Le principali malattie del sangue nei bambini

Nei bambini, soprattutto nella prima età, il più comune è una malattia del sangue, come l'anemia. L'anemia è definita come una diminuzione della quantità di emoglobina (meno di 110 g / l), o il numero di globuli rossi (meno di 4x10 ¹² / l), o entrambi. A seconda del grado di diminuzione del contenuto di emoglobina, si distinguono i polmoni (Hb 90-110 g / l), medio-pesante (Hb 60-80 g / l) e pesante (Hb inferiore a 60 g / l) di anemia.

L'anemia nei bambini si manifesta clinicamente con diversi gradi di pallore della pelle e delle mucose visibili. Nell'anemia acuta (post-hemorrhagic), i pazienti si lamentano di vertigini, rumore nelle orecchie, si sente un soffio sistolico sopra il cuore e il rumore "superiore" sui vasi. Il più spesso nei bambini dei primi tre anni, l'anemia da carenza di ferro si nota, nei bambini in età scolare - post-hemorrhagic, che si sviluppa dopo sanguinamento pronunciato o nascosto (in particolare gastrointestinale, renale e uterino). Nei pazienti con anemia, è importante conoscere la capacità rigenerativa del midollo osseo. Per questo, viene determinato il numero di reticolociti. La reticolocitosi indica sempre una sufficiente funzione rigenerativa del midollo osseo. Allo stesso tempo, l'assenza di reticolociti nel sangue periferico o valori molto bassi (non corrispondenti al grado di anemia) può essere uno dei segni di ipoplasia (anemia ipoplastica).

In anemia, di regola, si trovano eritrociti di forma irregolare (kilocitosi) e di diverse dimensioni (anisocitosi). Un posto speciale è occupato dall'anemia emolitica. Possono essere congeniti o acquisiti. Clinicamente, l'emolisi è spesso accompagnata da un aumento della temperatura corporea, del pallore e vari gradi di ittero, un aumento del fegato e della milza. Con l'anemia emolitica Minkowski-Schoffar osservò la microsferocitosi. Con l'anemia emolitica acquisita, la dimensione degli eritrociti è di solito invariata.

Spesso emolisi osservata quando eritrotsitopatiyah sindrome, che si basano su una riduzione dell'attività enzimatica negli eritrociti con emoglobinopatie in cui v'è una malattia congenita della porzione globina struttura dell'emoglobina.

Un posto speciale è occupato dalla malattia emolitica dei neonati, causata dall'incompatibilità antigenica degli eritrociti del feto e della madre. Questa incompatibilità può essere nel fattore Rh (LI) o nel sistema ABO. La prima forma è più severa. In questi casi, i globuli rossi del feto penetrano nel sangue della madre e causano la produzione di emolisine. Hemolysins scheda madre con l'aumentare dell'età gestazionale passano transplacentare per il feto, e causano l'emolisi, che è clinicamente manifesta in anemia nascita, ittero grave (fino al nucleare), ingrossamento del fegato e della milza. In forme particolarmente gravi, il feto può morire (idropisia del feto).

Leucocitosi e leucopenia nei bambini

I cambiamenti nel sangue bianco possono essere espressi in un aumento e diminuzione del numero di leucociti. Aumentando il numero di leucociti (nei bambini sopra 10x10 ⁹ / L) è chiamato leucocitosi, riduzione (inferiore a 5x10 ⁹ / l) _ leucopenia. E 'importante sapere da quali elementi di globuli bianchi formato è un aumento o una diminuzione del numero di globuli bianchi. La variazione del numero di leucociti può spesso verificarsi a causa di neutrofili o linfociti. Cambiamenti osservati meno frequentemente nel numero di eosinofili e monociti. Leucocitosi - Neutrofilia assoluti - Immobili e malattie infiammatorie suppurativa settiche (setticemia, polmonite, meningite asettica, osteomielite, appendicite, colecistite purulenta). Neutrofilia durante malattie settiche accompagnato da qualche ringiovanimento - cambiamento di formula leucocitaria a sinistra per pugnalare e Young, raramente mielociti. Neutrofilia meno pronunciata in difterite, scarlattina. Con neoplasie ematologiche nei bambini - Disturbi del sangue (soprattutto in leucemie) - si può osservare particolarmente elevato leucocitosi tratto caratteristico dei quali è la presenza di immaturi corpuscoli del sangue periferico (linfa e mieloblasti). Nella leucemia cronica, leucocitosi è particolarmente elevata (centinaia di migliaia), in cui nella formula contiene tutto il sangue bianco leucociti forme di transizione. Nella leucemia acuta, il sangue nella formula solito si osserva iato leicemicus, quando presente nel sangue periferico come cellule immature particolare e un piccolo numero di maturi (neutrofili segmentati) senza forme di transizione. Lymphemia - assoluta linfocitosi - caratteristica infezione linfocitosi asintomatica (talvolta sopra 100x10 ⁹ / L), pertosse - (20 ... 30) × 10 ⁹ / L, mononucleosi infettiva. Quando le prime due condizioni - linfociti maturi, in mononucleosi infettiva stessa forma insolita - shirokotsitoplazmennye. Linfocitosi a causa di cellule immature - linfoblasti - Proprietà linfoide leucemia. Linfocitosi relativa osservata nelle infezioni virali (influenza, le malattie virali respiratorie acute, morbillo, rosolia, ecc).

Eosinofili reazioni leucemoidi quali l'aumento di eosinofili nel sangue periferico malattie allergiche caratteristici (asma bronchiale, malattia da siero), elmintiasi (ascariasis, toxocariasi et al.) E infezioni protozoarie (giardiasi et al.). A volte si osservano reazioni leucemoidi monocitiche, la cui natura non è sempre chiara. Monocitosi relativa caratteristica rosolia, la malaria, la leishmaniosi, la difterite, angina di Vincent, Simanovsky, parotite, ecc

La leucopenia è più frequente a causa di una diminuzione della conta dei neutrofili - neutropenia. La neutropenia nei bambini è considerata una diminuzione del numero assoluto dei globuli bianchi (neutrofili) al 30% al di sotto della norma di età. La neutropenia può essere congenita e acquisita. Spesso si verificano dopo l'ingestione di farmaci (in particolare citostatici -. 6-mercaptopurina, ciclofosfamide, ecc, utilizzati nel trattamento di pazienti affetti da cancro, e anche sulfamidici, amidopirina) convalescenti da febbre tifoide, con brucellosi, durante l'eruzione del morbillo e rosolia con la malaria La leucopenia è caratteristica delle infezioni virali, così come un numero di malattie caratterizzate da un decorso particolarmente grave.

Neutropenia in combinazione con anemia grave si nota con anemia ipoplastica. La linfopenia relativa e assoluta è osservata in condizioni di immunodeficienza. Si sviluppa pochi mesi dopo l'insorgenza dei segni clinici di immunodeficienza (principalmente a causa dei linfociti T).

Sindrome emorragica nei bambini

Il termine "sindrome emorragica" si riferisce ad una maggiore sanguinamento sanguinamento delle mucose del naso, la comparsa di emorragie nella pelle e delle articolazioni, sanguinamento gastrointestinale, ecc .. Nella pratica clinica, è consigliabile selezionare più tipi di sanguinamento.

1. Quando tipo gematomnom determinata da ampi emorragie nel tessuto sottocutaneo sotto l'aponeurosi, nelle membrane sierose, i muscoli e le articolazioni con lo sviluppo di deformare artrosi, contratture, fratture patologiche. Vi sono profonde emorragie post-traumatiche e post-operatorie, meno frequenti sanguinamenti spontanei. Il carattere tardivo di sanguinamento è espresso, cioè poche ore dopo il trauma. Il tipo ematico è caratteristico dell'emofilia A e B (carenza di fattori VIII e IX).
2. Petechial-maculato, o microcircolatorio tipo è caratterizzato da petecchie, ecchimosi sulla cute e delle mucose, spontanea o che si verificano al minimo trauma sanguinamento - epistaxis, gengivale, uterina, rene. Gli ematomi sono rari, il sistema muscolo-scheletrico non soffre. Il sanguinamento postoperatorio, ad eccezione del sanguinamento dopo tonsillectomia, non è stato osservato. Emorragie frequenti e pericolose nel cervello; di regola, sono preceduti da emorragie petecchiali nella pelle e nelle mucose. Il tipo microcircolatorio si osserva con trombocitopenia e trombocitopatia, ipo e disfibrinogenemia, carenza di fattori X, V e II.
3. Misto (mikrotsirkuljatorno-gematomny) tipo è caratterizzato da una combinazione delle due forme precedentemente citati e alcune caratteristiche: predomina tipo microcircolatoria tipo gematomny espresso leggermente (preferibilmente emorragie nei tessuti sottocutanei). Le emorragie nelle articolazioni sono rare. Questo tipo di sanguinamento osservato nella malattia e la sindrome di von Willebrand, Willebrand-Jürgens come attività coagulante deficit di fattori plasmatici (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) è combinato con disfunzione piastrinica. Dalle forme acquisite, questo tipo di sanguinamento può essere causato dalla sindrome della coagulazione intravascolare, dal sovradosaggio di anticoagulanti.
4. Il tipo vasculitico-porpora è causato da fenomeni essudativo-infiammatori in microvasi contro lo sfondo di disturbi immunoallergici e tossici infettivi. La malattia più comune di questo gruppo è la vasculite emorragica (o sindrome di Shenlaine-Henoch). La sindrome emorragica è rappresentata in posizione simmetrica, principalmente sulle estremità nella regione delle articolazioni grandi, con elementi chiaramente delimitati da una pelle sana. Gli elementi dell'eruzione sporgono sopra la sua superficie, sono rappresentati da papule, vesciche, vesciche, che possono essere accompagnate da necrosi e formazione di croste. Forse un flusso ondulato, la "fioritura" degli elementi dal viola al giallo, seguita da un fine peeling della pelle. Nel tipo vasculitico-porpora, sono possibili crisi addominali con emorragie pesanti, vomito, macro e (più spesso) microembruria.
5. Il tipo angiomatoide è caratteristico per varie forme di teleangectasie. Il tipo più frequente è la malattia di Rundu-Osler. Con questo tipo di emorragia non è emorragie spontanee e traumatico nella pelle, tessuto sottocutaneo, e di altri organi, ma ci sono sanguinamento ricorrente da siti vasi angiomatose modificati - nasale, intestinali, raramente - ematuria e del polmone.

L'isolamento clinico di queste varianti di sanguinamento consente di determinare una serie di studi di laboratorio necessari per chiarire la diagnosi o la causa della sindrome emorragica.

Insufficienza dell'ematopoiesi del midollo osseo

Mieloftiz può essere implementato con urgenza, quando v'è un danno alcuni fattori mielotossici come una grande dose di benzene o radiazioni ionizzanti. A volte tale reazione si verifica nei bambini a causa della elevata sensibilità individuale agli antibiotici (ad es. Levomicetina), sulfamidici, citostatici, farmaci antinfiammatori o analgesici. Con la sconfitta totale di tutti i germi di emopoiesi del midollo osseo si parla di "panmeelopesi", o aplasia totale dell'emopoiesi. Manifestazioni cliniche più comuni possono includere febbre alta, intossicazione, eruzioni cutanee emorragiche o sanguinamento, infiammazione necrotica e ulcera nei processi mucose, micosi locali o generalizzate infezioni o sintomi. Il sangue - pancitopenia senza segni di ripresa di sangue, midollo osseo puntata - tutte le forme di esaurimento cellulari di germi, i detriti cellulari immagine e lo svuotamento.

Molto più spesso, l'insufficienza dell'ematopoiesi nei bambini si manifesta come una malattia che progredisce lentamente ei suoi sintomi corrispondono al germe più coinvolto dell'ematopoiesi. Nella pratica pediatrica, i pazienti con forme costituzionali congenite di insufficienza ematopoietica possono essere trovati.

L'anemia aplastica costituzionale, o anemia di Fanconi, si verifica nei casi più tipici dopo 2-3 anni, ma a volte anche in età scolastica. Debutta la malattia dall'insorgenza di monocitopenia o anemia, leucopenia o trombocitopenia. Nel primo stadio, la causa del trattamento è la debolezza generale, il pallore, la dispnea, il dolore nel cuore. Alla seconda variante - infezioni persistenti e lesioni della mucosa della cavità orale, con la terza versione del debutto - aumento di sanguinamento e lividi sulla pelle. Nel giro di poche settimane, a volte mesi e raramente più a lungo, c'è una transizione naturale alla bititopenia (due germogli) e, infine, pancitopenia del sangue periferico. Il fallimento del midollo osseo nella maggior parte dei pazienti è accompagnato da anomalie multiple dello scheletro ed è particolarmente tipico dell'aplasia di una delle ossa radiali. In realtà l'anemia con tale pancitopenia differisce da una chiara tendenza ad aumentare le dimensioni degli eritrociti circolanti (anemia macrocitica) e spesso i leucociti. Uno studio citogenetico conferma l'effetto dell'aumentata "fragilità" dei cromosomi nelle cellule linfoidi.

Le malattie congenite più significative, accompagnate da una sindrome monocitopenica per sangue periferico, sono presentate di seguito.

Aplasia eritroblastica:

• anemia ipoplastica congenita;
• Nero fan-Dayemonda;
• eritroblastopenia transitoria dell'infanzia;
• aplasia transitoria in malattie con emolisi cronica di eritrociti.

Neutropenia:

• La malattia di Kostmann;
• Sindrome di Schweckman-Daimond;
• neutropenia ciclica.

Trombocitopenia:

• trombocitopenia durante aplasia del raggio;
• trombocitopenia amahokaryotic.

Molte malattie del sangue nei bambini, così come le malattie non ematologiche, si manifestano nelle sindromi citopeniche indipendentemente dall'insufficienza congenita dell'ematopoiesi del midollo osseo. In questi casi, si osserva sia la bassa produttività emopoietica transitoria, come accade, ad esempio, nella malnutrizione, o l'insufficienza relativa dell'ematopoiesi a un alto tasso di perdita di cellule del sangue o la loro distruzione.

La bassa efficienza dell'eritropoiesi, che simula l'anemia clinicamente ipoplastica, può verificarsi quando i naturali stimolanti fisiologici dell'eritropoiesi sono carenti. Questi includono l'ipoplasia renale o insufficienza renale cronica con perdita di produzione di eritropoietina.

L'insufficienza della ghiandola tiroidea si manifesta spesso anche con anemia persistente. A volte la causa dell'inibizione dell'eritropoiesi può essere osservata in diversi fattori della patogenesi della malattia somatica sottostante, inclusi sia i disturbi alimentari, sia l'effetto mielodepressivo dell'infiammazione cronica, e i frequenti effetti collaterali dei farmaci utilizzati.

Anemia carenza di alimenti o "nutritiva"

Nei paesi o nelle regioni con un'alta prevalenza di fame di bambini in termini di carenza di proteine-energia, l'anemizzazione è un naturale compagno di fame e geneticamente sempre polifunzionale. Insieme con i fattori di insufficienza alimentare, nella sua origine un ruolo serio è giocato da numerose infezioni acute e croniche, elmintiasi e parassitosi. Nei paesi con una vita e una cultura sanitaria leggermente più organizzate, l'anemia alimentare è più spesso rilevata nei bambini piccoli, dove un assortimento limitato di cibo non consente l'approvvigionamento equilibrato dell'intero complesso di nutrienti necessari. Particolarmente critico è la disponibilità di ferro per bambini nati prematuramente o con basso peso corporeo. Nella nascita pretermine, il bambino è privato di un periodo di accumulo di nutrienti (deposizione), che è legato ai termini delle ultime settimane di gravidanza. Mancano le sostanze energetiche grasse necessarie per il neonato e, in particolare, ferro, rame e vitamina B12. Il latte materno, soprattutto in una madre che allatta malnutrita, non può compensare la mancanza di componenti nutrizionali depositati. La carenza di ferro è un pericolo per l'apporto di ossigeno sia attraverso una carenza di emoglobina del sangue, sia attraverso le violazioni dei meccanismi tissutali del trasferimento di ossigeno dal sangue ai tessuti. Da qui la particolare vigilanza dei pediatri che osservano i bambini in tenera età in relazione alla fornitura del bambino con un'alimentazione adeguata e prevenendo la sua anemizzazione. L'introduzione del latte di vacca intero o delle sue miscele nell'alimentazione del bambino può anche influenzare la fornitura di ferro alla fine del 1-2 anno di vita. Ci sono spesso perdite di ferro con eritrociti, che compaiono nel lume dell'intestino con la diapedesi. Infine, in adolescenza, in particolare tra le ragazze, che hanno iniziato le mestruazioni ancora una volta, c'è un'alta probabilità di occorrenza di ferro insicurezza e l'anemia. Pediatrica utilizza diversi approcci di laboratorio per l'identificazione che ha avuto inizio la carenza di ferro, in particolare attraverso la determinazione della ferritina, ferro, saturazione della transferrina, e così via. D. Tuttavia, i primi diagnostica linee sono senza dubbio gli studi ematologiche finalizzati a una rilevazione relativamente precoce dei primi segnali di anemia.

L'elenco di sostanze nutritive, la cui carenza porta naturalmente all'anemia ea volte leucopenia, può essere abbastanza ampia. La combinazione di carenze di ferro e di rame in tenera età e con disturbi alimentari in tutte le fasce d'età è già stata indicata. I casi descritti e anemia megaloblastica nei bambini con deficit di vitamina o acido folico o la tiamina, l'anemia ipocromica con carenza di vitamina B6, anemia emolitica con una carenza di vitamina E nei neonati LBW.

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Emoglobinopatie nei bambini

Sono abbastanza diffusi tra i rappresentanti di gruppi etnici emersi dall'Africa, dall'Asia, dal Medio Oriente e dal Mediterraneo. Le malattie di questo gruppo sono dovute al trasporto e all'eredità genetica di strutture globiniche anormali nell'emoglobina. I rappresentanti di questo gruppo, il più comune, sono l'anemia falciforme e la talassemia (grandi e piccoli). Manifestazioni comuni di emoglobinopatie sono anemia cronica, splenica ed epatomegalia, crisi emolitiche, lesioni poliorganous dovute ad emosiderosi o emocromatosi. Le infezioni intercorrenti causano crisi nella malattia di base.

La chiave per il riconoscimento è lo studio biochimico dell'emoglobina. Il riconoscimento è possibile già nel primo trimestre di gravidanza secondo i dati della biopsia del trofoblasto.

Leucemia acuta nei bambini

La leucemia è la forma più comune di neoplasma maligno nei bambini. Allo stesso tempo, la stragrande maggioranza delle leucemie acute proviene dal tessuto linfoide (85%). Ciò è probabilmente dovuto al tasso di crescita eccezionalmente rapido delle formazioni linfoidi nei bambini, che supera i tassi di crescita di qualsiasi altro organo e tessuto del corpo. Oltre alla stimolazione della crescita più potente attraverso il sistema dell'ormone della crescita e dell'insulina, le formazioni linfoidi sono inoltre stimolate da numerose infezioni, vaccinazioni e traumi. È stato rivelato che il "picco" della frequenza della leucemia infantile si verifica nella fascia di età da 2 a 4 anni e la più alta frequenza di leucemia è osservata nelle famiglie più abbienti, nell'ambiente domestico e nell'alimentazione dei bambini. Un'eccezione particolare sono i bambini con malattia di Down che hanno anche un alto rischio di leucemia.

I segni clinici di leucemia spostamento combinato di ematopoiesi normale con anemia, trombocitopenia e manifestazioni spesso emorragiche, variazioni iperplastiche nella organi ematopoietici - fegato, milza, linfonodi, spesso gengive, testicoli nei ragazzi e tutti gli organi interni, che sono soggette a proliferazione tumorale. Il modo principale per la diagnosi - una dichiarazione della proliferazione anaplastico di cellule ematopoietiche nelle biopsie ossee o mielogramma. Per più di 20 anni, la leucemia linfoblastica acuta nei bambini ha cessato di essere una malattia mortale. All'applicazione dei regimi moderni di chemioterapia, a volte in combinazione con il trapianto di midollo osseo, garanzie o la sopravvivenza prolungata, una cura pratica la malattia nella maggior parte dei pazienti.

Altre forme morfologiche di leucemia acuta possono procedere più ostinatamente, e i risultati a lungo termine del loro trattamento sono ancora un po 'peggiori.

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