Paraparesi spastica inferiore (paraplegia): cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Lower paraparesi spastica (paraplegia) sviluppata con lesioni bilaterali dei motoneuroni superiori (in emisferi lobuli paracentrali del cervello) o nella sconfitta del tratto corticospinale (piramide) a livello delle regioni subcorticali, il cervello o (più spesso) il tronco cerebrale dorsale. Nei processi acuti nel periodo iniziale di paraparesi lesione acuta può essere lenta, sostituito da ulteriori manifestazioni tipiche della spasticità e altri sindrome piramidale.

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Le cause principali della paraparesi spastica inferiore (paraplegia):

A. Affetti da compressione.

1. Tumori extramidollari e intramidollari del midollo spinale.
2. Compressione tardiva traumatica del midollo spinale.
3. Ascesso epidurale e altri processi quasi guscio nella regione del midollo spinale.
4. Disco erniato della colonna vertebrale toracica.
5. Altre malattie della colonna vertebrale
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Malattie ereditarie

1. Paraplegia spastica familiare di Strumpel.
2. spino-cerebellare degenerazione.

C. Infezioni

1. Infezioni da Spirocheta (neurosifilide, malattia di Lyme).
2. Mielopatia da vaccino (SPID).
3. Paraparesi spastica tropicale.
4. Mielite trasversa (compreso demielinizzante acuto, post-vaccinale, necrotizzante).

D. Patologie vascolari.

1. Occlusione dell'arteria spinale anteriore.
2. Emorragia epidurale e subdurale.
3. Stato lacunare
4. Mielopatia cervicale

E. Altri motivi.

1. Tumore parasagitale o (raramente) processo atrofico corticale.
2. Sclerosi multipla
3. Siringomielia.
4. Sclerosi laterale primaria
5. Mielopatia da radiazioni.
6. Sindrome di Shaya-Dryger.
7. Insufficienza di vitamina B12.
8. Latyryzm.
9. Adrenoleykodistrofiya.
10. mielopatia paraneoplastica.
11. Malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjogren).
12. Eroina (o altra mielopatia tossica).
13. Mielopatia di eziologia sconosciuta.

Sindromaticamente, la paraparesi spastica inferiore deve talvolta essere differenziata con la distonia degli arti inferiori. La malattia di Segawa ( "distonia levodopa sensibili"), per esempio, distonia nelle gambe si manifesti nel ipertono distonica leader muscoli delle gambe, iperreflessia in loro e anche psevdosimptomom distonica Babinski; mentre la disbasia può assomigliare alla paraparesi spastica. La diagnosi aiuta ad analizzare le dinamiche della distonia. Un altro nome per la malattia di Segawa è "distonia con fluttuazioni diurne pronunciate".

A. Affetti da compressione.

Tumori extramidollari e intramidollari del midollo spinale. Lesioni del midollo spinale al di sopra del tratto lombare e della colonna vertebrale cervicale inferiore, in particolare i processi volumetrici intramidollari, portano alla paraparesi inferiore spastica. I sintomi includono dolore, disturbi radicolari bilaterali, paraparesi spastica con segni piramidali, disturbi della minzione. Le violazioni di sensibilità in processi extramidollari sono qualche volta limitate solo al primo dei sintomi di cui sopra; il livello di disturbi sensibili appare più tardi. Tali lesioni sono rifinite con puntura lombare e mielografia. Il primo dei motivi sono i tumori che possono progredire per mesi o anni (nel caso di meningioma o neurinoma) o (nel caso di metastasi) possono causare paraplegia in pochi giorni o settimane. Quando si esegue la radiografia della colonna vertebrale, si deve prestare particolare attenzione all'allargamento delle distanze interpeduncolari o alla deformazione del contorno posteriore dei corpi vertebrali, distruggendo l'arco o espandendo il canale spinale.

Momento compressione midollare traumatica si manifesta con diverse manifestazioni e gravità (a seconda della gravità della lesione e le caratteristiche dell'aggressione chirurgico) sindromi neurologiche, tra cui spesso prevale con disturbi sensibili e pelvici spastica paraparesis inferiori. Il trauma nell'anamnesi non lascia dubbi sulla diagnosi.

Un'altra ragione - ematoma epidurale, che può verificarsi anche senza pregiudizio nota, ad esempio, nel periodo della terapia anticoagulante, con conseguente paraparesis rapidamente progressiva dolorosa. Cronica, talvolta aracnoidite cistica (aderenze) può causare un lento aumento di debolezza nelle gambe. Ascesso epidurale, talvolta si sviluppa dopo traumi minimi, o cutanea foruncolosi (o altre infezioni) inizialmente si verifica solo febbre e dolore alla schiena, che vengono sostituiti dopo pochi giorni dolore radicolare seguita paraparazom rapidamente paraplegia progressiva o con fili sensibili e disturbi pelvici.

L'ernia del disco toracico con compressione del midollo spinale (specialmente con la stenosi del canale spinale) porta ad una paraplegia spastica inferiore. La TC o la risonanza magnetica confermano la diagnosi. Di solito si sviluppa bruscamente durante l'esercizio. La diagnosi differenziale è più spesso eseguita con un tumore del midollo spinale.

Altre malattie della colonna toracica (diverso anchilosante eziologia, spondilosi, osteomielite, deformazione, stenosi spinale, cisti aracnoidee, malattia di Paget, complicanze osteoporosi) inducono una diminuzione della transizione paraparesi spastica causa di midollo spinale o compressione meccanica.

Arnold Chiari diviso in quattro tipi: tipo I indica protrusione erniaria nel foro occipitale tonsille cerebellari solo; Tipo II - cervelletto e parti inferiori del tronco cerebrale; tipo III - una rara variante di erniazione del tronco cerebrale in combinazione con encefalocele cervicale o occipitale; Tipo IV - riflette l'ipoplasia cerebellare espressa e lo spostamento caudale del contenuto della fossa cranica posteriore. Malformazione può verificarsi in bambini e adulti in forma di sintomi disfunzione cerebellari, sintomi che coinvolgono il midollo spinale cervicale, paralisi bulbare, ipertensione endocranica parossistica, spasticità, nistagmo e altri sintomi. Spesso rilevato cavità siringomielica nella regione cervicale del midollo spinale, apnea carotidea negli adulti (tipo autonomo), disfagia, mielopatia progressiva, sincope, mal di testa e dolori cervico-occipitale (e nevralgia del trigemino), sintomi idrocefalo.

L'immagine della sindrome di Arnold-Chiari può includere la paraparesi spastica inferiore.

La diagnosi differenziale viene effettuata con un tumore al cervello e giunzione craniocervicale, meningite cronica, sclerosi multipla, mielopatia cervicale, siringomielia traumatica.

B. Malattie ereditarie

Familial paraplegia spastica Adolph Strümpell può iniziare a qualsiasi età, dai bambini agli anziani. Il quadro clinico consiste di debolezza lentamente progressiva e spasticità nelle gambe con l'aumentare disbaziey. I riflessi tendinei sono aumentati, viene rilevato Babinski segno. Al debutto della malattia durante l'infanzia può verificarsi muscoli del polpaccio psevdokontraktury con camminare "sul pollice". Ginocchia leggermente piegate spesso (a volte completamente esteso - genu recurvarum), i piedi sono date. Le mani sono coinvolti a vari livelli. Possibili tali "segni più" come disartria, nistagmo, atrofia del nervo ottico, la retinite pigmentosa, paralisi del nervo oculomotore, atassia (come cerebellare e sensibilità), polineuropatia sensitivo-motoria, l'epilessia e la demenza (in alcune famiglie). In caso di insorgenza tardiva (40-60 anni) sono disturbi sensoriali e vescicali più comuni, così come il tremore cinetica.

La diagnosi differenziale delle patologie trattate come tumore midollo spinale o il foro occipitale, cervicale mielopatia spondilosi con sclerosi multipla, Arnold Chiari, sclerosi laterale primaria e altre malattie che coinvolgono il midollo spinale.

Le degenerazioni spinocerebellari sono un grande gruppo di malattie ereditarie e sporadiche, che sono unite dalla partecipazione al processo degenerativo dei neuroni e dei conduttori del cervelletto e del midollo spinale. La manifestazione cardinale è progressiva incoordinazione dei movimenti. I segni iniziali nei bambini di solito consistono in ipotensione e ritardo nello sviluppo motorio. In età avanzata, i bambini sviluppano paraparesi inferiore, nistagmo, atassia, spasticità, sintomo di Babinsky e spesso un ritardo nello sviluppo mentale. I riflessi tendinei sono variabili da areflessia a iperreflessia. Negli adolescenti e negli adulti, ci sono una combinazione di ciò che varia atassia, demenza, oftalmoplegia, retinite, disartria, sordità, sintomi, laterale o posteriore lesione del midollo spinale poli, sintomi extrapiramidali, e neuropatia periferica.

Da degenerazione spinotsernebellyarnym includere: atassia di Friedreich; atassia ereditaria dovuta a carenza di vitamina E; autosomica dominante atassia spinocerebellare, che si basano sul cosiddetto fenomeno di espansione CAG ripete sui cromosomi diversi mutanti); Atassia-telangiectasia, abetaliproteinemiya, alcune forme di paraplegia spastica, atrofia Olivo-ponto-cerebellare di diversi tipi, malattia Machado-Joseph, dentate-Rubra-pallido-Lewis atrofia progressiva atassia mioclonica, adrenoleukodystrophy. Alcuni ricercatori sono spin-cerebellare degenerazione, e un certo numero di altre malattie (atassia episodica, cerebellare congenita ipoplasia, forme sporadiche OPTSA).

C. Infezioni

1. Neurosifilide spinale (in aggiunta alla forma tabs dorsalis) si manifesta con altre due forme. Si tratta di meningomielite sifilitica (paraplegia spastica di Erba) e sifilide meningovascolare spinale. Quest'ultima è a volte manifestata dalla sindrome dell'arteria spinale anteriore. Si trovano anche gusci di gunma del midollo spinale, ma anche più raramente. Descrive sifilitico pachimeningite ipertrofica con dolore radicolare, amiotrofia delle mani e dei piedi nella sindrome piramidale (amiotrofia sifilitico con paraparesi spastica-atattico).

Un'altra infezione da spirochete che può colpire il midollo spinale e portare allo sviluppo di paraparesi inferiore è la malattia di Lyme.

La mielopatia vacuolare (AIDS) è caratterizzata dalla sconfitta delle colonne posteriori e laterali del midollo spinale a livello della parte superiore toracica del midollo spinale e si manifesta con paraparesi spastica inferiore (paraplegia) e atassia sensibilizzata. Per diagnosticare questo modulo, i test sierologici per l'infezione da HIV sono importanti.

La paraparesi spastica tropicale è causata dal virus T-linfotropo umano (HTLV-I) e si manifesta in paraparesi lenta progressiva con iperreflessia, segni di arresto patologico e disturbi degli organi pelvici. Alcuni pazienti hanno contemporaneamente sintomi di polineuropatia. Nel liquido cerebrospinale vi è una piccola pleocitosi linfocitica (da 10 a 50 cellule), un normale contenuto di proteine e glucosio e una maggiore quantità di IgG con anticorpi anti-HTLV-I. La diagnosi è confermata dalla rilevazione di anticorpi al virus nel siero.

Mielite trasversa, causata da virus, batteri, funghi, parassiti e processi infiammatori non infettivi (postinfection e postvaccinal, subacute necrotizing, idiopathic). L'insorgenza di queste malattie è solitamente acuta con febbre e segni di meningomielite. Parestesia caratteristica o mal di schiena a livello del processo mielitico, debolezza delle gambe e disturbi dello sfintere. All'inizio, la paresi diventa spesso lenta, la spasticità si sviluppa più tardi. Al raggiungimento del picco della malattia, il tipico recupero successivo. Il miglioramento è più pronunciato nei primi 3-6 mesi.

La diagnosi differenziale di mielite trasversa viene effettuata con un ascesso del midollo spinale, poliomielite acuta, ADEM, acuta leykoentsefalitom necrotizzante emorragica, adrenoleucodistrofia, malattia di Behcet, spondilosi cervicale, eroina mielopatia, malattia di Lyme, sclerosi multipla, radiazione mielopatia e altre malattie.

D. Patologie vascolari.

Occlusione dell'arteria spinale anteriore è osservata raramente e si manifesta in modi diversi a seconda della grandezza dell'infarto. Tipico dolore al collo e alla schiena, debolezza alle gambe, disturbi sensibili e pelvici. I sintomi si sviluppano all'istante o entro 1-2 ore. A volte ci sono dolori radicolari sul livello superiore della lesione. La paralisi è di solito bilaterale, a volte unilaterale e raramente completa.

Emorragia epidurale o subdurale a livello del midollo spinale è molto meno comune attacchi di cuore ischemico e si manifesta improvvisamente mielopatia da compressione sviluppata.

Stato lacunari, evoluto come risultato di molteplici cerebrali infarti lacunari in ipertensione possono manifestare sindrome pseudobulbare, sintomi piramidali su entrambi i lati del corpo, debolezza generale (soprattutto nelle gambe), disbaziey talvolta - demenza. La violazione di camminare a causa di paraparesis spastico più basso e le cadute qualche volta diventano il fattore disadaptive principale di questa forma di encephalopathy dyscirculatory.

La mielopatia cervicale è una complicanza grave della spondilosi cervicale o, più raramente, della calcificazione del legamento longitudinale posteriore a livello cervicale, specialmente se sono combinati con un restringimento congenito del canale spinale. La mielopatia si sviluppa in circa il 5-10% dei pazienti con spondilosi cervicale. Ciò penalizza soprattutto le colonne laterali e posteriori del midollo spinale, le lamentele tipiche dei pazienti sono ridotti a intorpidimento e goffaggine delle mani, povere funzioni motorie e il progressivo deterioramento della deambulazione.

In futuro, possono svilupparsi diverse varianti di manifestazioni cliniche:

1. sindrome della lesione trasversale che coinvolge tratti corti-spinali, spinali-talamici e conduttori delle colonne posteriori del midollo spinale con grave spasticità, disturbi dello sfintere e il sintomo di Lermitt;
2. sindrome da coinvolgimento di corna anteriori e tratti piramidali con paresi, spasticità marcata, ma senza disturbi sensibili (sindrome di sclerosi laterale amiotrofica);
3. sindrome della lesione del midollo spinale con grave compromissione motoria e sensoriale, in cui prevalgono debolezza delle braccia e spasticità alle gambe;
4. Sindrome di Brown-Sekar con un tipico deficit sensoriale controlaterale e sindrome motilaterale-ipsilaterale;
5. Brachialgia con sintomi di coinvolgimento del neurone motore inferiore (corna anteriori) sulle braccia.

Molti pazienti notano anche dolore al collo. I disturbi pelvici in genere non sono comuni. Il primo e ulteriore sintomo che progredisce costantemente è spesso la disbasia.

La diagnosi differenziale viene eseguita con sclerosi multipla, mielopatia vacuolare, AIDS lupus mielopatia, abetalipoproteinemia, degenerazione subacuta combinata del tumore del midollo spinale, siringomielia, malformazioni sindrome di Arnold-Chiari, sclerosi laterale primaria, insufficienza vertebrobasilare cronica, a volte - con la sindrome di Guillain-Barre, poliomielite e neuropatia periferica. Per chiarire la diagnosi ricorrere a radiografie funzionali della colonna cervicale, così come i computer e la tomografia a risonanza magnetica.

E. Altri motivi.

Un tumore parasagitale o (raramente) un processo atrofico corticale può causare una paraparesi spastica inferiore. Il processo atrofico corticale, prevalentemente limitato al giro precentrale, può manifestare disordini motori unilaterali (nei primi stadi) o bilaterali di varia gravità dalla (par) paresi alla tetraparesi, che progrediscono lentamente nel corso degli anni. L'atrofia cerebrale può essere rilevata con la tomografia computerizzata (paralisi dei mulini).

Sclerosi multipla

La forma spinale della sclerosi multipla, manifestata dalla paraparesi spastica inferiore, in assenza di chiari disturbi atattici e visivi, può essere difficile da diagnosticare. È importante cercare almeno un'altra lesione, attirare la risonanza magnetica, i potenziali evocati di diverse modalità e determinare i gruppi di IgG oligoclonali nel liquido cerebrospinale. Tuttavia, non dobbiamo dimenticare che la sclerosi multipla è principalmente una diagnosi clinica. La mielite trasversa nella fase acuta nel suo insieme si manifesta con una sintomatologia clinica più severa rispetto alla forma spinale della sclerosi multipla.

Siringomielia - una malattia degenerativa cronica del midollo spinale, principalmente caratterizzata dalla formazione di cavità nella parte centrale del midollo spinale, spesso nel suo dipartimento cervicale e amyotrophy manifestare (MS) e disturbi dissociate sensibilità tipo segmentale. I riflessi tendinei nella zona amiotrofica cadono. Abbastanza spesso sviluppa paraparesi spastica inferiore (non molto approssimativamente espressa) con iperreflessia. Forse il coinvolgimento delle colonne posteriori con atassia. Circa il 90% della siringomielia è accompagnata da sintomi di malformazioni di Arnold-Chiari. Altri segni disrafici sono spesso identificati. La sindrome dolorosa si verifica in circa la metà dei pazienti. La siringomielia può essere idiopatica o combinata con altre malattie del midollo spinale (spesso tumori e traumi). La TC o la risonanza magnetica possono confermare la diagnosi.

Sclerosi laterale primaria è rara per questa malattia dei motoneuroni, che è caratterizzata da una lesione primaria del motoneurone superiore in assenza di segni clinici di lesioni motoneurone inferiore, e si manifesta prima inferiore spastica paraparesi, e poi - tetraparesi con iperreflessia e in seguito - coinvolgere muscoli orofaringei. I disturbi sensoriali sono assenti. Molti ricercatori ritengono che sia una forma di sclerosi laterale amiotrofica.

La mielopatia da radiazioni è conosciuta in due forme: mielopatia da radiazioni progressive e ritardate. La paraparesi spastica inferiore si sviluppa solo nella seconda forma. La malattia compare dopo 6 mesi (più spesso in 12-15 mesi) dopo la radioterapia sotto forma di parestesia nei piedi e nelle mani. In futuro si svilupperà debolezza unilaterale o bilaterale nelle gambe. Spesso all'inizio c'è un quadro della sindrome di Brown-Sekar, ma in seguito si forma un complesso sintomatico di lesione midollare trasversale con paraplegia spastica, disturbi conduttivi sensoriali e pelvici. Nel liquore c'è un leggero aumento nel contenuto proteico. La diagnosi è assistita da uno studio RM.

Sindrome di Shaya-Dryger. I segni piramidali in questa malattia assumono talvolta la forma di una paraparesi spastica inferiore piuttosto pronunciata. I sintomi associati di parkinsonismo, atassia cerebellare e progressiva insufficienza autonomica rendono la diagnosi della sindrome di Shay-Dryger non molto difficile.

La mancanza di vitamina B12 si manifesta non solo ematologiche (anemia perniciosa), ma anche sintomi neurologici come degenerazione subacuta combinata del midollo spinale (lato della lesione e montati posteriori del midollo spinale). Il quadro clinico consiste in parestesia nei piedi e nelle mani, a cui si uniscono gradualmente debolezza e rigidità delle gambe, instabilità quando si sta in piedi e camminando. In assenza di trattamento, la paraplegia atattica si sviluppa con un grado variabile di spasticità e contrattura. I riflessi tendinei sulle gambe possono cambiare sia verso il basso che verso l'alto. Sono possibili cloni e riflessi patologici di arresto. A volte la neuropatia del nervo ottico si osserva con una diminuzione dell'acuità visiva e dei cambiamenti dello stato mentale (disturbi affettivi e intellettivi fino alla demenza reversibile). Invertire lo sviluppo dei sintomi porta solo a un trattamento tempestivo.

Il latirismo si sviluppa con avvelenamento da un particolare tipo di lenticchia (rango) ed è caratterizzato da una lesione predominante di tratti piramidali nelle colonne laterali del midollo spinale. Il quadro clinico consiste nello sviluppo subacuto della paraplegia spastica con funzioni alterate degli organi pelvici. Con l'esclusione del rango dal cibo, si osserva un lento recupero, spesso con paresi residua della malattia senza atrofia e disturbi pelvici. La diagnosi non causa difficoltà se si conoscono dati anamnestici. In passato, sono state descritte epidemie di lathyism.

Adrenoleucodistrofia. Per adulti ( "spinoneyropaticheskaya") forma adrenoleucodistrofia manifesta di età compresa tra i 20 ei 30 anni e tra i chiamato adrenomieloneyropatiey. Questi pazienti presentati con insufficienza surrenalica prima infanzia (forse subclinico), ma solo nella terza decade di sviluppare paraparesi spastica progressiva e polineuropatia relativamente debolmente espressa (a volte in combinazione con ipogonadismo negli uomini).

La diagnosi differenziale della forma adulta viene effettuata con una forma cronicamente progressiva di sclerosi multipla, paraplegia spastica familiare, mielopatia cervicale e un tumore del midollo spinale.

La mielopatia subacuta necrotica paraneoplastica si verifica con carcinoma broncogeno o linfoma viscerale e si manifesta in paraparesi rapidamente progressiva con disturbi sensoriali e pelvici di conduzione.

La paraparesi spastica inferiore "inspiegabile" in rapida progressione nell'assenza di cause evidenti dovrebbe servire come pretesto per un accurato esame oncologico del paziente.

Le malattie autoimmuni (malattia di Sjogren e soprattutto lupus eritematoso sistemico) a volte portano allo sviluppo di mielopatia infiammatoria con un quadro della paraparesi spastica inferiore.

La mielopatia da eroina è caratterizzata dall'improvviso sviluppo della paraplegia con disturbi conduttivi sensoriali e pelvici. Una vasta mielopatia necrotizzante si sviluppa a livello toracico e talvolta cervicale.

Mielopatia eziologia sconosciuta diagnosticata piuttosto spesso (oltre il 25% di tutti i casi di mielopatia), nonostante l'uso di metodi diagnostici moderni, tra cui la mielografia, la risonanza magnetica, la ricerca CSF, potenziali evocati di diverse modalità e EMG.

È anche utile ricordare alcune rare forme di mielopatia. In particolare, con la paraparesi mielopatia inferiore in combinazione con periflebita ed emorragia retinica può verificarsi quando la malattia Eales (malattia non infiammatoria occlusiva principalmente delle arterie retiniche, coinvolgimento vascolare cerebrale è rara) sindrome e Vogt-Koyanagi-Gerada (uveite e meningite). Paraparesis anche descritto con ectodermica Bloch-Sulzberger (combinazione pigmentdermatoza con anomalie congenite), iperglicemia, sindrome di Sjogren-Larsson (anomalie ereditarie), ipertiroidismo (raro).

Diagnosi con parapaperesi spastica inferiore

• RMN del cervello, della colonna vertebrale e della giunzione craniovertebrale;
• mielografia;
• Indagine sul liquido cerebrospinale;
• Dipartimento della salute;
• I potenziali evocati di diverse modalità;
• Analisi del sangue generale;
• Analisi del sangue biochimica;
• Diagnosi sierologica dell'infezione da HIV e della sifilide;
• Determinazione della B12 e dei livelli di acido folico nel sangue;
• Consultazione di un genetista;
• Ricerca Oncop.

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