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Malattie linfoproliferative della pelle: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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La valutazione diagnostica delle patologie cutanee linfoproliferative benigne e maligne rappresenta un compito molto difficile per il patomorfologo. Negli ultimi decenni sono stati fatti progressi significativi in questa direzione, legati al successo dell'immunologia. La base morfologica per la classificazione delle malattie della pelle linfoproliferativa è stabilita nella classificazione Kiel (1974) e nelle sue successive modificazioni (1978, 1988). Come base per la valutazione morfologica delle forme nosologiche, gli autori hanno preso le caratteristiche citologiche del linfocita in accordo con le fasi del suo sviluppo sequenziale dalla cellula staminale alle cellule di memoria e la sua localizzazione nel linfonodo normale. Tuttavia, dalle forme nosologiche direttamente incontrate nella pelle, la classificazione di Kiel contiene solo micosi a forma di fungo e sindrome di Cesari.
In una certa misura combinare criteri clinici e patomorfologici, la classificazione dei linfomi cutanei maligni dovrebbe includere una vasta gamma di manifestazioni cliniche, tenendo conto delle caratteristiche morfologiche della proliferazione cellulare, che consente di determinare la maturità degli elementi cellulari.
Un aspetto importante è la determinazione della caratteristica fenotipica dei linfomi cutanei utilizzando i marcatori immunologici tipici di alcune forme nosologiche. Per differenziare i processi benigni e maligni, è anche necessario tenere conto dei cambiamenti nel genoma dei recettori dei linfociti T o B, la cosiddetta genotipizzazione.
G. Burg et al. (1994) è inoltre incluso nella classificazione Kiel dei linfomi non Hodgkin grande gruppo di malattie linfoproliferative rare che si verificano nella pelle, in particolare una variante della micosi fungoide come granulomatosa piegato pelle, papulosi linfomatoide, angioendoteliomatoz sistemica (angiotropnaya linfoma), iperplasia siringolimfoidnaya con alopecia, e molti altri processi , la cui appartenenza ai veri linfomi della pelle non è condivisa da tutti.
Pertanto, nella formulazione classificazioni primario linfomi cutanei tendenza di combinare caratteristiche morfologiche fondamentali caratteristici di cellule linfonodali da funzioni immunologiche e genotipici di focolai di proliferazione dei linfociti nella pelle.
Questo processo richiede alcuni compromessi. Come notato da G. Burg et al. (2000), al fine di trovare un terreno comune con i patologi e emato-oncologia, è necessario utilizzare una terminologia comune e la classificazione di adattare il linfoma nodale, integrandoli, in conformità con le caratteristiche organo-specifiche delle entità che peculiari della pelle. Questo approccio è stato utilizzato nella classificazione di REALE (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO Classification (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).
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