Meningocele

Il meningocele (meningomielocele) è una condizione patologica che si riferisce alle ernie cerebrali anteriori causate da una carenza congenita di tessuto osseo nella zona del fondo della fossa cranica anteriore durante lo sviluppo embrionale, sotto l'influenza di determinate cause esterne (infezioni) e interne (genetiche), che determina un ritardo nella chiusura delle placche cerebrali protovertebrali (placche di Kolliker), con conseguente formazione di fori nella parete inferiore della fossa cranica anteriore, attraverso i quali la materia cerebrale prolassa. Queste ernie sono chiamate ernie cerebrali anteriori.

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Le cause meningocele

Esiste un'ipotesi sullo sviluppo del meningocele che collega l'insorgenza dell'ectopia primaria delle meningi e dell'encefalo a difetti cranici primari dovuti al blocco dello sviluppo cranico nel periodo embrionale. Springs spiega l'origine delle ernie cerebrali e del meningocele con alterazioni patologiche della volta cranica insorte a seguito della meningoencefalite contratta dal feto durante la gravidanza. Klein ritiene che la causa del meningocele sia l'idrocefalo intrauterino, che porta alla divergenza delle ossa craniche e alla loro perforazione in corrispondenza degli orifizi naturali.

Come già accennato, si formano per prolasso delle meningi, che formano una sacca piena di liquido cerebrospinale, e successivamente, se l'apertura è sufficientemente ampia, per fuoriuscita del tessuto cerebrale in questa sacca. Di solito questo prolasso si verifica attraverso l'apertura nella zona della radice del naso e della glabella. Le ernie cerebrali e il meningocele si dividono in due tipi:

1. situato lungo la linea mediana (nasofrontale);
2. situati ai lati della radice del naso (nasoteliali) e nell'angolo interno della cavità oculare (nasoorbitali).

Esistono diverse "teorie" sulla comparsa del meningocele.

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Fattori di rischio

Oltre al meningocele geneticamente determinato, i difetti del tessuto osseo nella fossa cranica anteriore (così come in altre parti del cranio) possono verificarsi a causa di infezioni intrauterine o transplacentari trasmesse dalla madre, traumi intrauterini o alla nascita, nonché di altri fattori sfavorevoli che influiscono negativamente sul corpo di una donna incinta.

Un ruolo significativo è svolto dall'alterazione del metabolismo della vitamina A e dell'acido folico, del calcio, nonché dagli effetti delle radiazioni ionizzanti e di alcune sostanze tossiche teratogene. Ciascuno dei fattori patogeni sopra menzionati può portare a un'alterazione dello sviluppo embrionale durante il periodo di formazione della placca encefalica primaria e della sua chiusura nel tubo encefalico, che successivamente porta alla comparsa di malformazioni craniche.

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Patogenesi

Il difetto osseo è localizzato nella maggior parte dei casi sul piano sagittale medio, meno frequentemente nell'area del forame occipitale e più frequentemente nell'area della sutura frontonasale, del rinofaringe e dell'orbita. Il diametro del difetto osseo nel meningocele varia da 1 a 8 cm e la lunghezza del canale osseo, che presenta un'apertura interna ed esterna in cui si trova il peduncolo erniario, può arrivare fino a 1 cm.

Il meningoencefalocele nasofrontale si trova sempre nell'area dell'apertura cieca dell'osso frontale e il suo canale può essere diretto in avanti, verso il basso o lateralmente, il che determina il tipo di localizzazione del sacco erniario: rivolto verso il basso e lateralmente forma ernie nasoetmoidali, e verso il basso e verso l'esterno forma ernie nasoorbitali. La struttura del sacco erniario è costituita, dall'esterno verso l'interno, dalla pelle, dalle membrane dure, molli e aracnoidee dell'encefalo e dalla sostanza cerebrale.

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Sintomi meningocele

I segni del meningocele si dividono in soggettivi e oggettivi. I primi riguardano principalmente le lamentele dei genitori del bambino o di un paziente adulto circa la presenza di un tumore nella zona del prolasso erniario. Di norma, non si verificano altri disturbi. Le dimensioni di questo "tumore" possono variare da una lenticchia a una grossa mela, a volte imitando un "secondo naso". Al tatto, questa formazione ha una consistenza morbida ed elastica, a volte il suo peduncolo penetra profondamente nella radice del naso. Il gonfiore può pulsare in sincronia con le contrazioni cardiache, aumentare con lo sforzo (urlo o pianto di un bambino) e diminuire con la pressione esercitata. Questi segni indicano una connessione tra il tumore e la cavità cranica.

Un ulteriore segno del meningocele anteriore e delle ernie cerebrali è la deformazione dello scheletro facciale.

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Complicazioni e conseguenze

Le complicazioni del meningocele sono un fenomeno grave, che di solito porta alla morte. Tra queste, la meningoencefalite, che si verifica quando la parete del meningocele si ulcera. Tuttavia, queste complicazioni si verificano più spesso a seguito della rimozione chirurgica del sacco erniario. Queste complicazioni sono:

1. intraoperatori (shock, perdita di sangue);
2. immediato postoperatorio (meningite, meningoencefalite, edema cerebrale);
3. postoperatorio ritardato (idrocefalo, ipotensione intracranica, edema cerebrale, convulsioni);
4. tardiva (epilessia, disturbi mentali, disabilità intellettive).

Le complicazioni postoperatorie possono includere fistole nello spazio subaracnoideo, perdite di liquido cerebrospinale, meningoceli ricorrenti ed ernie cerebrali.

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Diagnostica meningocele

La diagnosi si basa sui seguenti segni:

1. posizione tipica del sacco erniario;
2. carattere innato;
3. presenza di deiscenze determinate mediante palpazione e radiografia.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale è difficile con i meningoceli di piccole dimensioni. Tali formazioni devono essere differenziate da cisti dermoidi, meningioma, ematoma organizzato di vecchia data, aneurisma, angioma retrobulbare, poliposi nasale deformante e cisti del seno paranasale, gomma sifilitica, echinococco cerebrale e vari tumori cerebrali e cranici.

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Trattamento meningocele

Le ernie meningocele congenite sono una malattia rara e non tutti i bambini nati con tale difetto vengono sottoposti a trattamento chirurgico, poiché alcuni di loro muoiono poco dopo la nascita. Il trattamento del meningocele e delle ernie cerebrali nei casi operabili è esclusivamente chirurgico. La durata del trattamento varia a seconda di numerosi indicatori e la decisione sul trattamento chirurgico viene presa caso per caso, tenendo conto dell'età del bambino, del tipo di ernia, delle dimensioni del difetto e del gonfiore, nonché del rischio di complicanze.

Alcuni chirurghi ritengono che l'intervento chirurgico debba essere iniziato nei primi mesi di vita. P.A. Herzen (1967) riteneva che un bambino dovesse essere operato nel primo anno di vita. In caso di ernie cerebrali con rapida crescita del gonfiore e rischio di complicanze (infiammazione o rottura dei tessuti assottigliati), è necessario operare nei primi giorni dopo la nascita. Se le condizioni consentono l'utilizzo di una tattica attendista, l'intervento chirurgico dovrebbe essere eseguito all'età di 2,5-3 anni. A questa età, si ricorre a interventi di chirurgia plastica complessa con l'impiego di innesti ossei. Tali interventi chirurgici sono di competenza dei neurochirurghi.

Previsione

Con il trattamento chirurgico, la prognosi per la vita è favorevole. Tuttavia, secondo le statistiche straniere, anche con un intervento chirurgico impeccabile, il tasso di mortalità per complicanze secondarie può raggiungere il 10%.

L'evoluzione del processo dipende dallo stadio di sviluppo dell'ernia e dal trattamento applicato. Nelle forme incurabili, quando una parte significativa del cervello con centri vitali è localizzata nel sacco erniario, la morte può sopraggiungere all'età di 5-8 anni, solitamente a causa della meningoencefalite.

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