Meningocele

Il meningocele è un tipo di condizione patologica che si riferisce all'ernia cerebrale anteriore causata da deficienza congenita del tessuto osseo nella zona della paletta anteriore nel periodo di sviluppo embrionale sotto l'influenza di alcune cause esterne (infezioni) e interne (genetiche), con conseguente chiusura ritardata del provertebrale placche cerebrali (piastre Kolliker), che portano alla formazione di fori nella parete inferiore della fossa cranica anteriore, attraverso cui la sostanza cerebrale prolassa. Queste ernie sono chiamate ernia cerebrale anteriore.

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Le cause meningocele

Esiste un'ipotesi sullo sviluppo del meningocele, che collega l'insorgenza dell'ectopia primaria delle meningi e del cervello attraverso i difetti primari del cranio come risultato dell'arresto dello sviluppo del cranio nel periodo embrionale. Springs spiega l'origine dell'ernia cerebrale e dei cambiamenti patologici del meningocele della volta cranica, derivanti dalla meningoencefalite, che è stata trasferita al feto durante la gravidanza. Klein ritiene che la causa del meningocele sia l'idrocefalo intrauterino, che porta a una divergenza delle ossa del cranio e delle sue perforazioni nell'area dei buchi naturali.

Come già notato, essi sono formati dal prolasso, prima delle meningi, che formano una borsa piena di liquido cerebrospinale, e poi, se l'apertura è abbastanza grande, e andando in questa borsa e nel tessuto cerebrale. Di solito questo prolasso avviene attraverso un buco nella radice del naso e della glabella. Le ernie cerebrali e il meningocele sono divisi in due tipi:

1. sdraiato sulla linea di mezzo (nosholobnye);
2. mentendo ma ai lati della radice del naso (nasolattice) e nell'angolo interno dell'orbita (naso-orbitale).

Esistono varie "teorie" sull'esistenza del meningocele.

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Fattori di rischio

Oltre al meningocele geneticamente determinato, i difetti ossei nella fossa cranica anteriore (così come in altre parti del cranio) possono verificarsi a seguito di intrauterina, trasmissione transplacentally dall'infezione materna, trauma intrauterino o alla nascita, così come altri fattori avversi che influenzano negativamente il corpo donna incinta

Un ruolo significativo è svolto dal metabolismo compromesso della vitamina A e dell'acido folico, dal metabolismo del calcio, nonché dall'azione delle radiazioni ionizzanti e di alcune sostanze tossiche teratogene. Ognuno di questi fattori patogeni può portare all'interruzione dello sviluppo embrionale durante il periodo in cui la lamina cerebrale primaria è stata posta e chiusa nel tubo cerebrale, che successivamente porta allo sviluppo di difetti cranici.

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Patogenesi

Il difetto osseo nella maggior parte dei casi è nel piano medio sagittale, meno spesso nella regione del forame occipitale e più spesso nella regione della sutura naso-naso, nasofaringe e orbita. Il diametro del difetto osseo nel meningocele varia da 1 a 8 cm, e la lunghezza del canale osseo, che ha un'apertura interna ed esterna, in cui si trova la gamba ernia, può essere fino a 1 cm.

Il meningoencefalocele nasolato si trova sempre nell'area della cieca apertura dell'osso frontale, e il suo canale può essere diretto in avanti, in basso o lateralmente, causando i tipi di localizzazione del sacco erniario: nasale e laterale nasale e discendente e verso il basso - nasale- reale. La struttura del sacco erniario consiste nell'esterno dell'interno della pelle, nel duro, nel morbido e nell'aracnoide delle meningi e nella sostanza del cervello.

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Sintomi meningocele

I segni del meningocele sono divisi in soggettivi e oggettivi. I primi riguardano principalmente i reclami dei genitori di un bambino o di un paziente adulto sulla presenza di un tumore nell'area del prolasso dell'ernia. Altri reclami, di regola, non si presentano. La dimensione di questo "tumore" può variare dalla grana della lenticchia a una grande mela, a volte imitando il "secondo naso". Al tatto è la formazione di una consistenza morbido-elastica, a volte la sua gamba va in profondità nella radice del naso. Il gonfiore può pulsare in modo sincrono con le contrazioni del cuore, mentre tendendo (piangere o piangere un bambino), aumentare, e quando viene applicata pressione, diminuire. Questi segni indicano la connessione del tumore con la cavità cranica.

Un ulteriore segno del meningocele anteriore e delle ernie del cervello è la deformazione dello scheletro facciale.

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Complicazioni e conseguenze

Complicazioni di meningocele - un fenomeno terribile, che di solito termina con la morte. Questi includono meningoepcephalitis, che si verifica durante l'ulcerazione del muro del meningocele. Tuttavia, la maggior parte di queste complicazioni deriva dalla rimozione chirurgica dell'ernia. Queste complicazioni sono:

1. intraoperatoria (shock, perdita di sangue);
2. il prossimo postoperatorio (meningite, meningoencefalite, gonfiore al cervello);
3. postoperatorio posticipato (idrocefalo, ipotensione intracranica, edema cerebrale, convulsioni);
4. ritardo (epilessia, disturbi mentali, intelligenza compromessa).

Fistole dello spazio subaracnoideo, liquorrea, recidive di meningocele e ernie cerebrali possono essere attribuite a complicanze postoperatorie.

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Diagnostica meningocele

La diagnosi si basa sui seguenti sintomi:

1. posizione tipica della borsa erniaria;
2. carattere congenito;
3. la presenza di deiscenze, determinate dalla palpazione e dalla radiologia.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale è difficile per il piccolo meningocele. Tali formazioni devono essere distinte dalle cisti dermoidi, meningioma, ematomi organizzati inveterate, aneurismi, angiomi retrobulbari, deformando cisti poliposi nasali e seni paranasali, sifiloma, Echinococcus cerebrali, tumori cerebrali e vari cranio.

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Trattamento meningocele

L'ernia congenita del meningocele è una malattia rara e non tutti i bambini nati con tale difetto subiscono un trattamento chirurgico, poiché alcuni di loro muoiono subito dopo la nascita. Il trattamento del meningocele e dell'ernia cerebrale nei casi operabili è solo chirurgico. I termini del trattamento variano a seconda di molti indicatori, e la questione del trattamento chirurgico viene decisa individualmente in ciascun caso, tenendo conto dell'età del bambino, del tipo di ernia, della dimensione del difetto e del gonfiore, nonché della minaccia di complicanze.

Alcuni chirurghi sono dell'opinione che l'operazione dovrebbe iniziare nei primi mesi di vita. PA Herzen (1967) riteneva che il bambino dovesse essere operato nel primo anno di vita. Con l'ernia del cervello con la rapida crescita del gonfiore e il rischio di complicanze (infiammazione o rottura del tessuto assottigliato) deve essere operato nei primi giorni dopo la nascita. Se le condizioni consentono l'uso di una tattica di attesa, la chirurgia deve essere eseguita all'età di 2,1 / 2-3 anni. La chirurgia plastica complicata con innesti ossei viene utilizzata a questa età. Tali interventi chirurgici sono di competenza dei neurochirurghi.

Previsione

Con il trattamento chirurgico, la prognosi per la vita è favorevole. Tuttavia, secondo le statistiche straniere, anche con un intervento chirurgico eseguito in modo impeccabile, la mortalità dovuta a complicanze secondarie può raggiungere il 10%.

L'evoluzione del processo dipende dallo stadio dello sviluppo dell'ernia e dal trattamento applicato. Nelle forme incurabili, quando c'è una parte significativa del cervello con centri vitali nel sacco erniario, la morte può verificarsi all'età di 5-8 anni, di regola, è causata da meningoencefalite.

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