Manifestazioni cutanee con dermatomiosite

Dermatomiosite (sinonimo: polimiosite, polimiosite) - malattia del tessuto connettivo, che si verificano con un primario lesioni cutanee e dei muscoli scheletrici, pesantemente malattia che scorre ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da alterazioni degenerative, il tessuto muscolare striato di preferenza, e manifestazioni cutanee. Ci sono casi che si verificano solo con danni muscolari. La patogenesi base dell'importanza della malattia di sensibilizzazione cellulo-mediata a vari antigeni. Svilupparsi a qualsiasi età, compresi i bambini, ma soprattutto dopo i 50 anni, più comune nelle donne.

Cause e patogenesi della dermatomiosite. Ci sono diverse teorie (infettive, virali, autoimmuni) che spiegano l'insorgenza di dermatomiosite. Attualmente, molti dermatologi supportano l'ipotesi autoimmune di dermatomiosite, come evidenziato dai linfociti sistemici sensibilizzati agli antigeni. Tessuto muscolare, citotossicità dei linfociti a colture muscolari auto-, omo- e hegeralogical, presenza di anticorpi antinucleari e complessi immunitari circolanti. La presenza di casi familiari, lo sviluppo della malattia nei gemelli, e di altre malattie del tessuto connettivo nelle famiglie, associazioni e antigeni di istocompatibilità (HLA D8 e DRW3) ha permesso agli scienziati di proporre la teoria della predisposizione genetica della malattia.

C'è una dermatomiosite paraneoplastica. La natura dell'associazione di dermatomiosite con tumori non è stata stabilita. Si ritiene che l'effetto allergico dei prodotti tumorali sul corpo e l'inclusione di meccanismi immunitari siano possibili. Nello sviluppo della dermatomiosite un ruolo importante è giocato dalle malattie degli organi interni, dei sistemi nervosi endocrini. Il leichen sclerotropico può essere provocato da droghe, malattie infettive, insolazione, ecc.

I sintomi della dermatomiosite. La dermatomiosite è divisa in primaria (idiopatica), più spesso in via di sviluppo nei bambini, e secondaria (di solito paraneoplastica), osservata prevalentemente negli adulti, e a valle - acuta, subacuta e cronica.

Tra le più caratteristiche manifestazioni cutanee di eritema edematosa con riflessi violacei, situati principalmente sulle parti esposte del corpo, in particolare sul viso, ciotola periorbitale e sul dorso delle mani, collo, parte superiore del torace e schiena. Cambiamenti simili a scolioderm possono essere osservati sugli avambracci e sulla superficie posteriore delle mani. A volte il polimorfo eruzione cutanea, che rende somiglianze clinici con lupus eritematoso sistemico, in particolare nel rilevamento di anticorpi antinucleari e deposizione sotto la membrana basale dell'epidermide di complessi immuni. Con il lungo corso della malattia, i cambiamenti atrofici della pelle si sviluppano con i fenomeni di poikilodermia (poikilo-dermatomyositis). I muscoli della spalla e della cintura pelvica sono più spesso colpiti. Ci sono dolore, gonfiore, debolezza, atrofia, ipotensione progressiva, adynamia. Quando i muscoli dell'esofago sono colpiti, la deglutizione è difficile, la respirazione è disturbata quando i muscoli del diaframma sono coinvolti nel processo.

La malattia è spesso osservata nelle donne. La malattia nella maggior parte dei pazienti inizia con fenomeni prodromici. In alcuni pazienti, il processo si sviluppa lentamente con dolore minore agli arti, malessere e un leggero aumento della temperatura. Ma è possibile l'insorgenza acuta della malattia (dolore severo, soprattutto negli arti, mal di testa, vertigini, nausea e vomito, brividi severi con febbre a cifre elevate). Nella maggior parte dei pazienti, c'è un edema e un rossore del viso con una sfumatura lilla, specialmente nella regione periorbitale. L'eritema è particolarmente pronunciato sulle palpebre superiori e nella loro circonferenza (un sintomo di "occhiali"). A volte occupa la parte centrale del viso, richiamando la "farfalla" del lupus eritematoso. La presenza di numerose teleangiectasises rende la colorazione più satura.

L'eritema e il gonfiore di solito si notano sulle superfici laterali del collo, in misura minore, sulle superfici estensorie degli arti superiori, sul tronco e talvolta su altri siti. Sulle estremità, la pelle è interessata principalmente nella zona di grandi muscoli e articolazioni. L'eritema e il gonfiore possono diffondersi dal collo alla zona delle spalle, del torace e della schiena come una pelerina. Relativamente rari sullo sfondo del rossore o al di fuori di esso ci sono eruzioni lichenoidi nodulari. Sullo sfondo dell'eritema, a volte ci sono eruzioni uriche, vescicolari, bollose, papulose ed emorragiche. Vi sono segnalazioni di casi di alterazioni necrotiche, erosione e ulcerazioni cutanee. In alcuni pazienti, la dermatomiosite assume il carattere di erythroderma ("erythroderma myasthenic" di Milian). Cambiamenti tipo Scleroderm possono apparire sulle mani e sugli avambracci. In queste aree, la pelle è secca, si osservano perdita di capelli e danni alle unghie. In futuro, il quadro clinico del pelokiloderma può svilupparsi. Circa il 25% di tutti i pazienti con dermatomiosite hanno lesioni della mucosa sotto forma di stomatite, glossite, congiuntivite e leucoplachia della lingua.

I fenomeni soggettivi sono solitamente espressi, molto bruscamente, ma il prurito dei pazienti non si lamenta quasi, solo in alcuni casi è intenso.

Insieme alla pelle con dermatomiosite, come indica il nome stesso della malattia, il sistema muscolare è interessato, che di solito colpisce all'inizio. I pazienti sono turbati dalla progressiva debolezza muscolare, principalmente nelle parti prossimali degli arti, adynamia. Qualsiasi muscolo può essere coinvolto nel processo. I pazienti lamentano dolore più o meno grave, e soprattutto doloroso è l'estensione passiva degli arti. A causa della distruzione di andatura muscolo scheletrico è traballante, non si può tenere la testa alta, è difficile togliersi i vestiti ( "segno camicia"), salire le scale ( "un sintomo delle scale"), capelli pettine ( "segno a pettine"). Un'espressione di pianto è sorprendente, che è il risultato della sconfitta dei muscoli facciali. Il volto sembra mal indossato ("maschera di carnevale"), triste ("umido umore").

Quando i muscoli della gola sono colpiti, i pazienti soffocano facilmente, l'afonia si sviluppa quando i muscoli della laringe sono colpiti. Col tempo, i muscoli si atrofizzano, depositano sali di calcio, sviluppando contratture. In alcuni pazienti, la rromatomiozitosi si manifesta clinicamente solo con cambiamenti muscolari ("polimiosite").

Dermatomiosite osservato lesioni viscerali - gastrointestinale del tratto respiratorio superiore, bronchi, polmoni, endocardio e miocardio coinvolti nel processo del sistema nervoso centrale e periferico, la pelle tropicale annessi cutanei, l'osteoporosi. Fenomeni comuni includono spesso tachicardia, grave iperidrosi, significativa perdita di peso e maggiore sensibilità alla luce.

Di solito, viene rilevata una VES accelerata, spesso - creatinuria, albuminuria, la quantità di albumina sierica è ridotta.

La dermatomiosite è relativamente spesso associata a tumori maligni di organi interni (cancro, molto meno spesso - altri tumori: sarcoma, leucemia, cancro cervicale, ecc.).

L'eliminazione di un tumore maligno porta a un rapido miglioramento clinico ea volte persino alla completa remissione della dermatomiosite.

Istopatologia della dermatomiosite. I cambiamenti dell'epidermide e del derma assomigliano a quelli dello scleroderma, in parte - nel lupus eritematoso. Con una biopsia profonda dei muscoli, la striatura trasversale non viene rilevata. La frammentazione viene rilevata, vari tipi di distrofia muscolare, interstizio - infiltrati, perivascolari o diffusi, principalmente da cellule linfoidi.

Patomorfologia della dermatomiosite. Nella pelle, l'immagine può essere diversa a seconda dell'intensità del processo. Nelle fasi iniziali si notano infiltrati perivascolari lievemente espressi di carattere linfoistiocitario e capillarite. Successivamente sviluppato atrofia dell'epidermide con vacuolare degenerazione delle cellule strato basale, edema derma superiore, risposta infiammatoria, spesso con cambiamenti fibrinoide intorno i capillari e dermoepidermalnogo composto. Nelle vecchie lesioni, ci sono fenomeni di poikilodermia vascolare, in cui un infiltrato simile a una striscia di linfociti e istiociti viene rilevato sotto l'epidermide. Epidermide atrofica, escrescenze epidermiche smussate, il derma possono spesso vedere sacche di degenerazione mucinoso in forma di depositi di glicosaminoglicani, più spesso nelle aree di infiltrati infiammatori. I fuochi della distrofia mucinosa si trovano anche nel tessuto sottocutaneo. Nelle fasi successive del processo si possono osservare depositi di sali di calcio.

Nei muscoli interessati prevalenti cambiamenti degenerativi e distruttive, la cui entità dipende dalla gravità del processo, con conseguente scomparsa di striatura trasversale, ialinosi sarcoplasmatico suoi nuclei proliferative. A volte le fibre muscolari diventano non strutturate, si frammentano in frammenti separati, che vengono poi sottoposti a fagocitosi. Nell'interstizio si trovano infiltrati infiammatori di vario grado, costituiti da linfociti, plasmociti, istiociti e fibroblasti. Nei casi di alterazioni distruttive più pronunciate nelle fibre muscolari (infarto), la reazione infiammatoria è aumentata. In questo caso, le cellule infiltrate si trovano tra le fibre muscolari interessate e attorno ai vasi sotto forma di cluster significativi. A volte nelle fibre muscolari con l'aiuto di metodi istochimici vengono rilevati solo cambiamenti distrofici e necrobiotici con una forte diminuzione e scomparsa dell'attività enzimatica del metabolismo ossidativo e della contrazione muscolare. Nelle vecchie lesioni, c'è un'atrofia delle restanti fibre muscolari, circondate da un tessuto fibroso che spazza le fibre morte. Le navi interstiziali sono anche coinvolte nel processo infiammatorio, in un periodo acuto rilevano l'edema delle pareti, la proliferazione degli entheoteliociti. A volte trombovasculite. Nelle fasi successive, la sclerosi delle pareti con obliterazione dei lumi,

L'istogenesi della dermatomiosite non è chiara. Alcuni autori attribuiscono ad un gruppo di malattie autoimmuni, mentre altri credono dermatomiosite (il risultato di sensibilizzazione a vari antigeni: .. Infettive, batteriche, virali, ecc Non v'è alcun dubbio che lo sviluppo di reazioni infiammatorie sono coinvolti umorale e fattori di immunità cellulare è previsto che entro i fattori immunitari umorali è un danno microvascolare con il successivo sviluppo di distrofiche e necrobiotic cambiamenti nelle fibre muscolari. Su gabbie abuso Link interno dell'immunità suggerisce aggregazione nei muscoli scheletrici attivati leucociti mononucleari che la cultura possedere attività citotossica diretta contro le cellule muscolari, e sono capaci di limfobtastnoy trasformazione. Circa la metà dei pazienti con dermatomiosite rilevare autoanticorpi. Produzione di anticorpi contro miosina e mioglobina. Precedentemente attribuito grande il valore, più probabile è il risultato di necrosi del topo scheletrico. Più che probabile, anche se non provata, ruolo patogenetico di un gruppo eterogeneo anticorpi polmonari come PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. In reazione diretta immunofluorescenza, e il 35% nella lesione della pelle rivela depositi granulari di immunoglobuline (IgG, IgM, IgA) e complementare nella zona di confine dermo-epidermica. L'infiltrato infiammatorio nel derma predominano cellule e macrofagi T-helper limfopity attivato con un'unità di miscelazione cellule di Langerhans.

Esiste una certa predisposizione genetica allo sviluppo della dermatomiosite: un'associazione con gli antigeni del sistema HLA-B8 e HLA-DR3, i casi familiari della malattia sono descritti.

K. Hashimoto et al. (1971) scoperto da particelle simili a virus di microscopia elettronica sulle fibre muscolari colpite. Ci sono dati sulla relazione tra dermatomiosite e toxoplasmosi. Una sindrome simile è stato osservato con dermatomiosite a ereditario ipogammaglobulinemia X-speplennoy possono essere sconfitti quando la patologia muscolo dosaggio causato da L-triptofano, - la cosiddetta "sindrome eosinofilia-mialgia".

Diagnosi differenziale La malattia deve essere differenziata dal lupus eritematoso, dallo scleroderma, dalla pannicolite spontanea.

Trattamento della dermatomiosite. Assegnare glucocorticosteroidi in una dose di 0,5-1 mg / kg / die. Se la dose è inefficace, aumentare a 1,5 mg / die.

C'è un buon effetto con la combinazione di prednisolone con l'aziotioprina (2-5 mg / kg / die in). È necessario evitare la miopatia da steroidi, che spesso si sviluppa 4-6 settimane dopo l'inizio del trattamento. Un risultato positivo è dato dagli immunosoppressori - metotrexato e ciclofosfamide. Esistono segnalazioni dell'efficacia dell'iniezione endovenosa di immunoglobulina in dosi elevate (0,4 g / kg / die per 5 giorni) sotto forma di monoterapia e in combinazione con corticosteroidi.

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