Mucoceli dei seni paranasali: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il mucocele dei seni paranasali è una cisti sacculare da ritenzione unica di un seno paranasale, che si forma a seguito dell'obliterazione del dotto escretore nasale e dell'accumulo di secrezioni mucose e ialine all'interno del seno, nonché di elementi di desquamazione epiteliale.

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Epidemiologia

Il mucocele dei seni paranasali è una malattia rara che si manifesta sia nelle donne che negli uomini, in questi ultimi più frequentemente nell'intervallo tra i 15 e i 25 anni. Molto raramente, il mucocele dei seni paranasali si verifica in persone di età inferiore ai 10 anni e superiore ai 45 anni. Il più delle volte, il mucocele dei seni paranasali è localizzato nel seno frontale, quindi nel labirinto etmoidale o al confine tra di essi, il che spesso porta alla penetrazione della "cisti" nella cavità oculare, causando esoftalmo – un fatto che spiega la sua frequente rilevazione da parte di un oculista. Molto raramente, il mucocele è localizzato nei seni sfenoidali e mascellari. Tuttavia, le cisti odontogene sono spesso localizzate in questi ultimi.

Le cause mucocele sinusale

Cause evidenti del mucocele dei seni paranasali sono l'ostruzione dei dotti escretori, che si verifica a seguito di un processo infiammatorio, dell'azione di un osteoma o delle conseguenze di un trauma. Diverse anomalie nello sviluppo dello scheletro facciale, inclusi i seni paranasali, possono essere fattori contribuenti. L'assenza della funzione di drenaggio del seno e l'accumulo di muco e dei suoi prodotti di decomposizione, nonché l'assenza di un ambiente ossigenato, così necessario per il normale funzionamento della mucosa del seno e dei suoi elementi ghiandolari, portano alla formazione di cataboliti con proprietà tossiche, che aumentano l'attività degli osteoclasti e irritano le terminazioni nervose del sistema nervoso centrale (SNS), aumentando l'attività delle ghiandole mucose e causando un aumento della secrezione. Il circolo vizioso che ne risulta contribuisce allo sviluppo di un'infiammazione cronica asettica del mucocele e alla sua infezione, fino all'empiema acuto del seno. Pertanto, l'accumulo progressivo di prodotti di scarto della mucosa del seno e dei suoi elementi ghiandolari porta ad un aumento della pressione sulle sue pareti mucose e ossee, alla loro atrofia, al loro assottigliamento e alla formazione di un'erosione, attraverso la quale il mucocele penetra nelle cavità e nelle formazioni anatomiche adiacenti.

Patogenesi

Patogenesi del mucocele dei seni paranasali. Nella patogenesi del mucocele dei seni paranasali, diversi autori hanno preso in considerazione diverse "teorie" sulla sua insorgenza:

1. La "teoria monoghiandolare" spiega la comparsa del mucocele con l'ostruzione di una ghiandola mucosa, che determina la sua espansione, la proliferazione dello strato epiteliale e la formazione di una sacca mucosa;
2. la "teoria morfogenetica" fa appello all'interruzione congenita dello sviluppo delle cellule del labirinto etmoidale, per analogia con le cisti odontogene;
3. La "teoria della compressione" favorisce il banale blocco dei dotti escretori, la formazione di un contenuto mucocelico aggressivo e l'attivazione degli osteoclasti, che portano alla distruzione ossea.

Anatomia patologica del mucocele dei seni paranasali. Studi istologici hanno dimostrato che, a seguito della formazione di un mucocele, l'epitelio colonnare ciliato si trasforma in un epitelio piatto multistrato, privo dell'apparato ciliare. Quando la formazione cistica fuoriesce dal seno nei tessuti molli circostanti, la sua membrana è ricoperta da uno strato fibroso all'esterno. Il contenuto del mucocele ha una consistenza viscosa, simile alla gelatina, è di colore bianco-giallastro, asettico e inodore. Le pareti ossee si atrofizzano e si assottigliano, acquisendo l'aspetto di carta pergamena, per poi essere riassorbite con la formazione di un difetto. Gli osteoclasti predominano nel tessuto osseo.

Sintomi mucocele sinusale

Lo sviluppo del mucocele dei seni paranasali è molto lento e attraversa tre periodi:

1. periodo di latenza;
2. il periodo di esterritorializzazione, cioè l'uscita della cisti oltre il seno;
3. periodo di complicazioni.

Il periodo di latenza è completamente asintomatico, senza segni soggettivi o oggettivi. In rari casi, compare rinorrea monolaterale periodica, causata da un'apertura temporanea del canale frontonasale o dalla fuoriuscita del contenuto mucoso della cisti attraverso le aperture che mettono in comunicazione le cellule del labirinto etmoidale con la cavità nasale. Se la cisti si infetta durante questo periodo, il decorso clinico assume le caratteristiche di una comune sinusite purulenta acuta.

Il periodo di extraterritorializzazione è caratterizzato da sintomi soggettivi e oggettivi. Con la localizzazione frontale del mucocele, si verificano più spesso vari sintomi oculari, poiché con questa localizzazione nella stragrande maggioranza dei casi la cisti prolassa nell'orbita. In questo caso, il paziente e le persone circostanti notano un gonfiore nella regione superiore interna dell'orbita, dopo il quale, dopo un certo tempo, compare diplopia, indicando l'effetto compressivo del mucocele sul bulbo oculare. Quando la cisti si diffonde al polo posteriore del bulbo oculare, si verifica una pressione sui nervi ottici, che causa una diminuzione dell'acuità visiva e la comparsa di scotoma periferico di questo occhio. Quando la cisti si diffonde in avanti e verso il basso, si verifica epifora a causa della disfunzione dei dotti lacrimali. Con l'ulteriore sviluppo del processo, si verifica dolore nevralgico a causa della compressione dei nervi sensoriali del primo vegvi del nervo trigemino da parte della cisti, che può irradiarsi all'orbita, alla mascella superiore e ai denti del lato corrispondente.

Il gonfiore che si è sviluppato è liscio e denso al tatto, dando l'impressione di essere un tutt'uno con l'osso circostante. In caso di un significativo assottigliamento dell'osso sovrastante, è possibile il fenomeno del crepitio e, se si forma un difetto nell'osso, i suoi bordi risultano irregolari, smerlati e piegati verso l'esterno. Nella maggior parte dei casi, la rinoscopia anteriore non rivela alcuna alterazione. Talvolta, in caso di significativo prolasso verso il basso della cisti, si può osservare un gonfiore nel condotto nasale medio, ricoperto da mucosa normale, che spinge la conca nasale media verso il setto nasale.

Il periodo delle complicanze è caratterizzato da diverse manifestazioni patologiche secondarie.

Diagnostica mucocele sinusale

La diagnosi in fase di latenza può essere formulata solo casualmente durante un esame radiografico del cranio, condotto per altri motivi. Le alterazioni dei seni paranasali rilevate in questo periodo non forniscono, nella maggior parte dei casi, indicazioni dirette della presenza di mucocele; solo un radiologo esperto può sospettare la presenza di un processo volumetrico nel seno (il più delle volte nel seno frontale) in base a segni quali la sua totale ombreggiatura o la presenza di un'ombra arrotondata, un seno insolitamente grande, l'assottigliamento e la rarefazione delle sue pareti e lo spostamento del setto intersinusale oltre il piano mediano. Talvolta, in questo periodo, i contorni del seno interessato risultano cancellati e poco chiari. Talvolta, si riscontra uno spostamento verso il basso del seno frontale, nell'area del labirinto etmoidale. Tuttavia, tutti questi segni potrebbero non essere presi in considerazione se lo scopo dell'esame radiografico è, ad esempio, il contenuto del cranio e potrebbero essere interpretati come una "variante individuale della norma", soprattutto quando vengono osservati sintomi neurologici che indicano una malattia cerebrale, distraendo il medico dalla valutazione delle condizioni della cavità nasale.

Durante il periodo di extraterritorializzazione del mucocele, basandosi esclusivamente sui segni sopra descritti, la diagnosi di "mucocele" può apparire solo come una delle varianti della malattia esistente. Tra le altre varianti, non si esclude la presenza di una cisti orbitaria congenita primaria, come una cisti dermoide, un meningocele, un encefalocele o qualche neoplasia. In questo caso, la diagnosi definitiva (non sempre!) può essere stabilita solo a seguito di un esame radiografico (TC, RM).

Nella stragrande maggioranza dei casi di mucocele del seno frontale, si verificano alterazioni ossee distruttive nell'angolo superomediale dell'orbita e nella sua parete superiore, che si manifestano radiograficamente con la presenza di un'ombra ovale omogenea con contorni lisci che si estende oltre il seno, l'interruzione dei contorni orbitari e la distruzione ossea (riassorbimento del tessuto osseo) nell'area dell'osso lacrimale. Allo stesso tempo, la cisti può penetrare nelle cellule anteriori del labirinto etmoidale e, distruggendo la parte mediale della parete superiore del seno mascellare, penetrare in questo seno.

Tuttavia, il più delle volte, il mucocele del labirinto etmoidale si estende verso l'orbita, schiacciando il disco di carta al suo interno e distruggendo quest'osso. La localizzazione del mucocele nel seno sfenoidale, nelle sue manifestazioni cliniche relative ai disturbi visivi, simula il più delle volte un tumore della base cranica o del labirinto etmoidale, o un'aracnoidite cistica nell'area del chiasma ottico. In questo caso, un esame radiografico approfondito (inclusa la TC) o la RM consente di stabilire una diagnosi definitiva di mucocele. Radiologicamente, il mucocele del seno sfenoidale si manifesta con un aumento del volume del seno, la presenza di un'ombra omogenea, focolai di riassorbimento e assottigliamento delle pareti del seno, incluso il setto intersinusale.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale con l'osteoma viene eseguita nella fase iniziale dell'esterritorializzazione del mucocele, quando quest'ultimo è ancora ricoperto da un sottile strato di osso rammollito, compresso nell'orbita, nel labirinto etmoidale o nel seno mascellare. In questa fase, il mucocele deve essere differenziato anche dall'osteosarcoma, dall'osteoperiostite sifilitica o dalla gomma, localizzati principalmente in quest'area. Durante il periodo di esterritorializzazione del mucocele, viene differenziato da una cisti orbitaria congenita, ad esempio da una cisti dermoide o da mucocele ed encefalocele, localizzati nelle stesse sedi in cui solitamente si manifesta il mucocele.

Il meningocele è caratterizzato dalla protrusione delle meningi oltre il cranio, formando una sacca erniata piena di liquido cerebrospinale. Questa sacca si riempie gradualmente di materia cerebrale, formando un encefalocele. Il meningocele è solitamente localizzato sulla linea mediana, occupando lo spazio fronto-interorbitario, il che lo distingue dal mucocele del seno frontale. Radiograficamente, il meningocele è visualizzato come un'ombra a bassa intensità situata alla radice del naso. Il mucocele, che si verifica subito dopo la nascita, deforma i tessuti ossei nella regione fronto-etmoidale-nasale man mano che cresce, quindi nelle radiografie eseguite in proiezione sopraorbito-frontale, lo spazio tra le orbite appare significativamente espanso. A causa della sua localizzazione, il mucocele ricopre i contorni superomediali dell'orbita, deformandone le pareti e spingendo il bulbo oculare in avanti, verso il basso e lateralmente, causando così esoftalmo e diplopia. Nella proiezione fronto-nasale, l'apertura erniaria appare sulla radiografia come una deiscenza notevolmente allargata con contorni smussati.

Le complicanze del mucocele si dividono in infiammatorie e meccaniche. Quando un mucocele si infetta, si forma un piocele, che provoca una modificazione del quadro radiografico: si verifica una distruzione ossea più significativa, che aumenta quella già presente nel precedente mucocele non infetto. Inoltre, il processo infiammatorio può diffondersi ai seni paranasali e ai tessuti adiacenti, causando un empiema.

In alcuni casi, la suppurazione del mucocele porta alla formazione di una fistola esterna, più spesso nella zona dell'angolo interno superiore dell'orbita. Se l'erosione ossea si verifica nella zona della parete posteriore del seno frontale, il processo infiammatorio si diffonde alla fossa cranica anteriore, causando una o più complicanze intracraniche contemporaneamente: ascesso extradurale o subdurale, meningite o meningoencefalite purulenta, ascesso cerebrale o trombosi del seno sagittale superiore o cavernoso.

Le complicazioni meccaniche sono causate dalla pressione esercitata dal mucocele sulle strutture anatomiche a diretto contatto con esso. La compressione di queste strutture porta alla loro atrofia e degenerazione (formazione di erosioni nel tessuto osseo, alterazioni degenerativo-distrofiche dei seni paranasali, desolazione dei vasi sanguigni con interruzione della nutrizione delle strutture corrispondenti, nevralgia del trigemino, ecc.), mentre la pressione costante del mucocele in crescita sul bulbo oculare o sugli organi lacrimali ne provoca lo spostamento, la deformazione e la disfunzione (lacrimazione, dacriocistite secondaria, diplopia, epifora, ecc.). Come osserva V. Racovenu (1964), queste complicazioni meccaniche spesso portano o sono accompagnate da un ascesso o flemmone dell'orbita, panoftalmite, ecc.

Trattamento mucocele sinusale

Il trattamento del mucocele è esclusivamente chirurgico. Di solito si raccomanda di eseguire l'otoplastica additiva (RO) sul seno frontale con curettage completo della mucosa e rimozione del sacco mucoso, motivando tale approccio con il timore che le parti rimanenti della mucosa e il relativo apparato ghiandolare possano causare una recidiva del mucocele. Si raccomanda inoltre di creare un ampio drenaggio del seno con la cavità nasale in corrispondenza del canale frontonasale obliterato. Tuttavia, come dimostrato dall'esperienza di numerosi autori nazionali e stranieri, un'eccessiva radicalità nell'intervento chirurgico per il mucocele del seno frontale non è giustificata. È sufficiente rimuovere la formazione cistica sacculare e creare un'ampia giunzione del seno con la cavità nasale con metodo endonasale, mentre, da un lato, non è necessario un curettage completo della mucosa del seno, dall'altro, è obbligatoria l'apertura endonasale del labirinto etmoidale con drenaggio e aerazione della cavità postoperatoria.

Se il mucocele si sviluppa solo nel labirinto etmoidale e prolassa nella cavità nasale senza penetrare nel seno frontale e soprattutto nell'orbita, allora ci si limita ad aprire le cellule del labirinto etmoidale attraverso la bulla ethmoidalis con la più ampia estirpazione possibile delle cellule del labirinto etmoidale.

In caso di mucocele del seno sfenoidale o del seno mascellare, questi vengono aperti nel modo consueto, la sacca mucosa viene asportata con una raschiatura limitata della mucosa nei punti da cui origina il mucocele e si forma un'apertura di drenaggio stabile del seno.

Nel periodo postoperatorio, il seno viene lavato per 2-3 settimane con soluzioni antisettiche endonasali attraverso l'anastomosi neoformata. In caso di complicanze purulente, a seconda della loro localizzazione, prevalenza e natura del decorso clinico, viene eseguito un intervento chirurgico esteso, nel rispetto dei principi della chirurgia purulenta.