Ostruzione intestinale congenita

L'ostruzione intestinale congenita è una condizione in cui il passaggio delle masse intestinali attraverso il tubo digerente è disturbato.

L'articolo descrive in dettaglio le cause e i meccanismi di sviluppo, il quadro clinico e i metodi di diagnosi, il trattamento chirurgico e la prognosi dell'ostruzione intestinale nei neonati.

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Epidemiologia

Frequenza di occorrenza di diverse forme di ostruzione intestinale 1 per 2 000 - 20 000 neonati.

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Le cause ostruzione intestinale congenita

Le cause dell'ostruzione intestinale congenita sono un intero gruppo di malattie e malformazioni degli organi addominali:

• atresia o stenosi dell'intestino,
• compressione del tubo intestinale (pancreas anulare, enterokristoma),
• malformazioni della parete intestinale (malattia di Hirschsprung),
• fibrosi cistica,
• violazione della rotazione e fissazione del mesentere (sindrome di Ledd, infarto mid-gut).

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Patogenesi

La maggior parte dei difetti del tubo intestinale si verifica nelle prime fasi dello sviluppo intrauterino (4-10 settimane) e sono associati a una alterata formazione della parete intestinale, al lume intestinale, alla crescita intestinale e alla sua rotazione. Dalla settimana 18-20 dello sviluppo intrauterino, il feto ha movimenti di deglutizione e il liquido amniotico ingerito si accumula al di sopra del sito di ostruzione, causando l'espansione dell'intestino. Anomalie nello sviluppo del pancreas posteriore alla 5a-7a settimana di sviluppo intrauterino possono causare l'ostruzione completa del duodeno. La fibrosi cistica geneticamente determinata del pancreas nella fibrosi cistica porta alla formazione di meconio denso e denso - la causa dell'otturazione dell'intestino ileale a livello del dipartimento terminale. Al centro della genesi della malattia di Hirschsprung è cellule nervose gangliari ritardo migrazione delle creste neurali nel rivestimento dell'intestino, causando aperistalticheskaya zona attraverso la quale è impossibile promuovere contenuto intestinale. Quando l'intestino si gira, l'apporto di sangue alla parete intestinale viene disturbato, il che può portare a necrosi e perforazione dell'intestino.

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Sintomi ostruzione intestinale congenita

Dopo la nascita di un bambino, i tempi dell'aspetto dei segni clinici e la loro gravità dipendono non tanto dal tipo di imperfezioni quanto dal livello dell'ostacolo. L'ostruzione intestinale congenita deve essere assunta, se le aspirazioni dallo stomaco subito dopo la nascita, il bambino ha ricevuto più di 20 ml di contenuto. Ci sono due principali sintomi caratteristici del vomito con impurità patologiche (bile, sangue, contenuto intestinale) e la mancanza di feci più di 24 ore dopo la nascita. Il distale il livello di ostruzione, più tardi ci sono sintomi clinici e il gonfiore più pronunciato nel bambino. Quando lo strangolamento (curvatura dell'intestino) c'è una sindrome di dolore, che è caratterizzata da attacchi di ansia e pianto.

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Forme

L'ostruzione intestinale alta e bassa si distinguono, il livello di divisione è il duodeno.

Per l'ostruzione duodenale, il 40-62% dei casi è caratterizzato da malattie cromosomiche e anomalie dello sviluppo associate:

• difetti cardiaci,
• difetti del sistema epatobiliare,
• Sindrome di Down,
• Anemia di Fanconi

Con atresia dell'intestino tenue, nel 50% dei bambini viene rilevata un'inversione intrauterina dell'intestino, le anomalie combinate si verificano nel 38-55% dei casi, le aberrazioni cromosomiche sono rare.

L'ostruzione congenita del colon è spesso associata a difetti cardiaci congeniti (20-24%), sistema muscoloscheletrico (20%) e sistema genito-urinario (20%), le malattie cromosomiche sono rare.

Nell'ileo del meconio, i disturbi respiratori possono manifestarsi immediatamente dopo la nascita o il coinvolgimento polmonare è associato in seguito (forma mista di fibrosi cistica).

Con la malattia di Hirschsprung è possibile combinare i difetti del sistema nervoso centrale, del sistema locomotore e delle sindromi genetiche.

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Complicazioni e conseguenze

Complicazioni del primo periodo postoperatorio:

• sepsi,
• PON,
• sanguinamento intestinale,
• ostruzione intestinale,
• peritonite.

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Diagnostica ostruzione intestinale congenita

Le radiografie della cavità addominale (Review e con un mezzo di contrasto) in grado di rilevare bassi livelli di liquido ostruzione sintomo "doppia bolla" con l'ostruzione duodenale, calcificazioni a prenatali ileo da meconio o perforazione intestinale. La diagnosi della malattia di Hirschsprung è confermata sulla base della biopsia intestinale e nel caso dell'irrigografia.

Diagnosi prenatale

L'ostruzione intestinale congenita può essere sospettata a partire dalla settimana 16-18 dello sviluppo intrauterino, allargando l'intestino o lo stomaco del feto. La durata media della diagnosi dell'ostruzione del piccolo intestino è di 24-30 settimane, la precisione è del 57-89%. I polidramnios appaiono precocemente e si presentano nell'85-95% dei casi, la sua comparsa è associata a una violazione dei meccanismi di utilizzo del liquido amniotico nel feto. L'ostruzione intestinale congenita del colon nella maggior parte dei casi non viene diagnosticata, in quanto il liquido viene assorbito dalla mucosa intestinale, a causa della quale l'intestino non si espande. Un criterio importante è l'assenza di sostanze caustiche e un aumento delle dimensioni dell'addome.

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Trattamento ostruzione intestinale congenita

L'identificazione di segni di ostruzione intestinale richiede il trasferimento urgente del bambino in un ospedale chirurgico. Nell'ospedale per la maternità viene iniettato un sondino nasogastrico per decomprimere lo stomaco e stabilire una costante evacuazione del contenuto gastrico. Significativa perdita di liquido dal vomito e nel "terzo spazio" che spesso accompagnano l'ileo, rapidamente portare a grave disidratazione, fino a shock ipovolemico è il motivo per cui la terapia di infusione deve essere iniziata nel reparto maternità, una vena periferica a cateterizzare.

La durata della preparazione preoperatoria dipende dal tipo e dal livello di ostruzione intestinale congenita.

Preparazione preoperatoria

Se il bambino è suscettibile al vomito, l'operazione viene eseguita in caso di emergenza. Preparazione preoperatoria in questo caso è limitato a 0,5-1 ore, la terapia di infusione viene eseguita 10-15 ml / (kghch) e correzione CBS prescritto farmaci emostatici, analgesia [trimeperidine alla dose di 0,5 mg / kg], se necessario - il ventilatore. Le misure diagnostiche includono la definizione:

• gruppo sanguigno e fattore Rh,
• CBS,
• il livello di emoglobina,
• ematocrito,
• tempo di coagulazione del sangue.

Tutti i bambini con ostruzione intestinale sono cateterizzati dalla vena centrale, poiché la terapia infusiva a lungo termine viene assunta nel periodo postoperatorio.

Con bassa ostruzione intestinale congenita, la chirurgia non è così urgente. La preparazione preoperatoria può avvenire entro 6-24 ore, il che consente di esaminare ulteriormente il bambino per rilevare anomalie nello sviluppo di altri organi e per ottenere una correzione più completa delle violazioni esistenti del metabolismo idrico-elettrolitico. Il drenaggio costante dello stomaco e la registrazione rigorosa della quantità di scarico sono effettuati. Assegnare la terapia per infusione, iniettare antibiotici e farmaci emostatici.

Con un'alta ostruzione intestinale congenita, l'operazione può essere posticipata per 1-4 giorni, un esame completo del bambino e il trattamento di tutte le violazioni rivelate dagli organi vitali e dallo stato di elettrolita dell'acqua. Durante la preparazione preoperatoria, viene effettuato un drenaggio permanente dello stomaco, l'alimentazione è esclusa. Assegnare la terapia per infusione 70-90 ml / kg al giorno, dopo 12-24 ore dalla nascita, è possibile allegare preparazioni di nutrizione parenterale. Effettui la correzione di disordini di elettroliti e giperbilirubinemiya, prescrivi la terapia antibatterica e hemostatic.

Trattamento chirurgico dell'ostruzione intestinale congenita

Lo scopo dell'operazione è di ripristinare la pervietà del tubo intestinale, garantendo in tal modo la possibilità di nutrire il bambino. Il volume dell'operazione dipende dalla causa dell'ostruzione intestinale:

• l'imposizione di una stomia intestinale,
• resezione dell'intestino con l'imposizione di anastomosi o stomia,
• l'imposizione di una anastomosi a forma di T,
• l'espansione del sipario,
• sovrapposizione di anastomosi di bypass,
• apertura del lume dell'intestino ed evacuazione del tappo del meconio Terapia intensiva nel periodo postoperatorio.

Per interventi traumatici minori nei neonati a termine senza malattie concomitanti, l'estubazione può essere eseguita immediatamente dopo l'intervento chirurgico. La maggior parte dei bambini con ostruzione intestinale dopo l'operazione mostra una ventilazione prolungata per 1-5 giorni. Durante questo tempo, l'anestesia è effettuata mediante infusione endovenosa di analgesici oppiacei [fentanil in una dose di 3-7 mg / (kghch), trimeperidine una dose di 0,1-0 mg / (kghch)] in combinazione con sodio metamizolo alla dose di 10 mg / kg o paracetamolo in una dose di 10 mg / kg. Se è installato un catetere epidurale, è possibile utilizzare un'infusione continua di anestetici locali nello spazio epidurale.

La terapia antibiotica include necessariamente farmaci con attività contro i batteri anaerobici. Allo stesso tempo, è necessario controllare lo stato microecologico, che viene effettuato almeno due volte a settimana. Quando si verifica la peristalsi, viene eseguita la decontaminazione intestinale orale.

Dopo 12-24 ore dall'intervento, vengono prescritti preparati che stimolano la motilità gestazionale dell'intestino di neostigmina metilsolfato alla dose di 0,02 mg / kg

Tutti i bambini dopo l'operazione per ostruzione intestinale congenita sono mostrati precocemente (12-24 ore dopo l'operazione) nutrizione parenterale.

La possibilità di una completa nutrizione enterale sarà possibile solo dopo 7-20 giorni, e in alcuni casi la necessità di nutrizione parenterale persisterà per molti mesi (sindrome dell'intestino tenue). L'alimentazione enterale diventa possibile con la comparsa del passaggio attraverso il tratto gastrointestinale. Dopo l'intervento chirurgico per l'alimentazione del duodeno è eseguita da miscele dense (Frisovom, antireflyuks Nutrilon, Enfamil AR), contribuendo al rapido recupero della motilità dello stomaco e del duodeno.

Per grandi resezioni intestinali o alta stoma intestinale ( "short budello" sindrome) alimentano miscele realizzate elementari (Progestimil, alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) in combinazione con preparazioni enzimatiche (pancreatina).

Se dopo l'intervento chirurgico vengono trattenute tutte le parti dell'intestino (colonostomia, resezione di un intestino tenue), è possibile allattare immediatamente.

In tutti i casi, prescrivono necessariamente prodotti biologici (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Previsione

La sopravvivenza dopo l'intervento chirurgico è del 42-95%. Alcuni bambini hanno bisogno di un trattamento re-operatorio (stadio 2). Se dopo l'intervento chirurgico per ostruzione intestinale congenita tutte le parti del tubo digerente sono conservate, la prognosi è favorevole. I problemi che si alzano sono collegati a violazione di un cibo (un hypotrophy, un'allergia) e dysbacteriosis. Con resezioni intestinali significative, si forma una sindrome dell'intestino tenue, che causa problemi significativi associati alla dieta e a grave ipotrofia. Sono necessari più ricoveri a lungo termine per la nutrizione parenterale e talvolta per operazioni ripetute. Con la fibrosi cistica, la previsione è sfavorevole.

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