linea di principio, paralisi pseudobulbare è una condizione clinica che si manifesta ad eccezione (disturbo di deglutizione) disartria disfagia, aumento del riflesso del vomito e labilità (mutevolezza) di reazioni emotive.
Sintomi disartria pseudobulbare
Come notano i neurologi, in molti casi i pazienti con disartria pseudobulbare non si accorgono dei primi segni di patologia, ei loro parenti prestano attenzione ai cambiamenti nel loro modo di parlare - quando diventa vago.
I seguenti sintomi clinici di disartria pseudobulbare si distinguono:
- il ritmo della parola è anormalmente lento, la parola è silenziosa e confusa (la parola pronuncia suona come se una persona stesse cercando di "spremere" le parole);
- vocalization nasale (pronunciato nasale);
- la lingua è tesa (spastica) e ruota male in bocca (ma i suoi muscoli non sono atrofizzati);
- la parola è monotona, perché la spasticità totale dei muscoli della laringe non ti permette di variare il tono;
- spasmi delle corde vocali (disfonia);
- difficoltà nel movimento simultaneo della lingua e delle mascelle causano difficoltà con la masticazione e la deglutizione (disfagia);
- aumento dei riflessi mandibolare (mandibolare) e faringeo;
- Per chiudere la bocca, è richiesto un certo sforzo, che provoca sbavando;
- ridotto o non c'è possibilità di controllare i muscoli facciali del viso (ad esempio, un sorriso sembra spesso un sorriso);
- manifestazioni spontanee di comportamento affettivo anormale, una sindrome di lutto involontario e / o risate.
In alcuni casi, l'interruzione dell'innervazione può influenzare le vie piramidali del passaggio degli impulsi nervosi, che si manifesta in un aumento del tono di altri gruppi muscolari (paresi spastica) o iperreflessia.
Disartria pseudobulbare nei bambini
La disartria pseudobulbare nei bambini può essere una conseguenza delle neuropatie cerebrali idiopatiche causate da una disogenogenesi ereditaria; leucodistrofia globulare-cellulare o metacromatica ereditaria; leucoencefalite di Van Bogart; encefalomielite acuta; encefalite secondaria post-vaccinazione; causato da mutazioni geniche della malattia di Tay-Sachs (gangliosidosi GM2); tumori cerebrali (medulloblastoma, astrocitoma, ependimoma); lesioni craniocerebrali (compresi i traumi al rachide cervicale ottenuti alla nascita); Sindrome pseudobulbare progressiva giovanile. Ho inserito l'elenco delle cause di questo tipo di disartria nei bambini e paralisi cerebrale, sebbene nella maggior parte dei casi di paralisi cerebrale sono osservati diffuso danno cerebrale corticale, danni al cervelletto, ecc, piuttosto che le fibre nervose specificamente kortikobulbarnogo modo.
Manifestazione psevdobulbarnoj disartria può iniziare un bambino con soffocamento frequenti e tosse, problemi di masticazione e deglutizione, scialorrea, violazioni espressione del viso, e più tardi - all'età in cui i bambini cominciano a parlare - i problemi identificati con la riproduzione del suono vari gradi di gravità.
I logopedisti raccomandano che i genitori prestino attenzione a quanto attivamente "lavorano" i muscoli mimici dei bambini, se il bambino può attaccare la lingua, coprire le labbra con forza o estrarle con un "tubo", allargare ampiamente la bocca, ecc. Inoltre, va tenuto presente che nei bambini con disartria pseudobulbare il linguaggio è rallentato e incomprensibile, e quando un bambino cerca di dire qualcosa, è teso e quindi il più delle volte tace.
A causa della rigidità dei muscoli, l'automaticità dell'articolazione non è sviluppata e un bambino simile parla male anche all'età di cinque o sei anni. Inoltre, la disartria pseudobulbare nei bambini porta non solo alla mancanza di materiale lessicale sufficiente per la comunicazione, ma rende anche difficile percepire adeguatamente il discorso di un altro. Il grado più grave di disartria pseudobulbare nell'infanzia è l'artraria, cioè la completa disfunzione dei muscoli articolatori.
Fasi
L'intensità della manifestazione dei sintomi dipende direttamente dal grado di danneggiamento delle fibre nervose del tratto corticobulbar: lieve (III), medio (II) o grave (I). Se i disturbi dell'articolazione minore appaiono con un grado lieve, quindi con la progressione della patologia, nel tempo si verificano conseguenze irreversibili e complicazioni, legate non solo all'impossibilità di pronunciare suoni articolati, ma anche a deglutire il cibo.
Forme
Logopedisti domestici forme isolate psevdobulbarnoj disartria spastica come forma psevdobulbarnoj disartria, paretica, misto, e quando indossato è determinato sintomi appena percettibile disartria pseudobulbare.
Considerando che i neurologi considerano la disartria pseudobulbare un tipo spastico di disartria, dal momento che la sconfitta delle fibre nervose in questa patologia è bilaterale e porta ad un aumento del tono muscolare delle estremità e iperreflessia.
Diagnostica disartria pseudobulbare
La diagnosi di disartria pseudobulbare viene eseguita durante l'esame dei pazienti da un neurologo e le possibilità dell'apparato articolatorio (dopo la diagnosi) vengono valutate da un logopedista.
L'esame neurologico include l'esame e la raccolta di anamnesi. Esiste una serie di test speciali (sui riflessi dell'automatismo orale), con l'aiuto dei quali si determinano l'utilità funzionale dei motoneuroni e lo stato di innervazione della muscolatura articolatoria. Per causare i riflessi caratteristici di questo tipo di disartria, il medico tocca le labbra, i denti, le gengive, il palato duro, il naso o il mento del paziente. Secondo la risposta del paziente, l'esperto può presumere che la disartria sia pseudobulbarnaya, cioè per chiarire il quadro della patologia.
Assegnare esami del sangue generali e biochimici, nonché l'esame del liquido cerebrospinale (per il quale viene eseguita un'aspirazione del midollo spinale). L'analisi genetica può essere appropriata per la disartria pseudobulbare nei bambini.
Assicurati di utilizzare tutte le possibilità offerte dalla diagnostica strumentale dei disturbi neurologici. L'elettroencefalogramma (EEG) viene utilizzato per valutare il livello di conduzione nervosa nelle singole strutture cerebrali; Per determinare l'attività bioelettrica delle fibre muscolari e il livello della loro innervazione, l'elettromiografia (EMG) consente.
Parametri di velocità dei motoneuroni impulso ai nuclei dei nervi motori, e da li - agli esperti competenti possono impostare i muscoli attraverso elettromiografica (ENMG), e la rilevazione e visualizzazione di zone conduttive lesione fibre nervose viene effettuata nello esame MRI cranio-cerebrali.
Trattamento disartria pseudobulbare
Contattare un neurologo e un logopedista è necessario al più presto possibile, perché si può aiutare con lieve a moderata disartria psevdobulbarnoj corretta articolazione, e in questa sindrome nei bambini - di padroneggiare le abilità del linguaggio attraverso lo sviluppo mirato di motori articolata. La terapia farmacologica della disartria pseudobulbare, che ripristinerebbe i neuroni danneggiati a causa di mutazioni geniche o patologie autoimmuni e stabilirebbe l'innervazione dei muscoli dell'apparato articolatorio, non è ancora possibile.
Correggere la disartria pseudobulbarnaya sia nei bambini che negli adulti (compresi quelli che hanno sofferto di infarto) dovrebbe un terapeuta laureato dottore-discorso. L'esperto valuta il grado di disfunzione del linguaggio in ciascun paziente e, individualmente, per iscritto, compila un programma di lavoro per correggere la disartria pseudobulbare.
Questo è un piano di esercizi che include esercizi speciali (per normalizzare il tono dei muscoli articolatori, impostare il respiro); correggere lo sfondo corretto; lo sviluppo del modo articolatorio dei suoni, ecc. Nel lavoro con i bambini, un'attenzione particolare è rivolta allo sviluppo del vocabolario, alla formazione delle abilità grammaticali e all'assimilazione delle norme di utilizzo. Ciò crea una base per lo sviluppo della lettura e della scrittura con l'inizio della scolarizzazione e la prevenzione di tali complicazioni come il sottosviluppo generale del linguaggio. Pertanto, la partecipazione attiva dei genitori nella fissazione domestica delle abilità ricevute dal bambino nelle classi con un logopedista è una condizione indispensabile nella lotta contro la manifestazione della disartria.
Previsione
Ovviamente, perché è impossibile prevenire la causa di questo disturbo. E la causa dipende dalla prognosi, che, quando la malattia sottostante progredisce, può essere deludente ...
Va tenuto presente che la disabilità del gruppo I B è data nel caso di discorsi parzialmente o completamente persi (afasia) dopo ictus, traumi e malattie neoplastiche del cervello, così come in alcune malattie mentali. Le informazioni ufficiali (con un elenco di patologie e condizioni) sono contenute nell'ordine del Ministero della Salute dell'Ucraina n. 561 (5 settembre 2011) "Approvazione dell'istruzione sull'istituzione di gruppi di disabili".