Malformazioni dell'esofago: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

I difetti di sviluppo dell'esofago includono la sua disgenesia, relativa alla sua forma, dimensione e relazione topografica con i tessuti circostanti. La frequenza di questi vizi è in media 1:10 000, il rapporto tra i sessi è 1: 1. Anomalie esofagee possono riguardare solo una dell'esofago, ma può anche essere combinato con malformazioni congenite di trachea - un fatto spiegabile se si tiene conto del fatto che l'esofago, trachea e sviluppano dagli stessi primi rudimenti embrionali. Alcune anomalie dell'esofago sono incompatibili con la vita (la morte di un neonato avviene molti giorni dopo la nascita), altre sono compatibili, ma richiedono alcuni interventi.

Malformazioni congenite dell'esofago stanno restringendo, ostruzione completa, agenesia (assenza dell'esofago), gipogeneziya relativa alle diverse parti dell'esofago, fistola esofago-tracheale. Secondo il noto ricercatore di malformazioni P.Ya.Kossovskogo e autori inglesi, guidati dal noto ezofagologom R.Shimke, la più frequente combinazione di ostruzione completa dell'esofago di fistola esofago-tracheale. Combinazione meno frequente del restringimento dell'esofago con la fistola tracheale esofagea o la stessa combinazione, ma senza restringimento dell'esofago.

Oltre a malformazioni dell'esofago, Doom neonato o per una rapida morte per fame, o sulla chirurgia traumatica, disfagia congenito può essere dovuta a malformazione di corpi esofago normali adiacenti (scarica anomala delle giuste carotide e succlavia arterie dall'arco aortico, e dalla sua parte niskhoyaschey della sinistra, che predetermina la pressione di questi grandi vasi situati anormalmente sull'esofago nel sito di intersezione - disfagia lussoria). ISKozlova et al. (1987) distinguono i seguenti tipi di atresia dell'esofago:

1. atresia senza una fistola esofago-tracheale, in cui le estremità prossimale e distale terminano alla cieca o l'intero esofago è sostituito da un ceppo fibroso; questa forma è pari al 7,7-9,3% del numero di tutte le anomalie dell'esofago;
2. atresia con fistola tracheale esofagea tra il segmento prossimale dell'esofago e la trachea, dello 0,5%;
3. atresia con fistola esofageo-tracheale tra il segmento distale dell'esofago e la trachea (85-95%);
4. atresia dell'esofago con una fistola tracheale esofagea tra entrambe le estremità dell'esofago e la trachea (1%).

Atresia esofagea è spesso associata ad altre malformazioni, quali difetti congeniti cardiaci, tratto gastrointestinale, sistema urogenitale, scheletro, sistema nervoso centrale, con schisi facciali. Nel 5% dei casi di anomalie esofagee verifica nelle malattie cromosomiche come sindromi Edwards (caratterizzata da difetti congeniti nei bambini, manifesta paresi e paralisi in una varietà di nervi periferici, sordità, disgenesi multiplo di organi interni, compresi gli organi mammella) e sindrome di Down (caratterizzata da demenza congenita ed i segni caratteristici di malformazioni fisiche - crescita bassa, epikant, un piccolo naso breve, ingrandita lingua scrotale, volto "pagliaccio" e molti altri. 1, ogni 600-900 nascite), 7% delle osservazioni. è un componente di eziologia non cromosomica.

Atresia dell'esofago. Con l'ostruzione congenita dell'esofago, l'estremità superiore (faringea) finisce alla cieca a livello dello sterno o un po 'più in basso; la continuazione di esso è un cordone muscolo-fibroso di lunghezza maggiore o minore, che passa nella parte cieca del segmento inferiore (cardiaco) dell'esofago. La comunicazione con la trachea (fistola esofageo-tracheale) è spesso 1-2 cm più alta della sua biforcazione. Fistose aperture si aprono nel faringeo o nella sezione cieco cardiaco dell'esofago, e talvolta in entrambi. Congenita ostruzione esofagea viene rilevato dalla prima alimentazione del neonato e soprattutto luminoso quando è combinato con fistola esofago-tracheale. In questo caso, la malformazione si manifesta non solo da ostruzione dell'esofago, che è caratterizzata da costante bava, sputando tutto il cibo ingerito e saliva, ma gravi disturbi causati dalla penetrazione di liquidi nella trachea e bronchi. Questi disturbi sono sincronizzati con ogni sorso e si manifestano dai primi minuti della vita del bambino da tosse, soffocamento, cianosi; si verificano con una fistola nella parte prossimale dell'esofago, quando il fluido dall'estremità cieca entra nella trachea. Tuttavia, quando la fistola esofago-tracheale nel campo del segmento esofageo cardiaca sarà presto sviluppare disturbi respiratori dovuti al fatto che il succo gastrico entra nel tratto respiratorio. In questo caso si verifica cianosi persistente e nell'espettorato si trova acido cloridrico libero. In presenza di queste anomalie e senza intervento chirurgico d'urgenza, i bambini muoiono precocemente per polmonite o per esaurimento. Per salvare un bambino è possibile solo con la chirurgia plastica, la gastrostomia può essere utilizzata come misura temporanea.

La diagnosi di atresia dell'esofago è stabilita sulla base dei suddetti segni di afagi, con l'aiuto del sondaggio e della radiografia dell'esofago con ioduroide contrastante.

La stenosi dell'esofago con la sua parziale pervietà è principalmente correlata a stenosi, compatibili con la vita. Molto spesso, il restringimento è localizzato nel terzo inferiore dell'esofago ed è probabilmente dovuto a una violazione del suo sviluppo embrionale. Clinicamente, la stenosi dell'esofago è caratterizzata da una violazione della deglutizione, che si manifesta immediatamente dopo l'alimentazione di cibo semi-liquido e particolarmente denso. Con l'esame a raggi X, viene visualizzata l'ombra che si restringe dolcemente della sostanza contrastante con un'espansione simile al fuso sulla stenosi. Con la fibrogastroscopia, viene determinata la stenosi dell'esofago con un'espansione della fiala sopra di essa. La mucosa dell'esofago è infiammata, nella regione di stenosi è liscia, senza cambiamenti cicatriziali. La stenosi dell'esofago causa blocchi alimentari con prodotti alimentari densi.

Il trattamento della stenosi esofagea consiste nell'espansione della stenosi con l'aiuto del bougie. I blocchi alimentari vengono rimossi durante l'esofagoscopia.

Disturbi congeniti delle dimensioni e della posizione dell'esofago. Questi disturbi includono accorciamento congenito ed estensione dell'esofago, il suo spostamento laterale, così come ernia diaframmatica secondaria causa dispersione delle fibre del diaframma nel reparto cardiaco sua retrazione nella cavità toracica della porzione cardiaca dello stomaco.

L'accorciamento congenito dell'esofago è caratterizzato dal suo sottosviluppo di lunghezza, in conseguenza del quale la parte adiacente dello stomaco esce attraverso l'apertura esofagea del diaframma nella cavità toracica. I sintomi di questa anomalia consistono in ricorrenti nausea, vomito, rigurgito di cibo con una miscela di sangue, la comparsa di sangue nelle feci. Questi fenomeni portano rapidamente il neonato alla perdita di massa e alla disidratazione.

La diagnosi viene stabilita con l'aiuto di fibro-esofagoscopia e radiografia. Differenzia questa anomalia dall'ulcera dell'esofago, specialmente nei bambini.

L'allargamento dell'esofago congenito è un'anomalia che si verifica molto raramente. Clinicamente, si manifesta come fenomeni stagnanti e passaggio lento del cibo attraverso l'esofago.

Trattamento in entrambi i casi - non operatorio (dieta appropriata, mantenimento della postura verticale dopo aver dato da mangiare al bambino). In rari casi, con compromissione funzionale pronunciata - chirurgia plastica.

Deviazione esofageo verifica quando le anomalie del torace, e la comparsa di formazioni patologiche rinfusa nel mediastino, esofago, che può spostare rispetto alla sua posizione normale. Le deviazioni dell'esofago sono divise in congenite e acquisite. Malformazioni congenite saranno solo quelli scheletro toracico acquisito verificano più frequentemente dovute a un meccanismo di trazione risultanti da qualsiasi processo cicatriziale catturati parete esofagea o pressione esterna, causata da malattie come gozzo, tumore mediastinico e limfogranulomatoz polmone, aneurisma dell'aorta, pressione della colonna vertebrale, ecc.

Le deviazioni dell'esofago sono divise in totale, subtotale e parziale. Deviazioni totali e subtotali dell'esofago - un fenomeno raro che si verifica con significativi cambiamenti cicatriziali nel mediastino e, di norma, sono accompagnati da deviazione del cuore. La diagnosi viene stabilita sulla base di un esame a raggi X, in cui viene stabilito lo spostamento del cuore.

Deviazioni parziali sono osservate abbastanza spesso e sono accompagnate da deviazioni della trachea. Di solito le deviazioni si verificano nella direzione trasversale a livello della clavicola. Esame radiologico dell'esofago per rilevare l'avvicinamento di articolazione sterno-clavicular, attraversando l'esofago con la curvatura trachea, angolari e arcuata dell'esofago in questo settore, combinata spostamento esofagea del cuore e dei grossi vasi. Molto spesso la deviazione dell'esofago si verifica a destra.

Clinicamente, questi cambiamenti non si manifestano in alcun modo, allo stesso tempo, il quadro clinico del processo patologico che causa la deviazione può avere un suo significativo effetto patologico sullo stato generale dell'organismo, inclusa la funzione dell'esofago.

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