Melanoma

Il melanoma è una neoplasia cutanea maligna che si sviluppa dai melanociti, cellule che migrano nel periodo embrionale precoce dal neuroectoderma alla pelle, agli occhi, alle vie respiratorie e all'intestino.

I melanociti sono in grado di formare peculiari "nidi" di cellule con diversi gradi di differenziazione. Esternamente, i gruppi di melanociti appaiono come nevi (segni di nascita). Il melanoma fu descritto per la prima volta nel 1806 da René Laennec.

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Epidemiologia

Il tasso di incidenza in tutte le fasce d'età è attualmente di circa 14 casi ogni 100.000 abitanti all'anno. Allo stesso tempo, secondo le stime del National Cancer Institute, la probabilità di sviluppare la malattia per la popolazione bianca degli Stati Uniti è di 1:100. Nella popolazione nera, questo tumore è estremamente raro, quindi il suo rischio per questa categoria non è ancora stato determinato.

Il melanoma è estremamente raro nei bambini: la sua incidenza in questa fascia d'età è pari a circa l'1% dei casi di questo tumore in tutte le fasce d'età. L'incidenza del suo sviluppo aumenta con l'età. Tuttavia, si distinguono due picchi di incidenza di questo tumore nei bambini: 5-7 e 11-15 anni.

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Le cause melanomi

Nello sviluppo del melanoma, si distinguono due principali fattori predisponenti: traumi e insolazione. Entrambi questi tipi di impatto provocano la degenerazione maligna degli elementi cutanei. Ciò impone la necessità di una rimozione programmata dei nevi dalle aree in cui sono maggiormente soggetti a traumi da indumenti e calzature, e richiede anche di rinunciare a un'eccessiva esposizione al sole e ai solarium.

Altri fattori predisponenti allo sviluppo di neoplasie cutanee maligne sono la razza bianca (più chiara è la pelle, maggiore è il rischio), una storia familiare di questo tumore, la presenza di un gran numero di nevi sulla pelle e, per gli adulti, un'età inferiore ai 45 anni. Dosi di insolazione brevi ma intense sono più pericolose per il melanoma rispetto all'insolazione costante.

Come misura preventiva, la più efficace è quella di ridurre il tempo trascorso alla luce diretta del sole e indossare cappelli e indumenti che coprano la pelle il più possibile; le creme solari sono meno efficaci.

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Sintomi melanomi

Nel 70% dei casi, il melanoma si sviluppa da nevi, nel 30% da aree cutanee "pulite". La neoplasia può essere localizzata in qualsiasi parte del corpo. Più spesso (50% dei casi) si manifesta sulla pelle delle estremità, un po' meno frequentemente (35%) nella zona del tronco e meno frequentemente (25%) su testa e collo.

Che aspetto ha il melanoma?

• Diffusione superficiale: si sviluppa da un nevo preesistente e ha un tasso di crescita lento nell'arco di diversi anni. È la forma più comune di neoplasia maligna.
• Nodulare è un nodulo lasso sulla pelle. Spesso si ulcera e ha un tasso di crescita rapido. È al secondo posto per frequenza dopo la diffusione superficiale.
• Lentigo maligna (lentiggine melanotica di Hutchinson) - simile alla diffusione superficiale, tipica degli anziani. Solitamente localizzata sul viso.
• Lentigo periferica: colpisce i palmi delle mani e le piante dei piedi e può essere localizzata sul letto ungueale. Più comune nelle persone di razza non bianca. La prognosi è solitamente sfavorevole, poiché il tumore può rimanere non diagnosticato fino a quando non raggiunge dimensioni significative.

Esistono tre segni precoci e quattro tardivi del melanoma.

Segnali iniziali:

• alti tassi di crescita;
• proliferazione di una delle aree della pelle con sua deformazione:
• ulcerazione e sanguinamento spontaneo.

Segnali tardivi:

• la comparsa di satelliti (seminazioni tumorali intradermiche) attorno al tumore primario:
• ingrossamento dei linfonodi regionali (in caso di lesioni metastatiche);
• intossicazione tumorale;
• visualizzazione di metastasi a distanza mediante metodi strumentali.

Nei paesi anglofoni, per ricordare i segni di una neoplasia, si usa l'acronimo ABCD:

• A (Asimmetria) - asimmetria di forma e distribuzione del pigmento. La lettera "A" significa anche che è necessario valutare l'aspetto del tumore.
• B (Bordi) - i bordi del tumore hanno spesso una forma irregolare a forma di stella e sanguinano (Sanguinamento).
• C (Cambiamenti) - se si verifica una variazione di una qualsiasi caratteristica, il neo deve essere esaminato per escludere la presenza di malignità.
• D (diametro) - il diametro della maggior parte dei melanomi è superiore a 6 mm, sebbene siano possibili anche neoplasie più piccole.

Il melanoma è caratterizzato da metastasi linfogene con danno principalmente ai linfonodi regionali e metastasi ematogene con danno a polmoni, cervello e altri organi. Il rischio di metastasi aumenta con l'aumento dello spessore della neoplasia e della profondità della sua invasione nel derma e nel tessuto sottocutaneo.

Fasi

Nella valutazione del tumore primario, la profondità dell'invasione tumorale nella cute e nei tessuti sottostanti è importante. Nella pratica clinica, si utilizza la classificazione di Clark (Clark, 1969), che prevede cinque gradi di invasione.

• Invasione di grado I di Clark (melanoma in situ): il tumore è localizzato nell'epitelio senza penetrare la membrana basale.
• Invasione di grado II di Clark: la neoplasia penetra la membrana basale e si diffonde nello strato papillare del derma.
• Invasione di grado III di Clark: il cancro si diffonde nello strato papillare del derma, con le cellule tumorali che si accumulano al confine tra lo strato papillare e quello reticolare senza penetrare in quest'ultimo.
• Invasione di grado IV di Clark: la neoplasia si diffonde nello strato reticolare del derma.
• Invasione di grado V di Clark: il cancro si diffonde al grasso sottocutaneo e ad altre strutture.

Breslow (1970) propose di valutare la profondità di penetrazione del melanoma nella cute e nei tessuti sottostanti in base allo spessore del tumore rimosso. Entrambi i principi (Clark e Breslow) sono combinati nella classificazione proposta dall'American Joint Committee on Cancer Classification (AJCCS) (mentre si raccomanda di dare la preferenza ai criteri di Breslow).

• Stadio Ia - lo spessore è 0,75 mm e/o il grado di invasione secondo Clark II (pT1), sono assenti metastasi regionali (N0) e a distanza (M0).
• Stadio Ib - spessore compreso tra 0,76 e 1,50 mm e/o grado di invasione secondo Clark III (pT2): N0. M0.
• Stadio IIa - spessore 1,51-4,00 mm e/o grado di invasione secondo Clark IV (pT3). N0. M0.
• Stadio IIb - spessore superiore a 4,00 mm e/o grado di invasione secondo Clark V (pT4); N0, MO.
• Stadio III - metastasi ai linfonodi regionali o metastasi in transito (satelliti); qualsiasi pT, N1 o N2, MO.
• Stadio IV - metastasi a distanza: qualsiasi pT. qualsiasi N. Ml.

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Forme

Esistono quattro tipi di formazioni pigmentate sulla pelle.

• Non pericolosi per il melanoma: nevo pigmentato vero, nevo intradermico, papillomi, verruche, nevo peloso.
• Melanocarcinoma: nevo borderline, nevo blu, nevo pigmentato gigante.
• Al limite della malignità: giovanile (nevo misto, nevo di Spitz) - non metastatizza, ma ha la tendenza a recidivare.
• Neoplasia maligna: melanoma.

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Diagnostica melanomi

Una caratteristica diagnostica è il divieto assoluto di aspirazione e biopsia incisionale (escissione parziale di questo tumore o di un nevo sospetto). Tale intervento dà impulso alla crescita intensiva e alla metagassificazione del tumore. Nel caso del melanoma, è consentita solo l'asportazione completa all'interno di tessuti sani con successivo esame istologico. La termografia è un metodo preoperatorio per valutare la malignità di una formazione cutanea. In presenza di un tumore sanguinante e ulcerato, è possibile ricavare un'impronta dalla sua superficie con successivo esame citologico.

La diagnosi di possibili metastasi linfogene ed ematogene si basa sul piano di visita standard per un paziente oncologico.

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Test diagnostici obbligatori

• Esame fisico completo con valutazione dello stato locale
• Esame clinico del sangue
• Analisi clinica delle urine
• Biochimica del sangue (elettroliti, proteine totali, test di funzionalità epatica, creatinina, urea, lattato deidrogenasi, fosfatasi alcalina, metabolismo fosforo-calcio)
• Coagulogramma
• Termografia
• Ecografia della zona interessata Ecografia degli organi addominali e dello spazio retroperitoneale
• Radiografia degli organi del torace in cinque proiezioni (spinale, due laterali, due oblique)
• ECG
• La fase finale è la verifica istologica della diagnosi. È possibile ottenere impronte dal preparato per l'esame citologico.

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Ulteriori test diagnostici

• In presenza di tumore ulcerato sanguinante - esame citologico dell'impronta dalla superficie del tumore
• Se si sospettano metastasi ai polmoni - TC degli organi del torace
• Se si sospettano metastasi nella cavità addominale - ecografia, TC della cavità addominale
• Se si sospettano metastasi cerebrali - EchoEG e TC dell'encefalo

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale tra melanoma e lesioni cutanee non maligne in età pediatrica è spesso difficile. I criteri diagnostici possono includere la rapida crescita caratteristica di questo tipo di tumore, superiore a quella del bambino, la forma irregolare o frastagliata dei margini tumorali, il sanguinamento frequente e un cambiamento di colore del nevo quando degenera in una neoplasia maligna. Anche la variabilità del colore di questo tumore complica la diagnosi. Oltre al tipico colore marrone, la sua superficie può presentare sfumature di blu, grigio, rosa, rosso o bianco.

Trattamento melanomi

Il principale metodo di trattamento è l'asportazione chirurgica radicale del melanoma, ovvero l'escissione della fascia all'interno dei tessuti sani con una significativa riserva di cute inalterata lungo la periferia del tumore. La riserva di tessuto sano lungo la periferia viene selezionata in base allo spessore del tumore: neoplasia intraepiteliale - 5 mm; con uno spessore del tumore fino a 1 cm - 10 mm; con uno spessore superiore a 1 cm - 20 mm. Nella diagnosi di linfonodi regionali interessati da metastasi, la dissezione linfonodale viene eseguita contemporaneamente all'asportazione del tumore primario.

Trattamento conservativo

Il melanoma è considerato una delle neoplasie più resistenti alla chemioradioterapia. Tuttavia, il trattamento conservativo viene utilizzato per le metastasi di questo tumore a scopo palliativo. Negli ultimi anni, risultati incoraggianti sono stati ottenuti con l'uso di preparati a base di interferone negli stadi III-IV della neoplasia.

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Tattiche in relazione alle formazioni

Qualsiasi formazione cutanea sospetta per melanoma, così come i nevi, in presenza di almeno uno dei segni di malignità sopra menzionati, deve essere rimossa con un bisturi nei tessuti sani fino alla fascia, con successivo esame istologico. I metodi chirurgici con criolaser sono applicabili ai nevi non modificati, per scopi estetici o quando sono localizzati in aree di potenziale lesione e/o maggiore insolazione su aree cutanee aperte.

Previsione

La prognosi del melanoma peggiora progressivamente a seconda del grado di invasione e dello stadio del tumore. La profondità dell'invasione influenza il tasso di sopravvivenza a 10 anni come segue: stadio I - la sopravvivenza si avvicina al 100%, stadio II - 93%, stadio III - 90%. stadio IV - 67%, stadio V - 26%. La dipendenza dei tassi di sopravvivenza a 10 anni dallo stadio del processo è la seguente: allo stadio I, fino al 90% dei pazienti sopravvive, allo stadio II - fino al 70%, allo stadio III, secondo varie stime, dal 20 al 40%, allo stadio IV la prognosi è fatale. In base alla localizzazione, esistono gruppi con prognosi favorevole (testa e collo), sfavorevole (torso) e incerta (arti). Si può ritenere che le localizzazioni più distali siano associate a una prognosi migliore rispetto a quelle prossimali e centrali. Il melanoma su un'area cutanea solitamente coperta dagli indumenti indica una prognosi meno favorevole.

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