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Leucemia mieloide acuta (leucemia mieloblastica acuta)
Ultima recensione: 07.07.2025
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Nella leucemia mieloide acuta, la trasformazione maligna e la proliferazione incontrollata di cellule progenitrici mieloidi anormalmente differenziate e longeve provocano la comparsa di cellule blastiche nel sangue circolante, sostituendo il midollo osseo normale con cellule maligne.
[ Sintomi e diagnosi della leucemia mieloide acuta
I sintomi includono affaticamento, pallore, febbre, infezioni, sanguinamento, facilità alla formazione di ecchimosi; i sintomi di infiltrazione leucemica sono presenti solo nel 5% dei pazienti (spesso come manifestazioni cutanee). La diagnosi richiede l'esame dello striscio di sangue periferico e del midollo osseo. Il trattamento include la chemioterapia di induzione per raggiungere la remissione e la terapia post-remissione (con o senza trapianto di cellule staminali) per prevenire le ricadute.
L'incidenza della leucemia mieloide acuta aumenta con l'età ed è la forma di leucemia più comune negli adulti, con un'età mediana di insorgenza di 50 anni. La leucemia mieloide acuta può svilupparsi come tumore secondario dopo chemioterapia o radioterapia per vari tipi di cancro.
La leucemia mieloide acuta comprende diversi sottotipi che differiscono tra loro per morfologia, immunofenotipo e citochimica. In base al tipo cellulare predominante, sono state descritte 5 classi di leucemia mieloide acuta: mieloide, mieloide-monocitaria, monocitaria, eritroide e megacariocitaria.
La leucemia promielocitica acuta è un sottotipo particolarmente importante, rappresentando il 10-15% di tutti i casi di leucemia mieloide acuta. Si manifesta nel gruppo di pazienti più giovani (età mediana 31 anni) ed è prevalentemente presente in uno specifico gruppo etnico (gli ispanici). Questa variante si presenta spesso con disturbi emorragici.
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Trattamento della leucemia mieloide acuta
L'obiettivo della terapia iniziale per la leucemia mieloide acuta è il raggiungimento della remissione e, a differenza della leucemia linfoblastica acuta, la risposta nella leucemia mieloide acuta si ottiene con un minor numero di farmaci. Il regime di base per l'induzione della remissione consiste in un'infusione endovenosa continua di citarabina o citarabina ad alto dosaggio per 5-7 giorni, durante i quali vengono somministrati daunorubicina o idarubicina per via endovenosa per 3 giorni. Alcuni regimi includono 6-tioguanina, etoposide, vincristina e prednisolone, ma l'efficacia di questi regimi non è chiara. Il trattamento di solito provoca una mielosoppressione marcata, infezioni e sanguinamenti; il recupero del midollo osseo richiede solitamente molto tempo. Durante questo periodo, un'attenta terapia profilattica e di supporto è fondamentale.
Nella leucemia promielocitica acuta (APL) e in alcune altre varianti di leucemia mieloide acuta, la coagulazione intravascolare disseminata (CID) può essere presente al momento della diagnosi, aggravata dal rilascio di procoagulanti da parte delle cellule leucemiche. Nella leucemia promielocitica acuta con traslocazione t(15;17), l'uso di AT-RA (acido trans-retinoico) promuove la differenziazione delle cellule blastiche e la correzione della coagulazione intravascolare disseminata entro 2-5 giorni; in combinazione con daunorubicina o idarubicina, questo regime può indurre la remissione nell'80-90% dei pazienti, con una sopravvivenza a lungo termine del 65-70%. Anche il triossido di arsenico è efficace nella leucemia promielocitica acuta.
Una volta ottenuta la remissione, viene eseguita una fase di intensificazione con questi o altri farmaci; i regimi di citarabina ad alto dosaggio possono prolungare la remissione, soprattutto nei pazienti di età inferiore ai 60 anni. La profilassi del sistema nervoso centrale non viene solitamente eseguita, poiché il coinvolgimento del sistema nervoso centrale è una rara complicanza con un'adeguata terapia sistemica. Non è stato dimostrato alcun beneficio dalla terapia di mantenimento nei pazienti trattati intensivamente, ma può essere utile in altre situazioni. Il coinvolgimento extramidollare come recidiva isolata è raro.
Prognosi per la leucemia mieloide acuta
Il tasso di induzione della remissione varia dal 50 all'85%. La sopravvivenza libera da malattia a lungo termine viene raggiunta nel 20-40% di tutti i pazienti e nel 40-50% dei pazienti giovani il cui trattamento includeva il trapianto di cellule staminali.
I fattori prognostici contribuiscono a determinare il protocollo di trattamento e la sua intensità; i pazienti con fattori prognostici chiaramente sfavorevoli di solito ricevono un trattamento più intensivo poiché il potenziale beneficio di tale trattamento giustifica presumibilmente la maggiore tossicità del protocollo. Il fattore prognostico più importante è il cariotipo delle cellule leucemiche; i cariotipi sfavorevoli sono t(15;17), t(8;21), inv16(p13;q22). Altri fattori prognostici sfavorevoli sono l'età avanzata, la storia di fase mielodisplastica, la leucemia secondaria, l'elevata leucocitosi e l'assenza di bastoncelli di Auer. L'utilizzo esclusivo delle classificazioni FAB o WHO non è predittivo della risposta al trattamento.