Neutropenia alloimmune o isoimmune dei neonati

L'incidenza di neutropenia alloimmune o isoimmune nei neonati è di 2 casi su 1000 nati vivi.

Alloimmune, o isoimmune, la neutropenia dei neonati si verifica nel feto a causa dell'incompatibilità antigenica dei neutrofili del feto e della madre. Gli isoanticorpi della madre appartengono alla classe delle IgG, penetrano nella barriera placentare e distruggono i neutrofili del bambino. Gli Isoanticorpi sono solitamente leucoagglutinine, reagiscono con le cellule del paziente e di suo padre, non reagiscono con le cellule della madre.

Alloimmune, o isoimmune, la neutropenia dei neonati viene diagnosticata durante il periodo del neonato e nei primi 3 mesi di vita. La diagnosi è confermata dalla presenza di isoantibodies nel siero del paziente.

Criteri per la diagnosi della neutropenia autoimmune:

• anticorpi autoantigranulocyte nel siero del sangue del paziente;
• comunicazione di neutropenia con malattie infettive trasferite (spesso virali) e / o assunzione di farmaci (sulfonamide, FANS, ecc.);
• un aumento del contenuto di plasmacellule nel sangue periferico e una correlazione inversa del loro numero con il numero di neutrofili;
• diffusione del conflitto immunitario ad altre cellule del sangue.

Il criterio principale è l'autoanticorpo ai neutrofili.

Nei bambini piccoli predominano le forme moderate acute di neutropenia autoimmune. Con questa opzione, il numero di leucociti, piastrine, globuli rossi corrisponde alla norma, la neutropenia assoluta è 0,5-1,0 x ^{10 9} / l. L'anemia da carenza di ferro può essere osservata. Nel mielogramma il germe neutrofilo corrisponde alla norma o aumenta, il numero di neutrofili segmentati e segmentati diminuisce e il contenuto di linfociti può aumentare. I restanti parametri del midollo osseo corrispondono alla norma.

Il trattamento di infezione con alloimmune, o isoimmune, neytropeniye di neonati è effettuato da mezzi convenzionali. Quando si forma srednetyazholyh illustra l'uso di immunoglobuline (IgG) per somministrazione endovenosa (IVIG), con pesanti rare - granulociti fattore koloniestimuliruyuschimy in combinazione con IVIG e antibiotici ad ampio spettro. In assenza di infezioni, il trattamento non viene effettuato. La malattia è autoinflitta a 3-4 mesi di età. Le vaccinazioni preventive vengono eseguite un anno dopo la completa remissione della remissione.

Il trattamento della neutropenia autoimmune è determinato dalla gravità della condizione e dalla variante del decorso. In forme lievi, non viene effettuato un trattamento speciale. Quando srednetyazholoy e grave neutropenia autoimmune glucocorticoidi utilizzati in una dose di 2-5 mg / kg al giorno, immunoglobulina umana normale (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) nella dose corso di 1,5-2 g / kg. Selezionando preparazioni - fattori di crescita, fattore stimolante le colonie di granulociti in una dose di 8-10 mg / kg al giorno in combinazione con una terapia di base (antibatterica, antimicotica e / o antivirale). Nella neutropenia autoimmune cronica, il fattore stimolante le colonie dei granulociti e l'IVIG sono efficaci. Nei bambini con neutropenia autoimmune, la questione dello svolgimento di vaccinazioni preventive viene decisa in base alla sua causa. Dopo neutropenia autoimmune primaria acuta, una facile forma di vaccinazione deve essere posticipata per un massimo di 1 anno. Nelle forme gravi e nel corso cronico, le tattiche sono individuali.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]