Linfopenia

La linfopenia è una diminuzione del numero totale di linfociti (< 1000/μl negli adulti o < 3000/μl nei bambini di età inferiore ai 2 anni).

Le conseguenze della linfopenia includono lo sviluppo di infezioni opportunistiche e un aumento del rischio di cancro e malattie autoimmuni. Se la linfopenia viene rilevata durante un emocromo completo, sono necessari test diagnostici per le condizioni di immunodeficienza e l'analisi delle sottopopolazioni linfocitarie. Il trattamento è mirato alla malattia di base.

La conta linfocitaria normale negli adulti è compresa tra 1000 e 4800/μl, nei bambini di età inferiore ai 2 anni tra 3000 e 9500/μl. All'età di 6 anni, il limite inferiore normale per i linfociti è 1500/μl. Nel sangue periferico sono presenti sia linfociti T che linfociti B. Circa il 75% sono linfociti T e il 25% sono linfociti B. Poiché la percentuale di linfociti rappresenta solo il 20-40% del numero totale di leucociti nel sangue, la linfopenia potrebbe non essere rilevata in un esame del sangue senza la determinazione della formula leucocitaria.

Quasi il 65% dei linfociti T del sangue sono linfociti T CD4 (helper). La maggior parte dei pazienti con linfopenia presenta una diminuzione del numero assoluto di linfociti T, in particolare del numero di linfociti T CD4. Il numero medio di linfociti T CD4 negli adulti è di 1100/μl (da 300 a 1300/μl), mentre il numero medio di un'altra importante sottopopolazione di linfociti T, i linfociti T CD8 (soppressori), è di 600/μl (da 100 a 900/μl).

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Cause di linfopenia

La linfopenia congenita si verifica nelle immunodeficienze congenite e in quelle malattie in cui la produzione linfocitaria è compromessa. In alcune malattie ereditarie, come la sindrome di Wiskott-Aldrich, si riscontra una carenza di adenosina deaminasi e di nucleosidi purinici fosforilasi, con conseguente aumento della distruzione dei linfociti T. In molte malattie ereditarie, si riscontra anche una carenza di anticorpi.

La linfopenia acquisita si verifica in un'ampia varietà di malattie. A livello mondiale, la causa più comune di linfopenia è la malnutrizione proteica. La malattia infettiva più comune che causa linfopenia è l'AIDS, in cui i linfociti T CD4 infettati da HIV vengono distrutti. La linfopenia può derivare da una ridotta produzione di linfociti dovuta a danni alla struttura del timo o dei linfonodi. Nella viremia acuta causata da HIV o altri virus, i linfociti possono essere soggetti a distruzione accelerata a causa dell'infezione attiva, essere catturati dalla milza o dai linfonodi o migrare verso le vie respiratorie.

La terapia a lungo termine della psoriasi con psoraleni e radiazioni ultraviolette può distruggere le cellule T.

La linfopenia iatrogena è causata da chemioterapia citotossica, radioterapia o somministrazione di immunoglobuline antilinfocitarie. I glucocorticoidi possono indurre la distruzione dei linfociti.

La linfopenia può manifestarsi in malattie autoimmuni come il LES, l'artrite reumatoide, la miastenia grave e l'enteropatia proteino-disperdente.

Cause di linfopenia

Congenito

Acquisito

Aplasia delle cellule staminali linfopoietiche. Atassia-telangectasia. Linfopenia T CD4 + idiopatica. Immunodeficienza nel timoma. Immunodeficienza combinata grave associata a un'anomalia nella catena γ del recettore dell'interleuchina-2, a deficit di ADA o PNP o a eziologia sconosciuta. Sindrome di Wiskott-Aldrich

Malattie infettive, tra cui AIDS, epatite, influenza, tubercolosi, febbre tifoide, sepsi. Malnutrizione dovuta al consumo di alcol, all'assunzione inadeguata di proteine o alla carenza di zinco. Iatrogena in seguito a chemioterapia citotossica, glucocorticoidi, dosi elevate di psoraleni e radiazioni ultraviolette, terapia immunosoppressiva, radiazioni o drenaggio del dotto toracico. Malattie sistemiche con componenti autoimmuni: anemia aplastica, linfoma di Hodgkin, miastenia grave, enteropatia proteino-disperdente, artrite reumatoide, LES, trauma termico

ADA - adenosina deaminasi; PNP - fosforilasi dei nucleosidi purinici.

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Sintomi di linfopenia

La linfopenia in sé è solitamente asintomatica. Tuttavia, segni di patologie concomitanti, come l'assenza o la riduzione di tonsille o linfonodi, indicano un'immunodeficienza cellulare. I sintomi più comuni di linfopenia sono malattie cutanee come alopecia, eczema, piodermite, teleangectasie; segni di patologie ematologiche come pallore, petecchie, ittero, ulcerazioni della mucosa orale; linfoadenopatia generalizzata e splenomegalia, che possono indicare la presenza di infezione da HIV.

I pazienti con linfopenia presentano frequenti infezioni ricorrenti o infezioni da organismi rari come Pneumocystis comprovata (precedentemente P. carinii), citomegalovirus, rosolia e varicella con polmonite e linfopenia, indicative di immunodeficienza. Nei pazienti con linfopenia, è necessario misurare la conta delle sottopopolazioni linfocitarie e i livelli di immunoglobuline. I pazienti con frequenti infezioni ricorrenti devono essere sottoposti a una valutazione di laboratorio completa per valutare l'immunodeficienza, anche se i test di screening iniziali risultano normali.

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Trattamento della linfopenia

La linfopenia scompare quando il fattore causale o la malattia che l'ha causata vengono eliminati. L'immunoglobulina per via endovenosa è indicata se il paziente presenta deficit cronico di IgG, linfopenia e infezioni ricorrenti. Il trapianto di cellule staminali emopoietiche può essere utilizzato con successo nei pazienti con immunodeficienza congenita.

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