Neutropenia neonatale alloimmune o isoimmune

L'incidenza della neutropenia alloimmune o isoimmune nei neonati è di 2 casi ogni 1000 nati vivi.

La neutropenia alloimmune, o isoimmune, dei neonati si verifica nel feto a causa dell'incompatibilità antigenica tra i neutrofili del feto e quelli della madre. Gli isoanticorpi della madre appartengono alla classe IgG, penetrano la barriera placentare e distruggono i neutrofili del bambino. Gli isoanticorpi sono solitamente leucoagglutinine, reagiscono con le cellule del paziente e del padre, ma non con le cellule della madre.

La neutropenia alloimmune, o isoimmune, dei neonati viene diagnosticata nel periodo neonatale e nei primi 3 mesi di vita. La diagnosi è confermata dalla presenza di isoanticorpi nel siero del paziente.

Criteri diagnostici per la neutropenia autoimmune:

• anticorpi autoantigranulociti nel siero sanguigno del paziente;
• associazione della neutropenia con pregresse malattie infettive (solitamente virali) e/o assunzione di farmaci (sulfamidici, FANS, ecc.);
• un aumento del contenuto di plasmacellule nel sangue periferico e una correlazione inversa tra il loro numero e il numero dei neutrofili;
• diffusione del conflitto immunitario ad altre cellule del sangue.

Il criterio principale sono gli autoanticorpi contro i neutrofili.

Nei bambini piccoli, predominano forme acute moderate di neutropenia autoimmune. In questa variante, il numero di leucociti, piastrine e conta eritrocitaria è normale, la neutropenia assoluta è compresa tra 0,5 e 1,0x109 ^/ l. Si può osservare anemia sideropenica. Nel mielografia, la proliferazione neutrofila è normale o in aumento, il numero di neutrofili a bande e segmentati diminuisce e il contenuto linfocitario può aumentare. Altri indicatori del midollo osseo sono normali.

Il trattamento dell'infezione nella neutropenia alloimmune o isoimmune dei neonati viene effettuato con metodi convenzionali. Nelle forme moderate, è indicato l'uso di immunoglobuline (IgG) per somministrazione endovenosa (IVIG), nelle rare forme gravi, il fattore stimolante le colonie di granulociti in combinazione con IVIG e antibiotici ad ampio spettro. In assenza di infezioni, il trattamento non viene effettuato. La malattia si risolve spontaneamente entro i 3-4 mesi di età. Le vaccinazioni preventive vengono eseguite un anno dopo il raggiungimento della remissione completa.

Il trattamento della neutropenia autoimmune è determinato dalla gravità della condizione e dal decorso della malattia. Non è richiesto alcun trattamento specifico per le forme lievi. Nella neutropenia autoimmune moderata e grave, si utilizzano glucocorticoidi alla dose di 2-5 mg/kg al giorno, e immunoglobuline umane normali (IVIG - octagam, sandoglobulina, biaven) alla dose di 1,5-2 g/kg. I farmaci di scelta sono i fattori di crescita del fattore stimolante le colonie di granulociti alla dose di 8-10 mcg/kg al giorno in combinazione con la terapia di base (antibatterica, antimicotica e/o antivirale). Nella neutropenia autoimmune cronica, il fattore stimolante le colonie di granulociti e le IVIG sono efficaci. Nei bambini con neutropenia autoimmune, l'opportunità di una vaccinazione profilattica viene decisa in base alla causa. Dopo una neutropenia autoimmune primaria acuta lieve, le vaccinazioni devono essere rinviate fino a 1 anno. Nelle forme gravi e nel decorso cronico, le tattiche sono individuali.

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