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Malattia Sprengel

 
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Ultima recensione: 18.10.2021
 
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Gli arti superiori sono supportati dalla cintura della spalla. Include clavicola, scapola e muscolo. La scapola collega l'omero alla clavicola. È piatto, triangolare e ha la forma di una vanga. La deformità dell'articolazione della spalla, in cui la scapola si trova sopra il suo stato abituale, viene dispiegata e si presenta come un'ala, è chiamata malattia di Sprengel dal nome di un chirurgo tedesco che l'ha descritta per la prima volta. È sia a senso unico che a doppio senso. 

Epidemiologia

La prevalenza della malattia di Sprengel non è chiara, ma alcuni studi suggeriscono che la sua prevalenza è di circa 1 su 40.000 nati vivi. [1]Inoltre, questa sindrome colpisce gli uomini più spesso delle donne.[2]

Le cause malattia Sprengel

La causa della patologia sta nella violazione dello sviluppo fetale. Questa è una malattia congenita. Le lame dell'embrione sono alte, ma man mano che si sviluppa, il sistema osseo cresce, includendo l'intero cingolo scapolare. I remi sono allungati, prendendo il posto prescritto dalla natura. La perturbazione della piena crescita del feto porta alla malattia di Sprengel, spesso associata ad altri difetti scheletrici.[3]

Fattori di rischio

I probabili fattori che contribuiscono allo sviluppo embrionale compromesso sono:

  • predisposizione genetica;
  • condizioni di lavoro dannose nella produzione;
  • malattie infettive;
  • tossicosi forte;
  • patologia dell'utero.

Patogenesi

La patogenesi dello sviluppo della malattia di Sprengel è stata tentata da molti scienziati per spiegare, ma questa domanda non è stata ancora completamente chiarita, ci sono solo speculazioni. [4]L'unica cosa in cui convergono è che il difetto inizia a svilupparsi nelle prime fasi della gravidanza, prima della comparsa dei reni degli arti superiori (prima della 4a-5a settimana). Embryologically, la scapola si sviluppa con l'arto superiore; compare durante la quinta settimana nelle regioni cervicali superiori e inferiori, insieme al primordio, e scende alla posizione anatomica finale da una delle ottave vertebre toraciche alla dodicesima settimana di gravidanza.[5], [6]

La deformità è solitamente associata a ipoplasia o atrofia muscolare e una combinazione di questi fattori porta a deturpazione e limitazione funzionale della spalla. Esistono 2 tipi di deformazione: muscolare e ossea. Il primo caso è meno grave e tocca i muscoli trapezi e romboidi, il secondo è direttamente correlato all'osso della scapola.

Sintomi malattia Sprengel

I primi segni della malattia diventano evidenti subito dopo la nascita: la scapola (di solito una) è più corta dell'altra, più alta e fortemente deformata. Il movimento della mano è limitato.

La malattia di Sprengel impone un'impronta sull'aspetto di un collo corto, bassa attaccatura dei capelli, spalle asimmetriche. Spesso, la patologia non si limita a un difetto estetico, ma sorge anche il dolore a causa dell'eccessiva tensione delle fibre nervose. I pazienti notano la sensazione di un ostacolo quando si sposta la scapola, in alcuni casi, appaiono dei clic.

Fasi

L'aspetto cosmetico della deformità è stato classificato da Cavendish in quattro gradi nel tentativo di semplificare le indicazioni per il trattamento. [7]

  • Grado I (molto morbido) - Il livello delle spalle è lo stesso; la deformità è invisibile quando il paziente è vestito.
  • Grado II (lieve) - Spalle quasi allo stesso livello; deformazione, visibile come una curvatura del collo quando il paziente è vestito.
  • Grado III (Moderato) - L'articolazione della spalla è sollevata di 2-5 centimetri; deformazione visibile.
  • Grado IV (grave) - L'articolazione della spalla è sollevata; angolo superiore della scapola vicino all'occipite.

Complicazioni e conseguenze

Ignorare la malattia della cintura della spalla porta a ulteriori processi della sua deformazione. Ciò compromette la mobilità degli arti superiori, aumenta i sintomi del dolore e ha un effetto negativo su altri organi.

Diagnostica malattia Sprengel

Lo sviluppo anormale delle lame può essere visto ad occhio nudo. Diagnostica strumentale L'analisi a raggi X rivela una connessione parziale o completa tra la scapola e il rachide cervicale, il cosiddetto osso omovertebrale, che si osserva in un terzo dei pazienti. La tomografia computerizzata (TC) con ricostruzione tridimensionale (3-D) e risonanza magnetica (MRI) sono attualmente necessari per la diagnosi di patologie coesistenti e pianificazione del trattamento.[8], [9]

I cambiamenti nei muscoli della schiena, che sono confermati dall'elettromiografia, sono caratteristici delle condizioni avanzate.

Diagnosi differenziale

La differenziazione della malattia di Sprengel viene effettuata con una lesione alla nascita del plesso brachiale, la paralisi di Erb-Duchenne e la scoliosi toracica.

Chi contattare?

Trattamento malattia Sprengel

Ci sono 2 direzioni di trattamento della malattia di Spregel: conservativa e operativa. Nelle prime fasi, senza cambiamenti pronunciati e disfunzioni minori, fanno senza chirurgia, rafforzano i muscoli della spalla e del torace, e gli sforzi sono anche diretti verso il miglioramento dell'attività motoria degli arti superiori. I pazienti con deformità o deformazioni bilaterali secondo Cavendish 1 grado possono essere osservati da un ortopedico per valutare la dinamica della malattia.

Per fare questo, nominare un massaggio, nuoto, terapia fisica. Applicazione efficace di ozocerite, paraffina.

Trattamento chirurgico

La progressione della deformità con l'età, lo sviluppo di cambiamenti secondari nel cingolo scapolare, l'ipotrofia dei suoi muscoli, che in origine era una pronunciata patologia dell'osso e del tessuto muscolare, è un'indicazione per il trattamento chirurgico. L'intervento chirurgico all'età di 2 anni è tecnicamente più difficile. [10], [11]L'intervento chirurgico è consigliato per i pazienti di età compresa tra 3 e 8 anni con deformità estetica o funzionale moderata o grave. La presenza di concomitanti anomalie congenite può essere una controindicazione alla chirurgia.[12]

Lo scopo dell'intervento chirurgico per la deformazione di Sprengel è il miglioramento cosmetico e funzionale, tuttavia, la malattia è spesso associata ad altre anomalie, come il torcicollo e la scoliosi congenita, che limitano la quantità di correzione che può essere eseguita.

Esistono più di 20 metodi di trattamento chirurgico della malattia, uno dei più efficaci è quello di abbassare la scapola a livello sano e fissarla alla costola sottostante, in particolare, la resezione parziale della scapola e il rilascio della testa lunga del tricipite per trattare la deformità di Sprengel [13], fissando l'angolo superiore della scapola a quello inferiore colonna vertebrale toracica [14], osteotomia scapolare verticale [15], trattamento chirurgico con il metodo di Mirs [16], operazione Woodward.[17]

Entro 3 settimane, un calco in gesso fissa l'arto superiore in una posizione retratta. Dal quinto giorno, al paziente viene prescritto un massaggio, UHF, elettroforesi. In 3 casi su 30, sono state osservate complicazioni dopo l'intervento sotto forma di paralisi del plesso brachiale. [18]Nel giro di sei mesi, a seguito del trattamento farmacologico e fisioterapico, tali disturbi neurologici sono passati.

Prevenzione

Il ruolo principale nella prevenzione di ulteriori deformazioni delle lame, così come dopo l'operazione, appartiene alla fisioterapia, al nuoto, alla pallavolo. Sono progettati per adattare la schiena allo sforzo fisico, rafforzare i muscoli.

Previsione

Un difetto grave causato dalla malattia di Spregel, purtroppo, non può essere completamente risolto. La prognosi è la più favorevole, prima si rivolgevano a uno specialista.

Использованная литература

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