Linfopenia

La linfopenia è una diminuzione del numero totale di linfociti (<1000 / microlitro negli adulti o <3000 / microlitro nei bambini sotto i 2 anni di età).

Le conseguenze della linfopenia comprendono lo sviluppo di infezioni opportunistiche e un aumentato rischio di cancro e malattie autoimmuni. Se viene rilevata linfopenia durante l'esecuzione di un esame del sangue generale, devono essere eseguiti test diagnostici per stati di immunodeficienza e analisi delle sottopopolazioni di linfociti. Il trattamento è mirato alla malattia di base.

Il numero normale di linfociti negli adulti varia da 1000 a 4800 / ml, nei bambini sotto i 2 anni di età da 3000 a 9500 / ml. All'età di 6 anni, il limite inferiore normale dei linfociti è 1500 / μl. Entrambi i linfociti T e B sono presenti nel sangue periferico. Circa il 75% sono T-linfociti e il 25% sono linfociti B. Poiché la proporzione di linfociti è solo del 20-40% del numero totale di leucociti del sangue, la linfopenia può non essere determinata da un esame del sangue senza determinare la formula dei leucociti.

Quasi il 65% dei linfociti T sono linfociti T CD4 (aiutanti). La maggior parte dei pazienti con linfopenia ha una diminuzione del numero assoluto di linfociti T, in particolare il numero di linfociti T CD4. Il numero medio di cellule T CD4 negli adulti è 1100 / μl (da 300 a 1300 / μl), il numero medio di un'altra grande sottopopolazione di linfociti T, cellule T CD8 (soppressori) è 600 / μl (100-900 / μl).

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Cause di linfopenia

La linfopenia congenita si manifesta in malattie con immunodeficienza congenita e malattie in cui vi è una violazione della produzione di linfociti. In alcune malattie ereditarie, come la sindrome di Wiskott-Aldrich, c'è una carenza di adenosina deaminasi, nucleoside purina fosforilasi, c'è una maggiore distruzione dei linfociti T. In molte malattie ereditarie c'è anche carenza di anticorpi.

Linfopenia acquisita si verifica con un gran numero di diverse malattie. In tutto il mondo, la causa più comune di linfopenia è la nutrizione proteica insufficiente. La malattia infettiva più comune che causa la linfopenia è l'AIDS, in cui le cellule T CD4 infette da HIV sono distrutte. La linfopenia può essere dovuta a una ridotta produzione di linfociti causata da danni alla struttura della ghiandola o ai linfonodi del timo. Nella viremia acuta causata dall'HIV o da altri virus, i linfociti possono subire una distruzione accelerata causata da un processo infettivo attivo, catturato dalla milza o dai linfonodi, o migrare nel tratto respiratorio.

La terapia prolungata con psoriasi con psoraleni e radiazioni ultraviolette può distruggere le cellule T.

La linfopenia iatrogena è causata dalla chemioterapia citotossica, dalla radioterapia o dall'introduzione di immunoglobulina anti-linfocitaria. I glucocorticoidi possono indurre la distruzione dei linfociti.

La linfopenia può verificarsi in patologie autoimmuni come il LES, l'artrite reumatoide, la miastenia grave e l'enteropatia, con perdita di proteine.

Cause di linfopenia

Congenito

Acquisita

Aplasia delle cellule staminali linfopoietiche. Atassia-telangiэktaziya. Linfopenia idiopatica CD4 + T. Immunodeficienza con timoma. Grave immunodeficienza combinata associata ad un'anomalia della catena γ del recettore dell'interleuchina-2, carenza di ADA o PNP, o di eziologia sconosciuta. Sindrome di Wiskott-Aldrich

Malattie infettive, tra cui l'AIDS, l'epatite, l'influenza, la tubercolosi, la febbre tifoide, la sepsi. Malnutrizione con alcol, carenza di proteine o zinco insufficiente. Iatrogena dopo l'uso di chemioterapia citotossica, glucocorticoidi, alte dosi di psoraleni e radiazioni ultraviolette, terapia immunosoppressiva, radiazioni o drenaggio del dotto toracico. Malattie sistemiche con componenti autoimmuni: anemia aplastica, linfoma di Hodgkin, miastenia grave, enteropatia da perdita di proteine, artrite reumatoide, LES, lesione termica

ADA - adenosina deaminasi; PNP - purinucleoside fosforilasi.

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I sintomi della linfopenia

La linfopenia stessa è solitamente asintomatica. Tuttavia, i segni di malattie associate, l'assenza o la riduzione di tonsille o linfonodi indicano immunodeficienza cellulare. I sintomi più comuni della linfopenia sono le malattie della pelle come l'alopecia, l'eczema, la piodermite e la teleangiectasia; segni di malattie ematologiche, come pallore, petecchie, ittero, ulcerazione della mucosa orale; linfoadenopatia generalizzata e splenomegalia, che possono indicare la presenza di infezione da HIV.

Nei pazienti con linfopenia frequenti infezioni o infezioni ricorrenti causate da microrganismi come rare di Pneumocystis dimostrato (ex P. Carinii), citomegalovirus, rosolia, varicella, polmonite e linfopenia, che implica la presenza di immunodeficienza. Nei pazienti con linfopenia è necessario il conteggio delle sottopopolazioni linfocitarie e la determinazione del livello di immunoglobuline. I pazienti con frequenti infezioni ricorrenti devono essere attentamente esaminati per valutare l'immunodeficienza, anche se i test iniziali di screening sono normali.

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Trattamento linfopenia

La linfopenia scompare quando viene rimosso il fattore causale o la malattia che lo ha causato. Lo scopo dell'immunoglobulina per via endovenosa è indicato se il paziente presenta una deficienza di IgG cronica, linfopenia e infezioni ricorrenti. Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche può essere applicato con successo in pazienti con immunodeficienza congenita.

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