Disturbo del tono muscolare

Il tono muscolare è definito come la tensione residua dei muscoli durante il loro rilassamento o come la resistenza ai movimenti passivi durante il rilassamento muscolare volontario ("denervazione volontaria"). Il tono muscolare dipende da fattori quali l'elasticità del tessuto muscolare, lo stato delle sinapsi neuromuscolari, dei nervi periferici, dei motoneuroni alfa e gamma e degli interneuroni del midollo spinale, nonché dalle influenze sopraspinali provenienti dai centri motori corticali, dai gangli della base, dai sistemi facilitatori e inibitori del mesencefalo, dalla formazione reticolare del tronco encefalico, dal cervelletto e dall'apparato vestibolare.

Il tono è quindi un fenomeno riflesso, generato sia da componenti afferenti che efferenti. Il tono muscolare possiede anche una componente involontaria di regolazione, che interviene nelle reazioni posturali, nella sincinesia fisiologica e nella coordinazione dei movimenti.

Il tono muscolare può variare in seguito a malattie e lesioni a diversi livelli del sistema nervoso. L'interruzione dell'arco riflesso periferico porta all'atonia. La riduzione delle influenze sopraspinali, che solitamente inibiscono i sistemi riflessi spinali, ne determina l'aumento. Uno squilibrio tra influenze discendenti, facilitanti e inibitorie, può diminuire o aumentare il tono muscolare. Il tono è influenzato, seppur in misura minore, dallo stato mentale e dalla regolazione volontaria.

Durante un esame clinico, è importante ricordare che il tono muscolare a volte è difficile da valutare, poiché l'unico strumento affidabile per misurarlo sono le impronte del medico durante i test di movimento passivo. È influenzato dalla temperatura ambientale (il freddo aumenta e il caldo diminuisce il tono muscolare), dalla velocità dei movimenti passivi e dai mutevoli stati emotivi. Molto dipende anche dall'esperienza del medico, che può anch'essa variare. I casi difficili richiedono ripetuti test del tono muscolare con il paziente sdraiato e l'uso di test speciali (test di scuotimento della spalla, test di caduta della testa, test di oscillazione delle gambe, test di prono-supinazione e altri). È utile non precipitarsi in valutazioni categoriali del tono in casi poco chiari e diagnosticamente difficili.

I principali tipi di disturbi del tono muscolare:

I. Ipotensione

II. Ipertensione

1. Spasticità.
2. Rigidità extrapiramidale.
3. Il fenomeno della controcontinenza (gegenhalten).
4. Rigidità catatonica.
5. Rigidità decorticata e decerebrata. Ormetonia.
6. Miotonia.
7. Tensione muscolare (rigidità).
8. Ipertensione riflessa: sindromi muscolo-toniche nelle malattie delle articolazioni, dei muscoli e della colonna vertebrale; rigidità dei muscoli del collo nella meningite; aumento del tono muscolare nei traumi periferici.
9. Altri tipi di ipertensione muscolare.
10. Ipertensione muscolare psicogena.

I. Ipotensione

L'ipotonia si manifesta con una diminuzione del tono muscolare al di sotto del normale livello fisiologico ed è tipica soprattutto in caso di lesioni a livello spinale-muscolare, ma può essere osservata anche in patologie del cervelletto e in alcuni disturbi extrapiramidali, principalmente nella corea. L'ampiezza del movimento articolare (iperestensione) e l'ampiezza delle escursioni passive (soprattutto nei bambini) aumentano. In caso di atonia, la posizione specifica dell'arto non viene mantenuta.

Le malattie che colpiscono il livello segmentale del sistema nervoso includono poliomielite, amiotrofia spinale progressiva, siringomielia, neuropatie e polineuropatie, così come altre malattie che coinvolgono le corna anteriori, i pilastri posteriori, le radici e i nervi periferici. Nella fase acuta della lesione trasversa del midollo spinale, si sviluppa uno shock spinale, in cui l'attività delle cellule delle corna anteriori del midollo spinale e dei riflessi spinali viene temporaneamente inibita al di sotto del livello della lesione. Il livello superiore dell'asse spinale, la cui disfunzione può portare ad atonia, è costituito dalle porzioni caudali del tronco encefalico, il cui coinvolgimento nel coma profondo è accompagnato da atonia completa e predice un esito sfavorevole del coma.

Il tono muscolare può ridursi in caso di vari tipi di danno cerebellare, corea, crisi epilettiche acinetiche, sonno profondo, svenimenti, stati di alterazione della coscienza (svenimento, coma metabolico) e subito dopo la morte.

Negli attacchi di cataplessia, solitamente associati alla narcolessia, si sviluppa atonia muscolare oltre alla debolezza. Gli attacchi sono spesso provocati da stimoli emotivi e sono solitamente accompagnati da altre manifestazioni della narcolessia polisintomatica. Raramente, la cataplessia è una manifestazione di un tumore del mesencefalo. Nella fase acuta ("shock") di un ictus, l'arto paralizzato talvolta presenta ipotensione.

Un problema a parte è l'ipotonia nei neonati ("floppy baby"), le cui cause sono molto diverse (ictus, sindrome di Down, sindrome di Prader-Willi, trauma alla nascita, atrofia muscolare spinale, neuropatia congenita con ipomielinizzazione, sindromi miasteniche congenite, botulismo infantile, miopatia congenita, ipotonia congenita benigna).

Raramente, l'emiparesi post-ictus (con danno isolato al nucleo lentiforme) è accompagnata da una diminuzione del tono muscolare.

II. Ipertensione

Spasticità

La spasticità si sviluppa in caso di lesioni del motoneurone corticale (superiore) e (principalmente) del tratto corticospinale (piramidale). Nella genesi della spasticità, è importante uno squilibrio tra influenze inibitorie e facilitatorie provenienti dalla formazione reticolare del mesencefalo e del tronco encefalico, con conseguente squilibrio dei motoneuroni alfa e gamma del midollo spinale. Spesso si riscontra il fenomeno del "coltello a serramanico". Il grado di ipertonicità può variare da lieve a estremamente pronunciato, quando il medico non è in grado di correggere la spasticità. La spasticità è accompagnata da iperreflessia tendinea e riflessi patologici, clono e, talvolta, riflessi protettivi e sincinesia patologica, nonché da una diminuzione dei riflessi superficiali.

Nell'emiparesi o nell'emiplegia di origine cerebrale, la spasticità è più pronunciata nei muscoli flessori delle braccia e negli estensori delle gambe. Nelle lesioni cerebrali bilaterali (e in alcune lesioni spinali), la spasticità nei muscoli adduttori della coscia porta alla caratteristica disbasia. Nelle lesioni spinali relativamente gravi, lo spasmo dei muscoli flessori, i riflessi degli automatismi spinali e la paraplegia flessoria si formano più spesso nelle gambe.

Rigidità extrapiramidale

La rigidità extrapiramidale si osserva in patologie e lesioni che colpiscono i gangli della base o le loro connessioni con il mesencefalo e la formazione reticolare del tronco encefalico. L'aumento del tono muscolare interessa sia i flessori che gli estensori (aumento del tono muscolare di tipo plastico); si osserva resistenza ai movimenti passivi con i movimenti degli arti in tutte le direzioni. L'intensità della rigidità può variare nelle parti prossimali e distali degli arti, nella parte superiore o inferiore del corpo e nella metà destra o sinistra. Allo stesso tempo, si osserva spesso il fenomeno della "ruota dentata".

Principali cause di rigidità extrapiramidale: la rigidità di questo tipo si osserva più spesso nel morbo di Parkinson e in altre sindromi parkinsoniane (vascolare, tossica, ipossica, postencefalitica, post-traumatica e altre). In questo caso, si tende a un graduale coinvolgimento di tutti i muscoli, ma i muscoli del collo, del tronco e dei flessori sono colpiti più gravemente. La rigidità muscolare si associa a sintomi di ipocinesia e (o) tremore a riposo a bassa frequenza (4-6 Hz). Sono caratteristici anche disturbi posturali di varia gravità. La rigidità su un lato del corpo aumenta con i movimenti attivi degli arti controlaterali.

Meno frequentemente, l'ipertono plastico si osserva nelle forme toniche delle sindromi distoniche (l'esordio della distonia generalizzata, la forma tonica del torcicollo spasmodico, la distonia del piede, ecc.). Questo tipo di ipertono a volte causa serie difficoltà nella diagnosi differenziale sindromica (sindrome parkinsoniana, sindrome distonica, sindrome piramidale). Il modo più affidabile per riconoscere la distonia è analizzarne la dinamica.

La distonia (termine che non si riferisce al tono muscolare ma a un tipo specifico di ipercinesia) è caratterizzata da contrazioni muscolari che portano a fenomeni posturali (distonici) caratteristici.

Il fenomeno della controcontinuità

Il fenomeno della controcontinenza o gegenhalten si manifesta con una crescente resistenza a qualsiasi movimento passivo in tutte le direzioni. Il medico compie sforzi sempre maggiori per superare la resistenza.

Cause principali: il fenomeno si osserva in caso di danno alle vie corticospinali o miste (corticospinali ed extrapiramidali) nelle regioni anteriori (frontali) del cervello. La predominanza di questo sintomo (così come del riflesso di prensione) da un lato indica un danno bilaterale ai lobi frontali con prevalenza di danno nell'emisfero controlaterale (processi metabolici, vascolari, degenerativi e altre patologie).

Rigidità catatonica

Non esiste una definizione generalmente accettata di catatonia. Questa forma di aumento del tono muscolare è simile per molti aspetti alla rigidità extrapiramidale e probabilmente ha meccanismi patofisiologici parzialmente coincidenti. Il fenomeno della "flessibilità a cera", le "posizioni di congelamento" (catalessi) e le "strane capacità motorie" sullo sfondo di gravi disturbi mentali nel quadro della schizofrenia sono caratteristici. La catatonia è una sindrome che non ha ancora ricevuto un chiaro disegno concettuale. È insolita in quanto cancella il confine tra disturbi psichiatrici e neurologici.

Cause principali: la sindrome catatonica è stata descritta in forme non convulsive di stato epilettico, così come in alcune gravi lesioni organiche del cervello (tumore cerebrale, chetoacidosi diabetica, encefalopatia epatica), il che, tuttavia, richiede ulteriori chiarimenti. È solitamente caratteristica della schizofrenia. Nella schizofrenia, la catatonia si manifesta con un complesso di sintomi, tra cui mutismo, psicosi e attività motoria insolita, che varia da scoppi di agitazione allo stupore. Manifestazioni associate: negativismo, ecolalia, ecoprassia, stereotipie, manierismi, obbedienza automatica.

Rigidità decorticata e decerebrata

La rigidità decerebrata si manifesta con una rigidità costante in tutti gli estensori (muscoli antigravitari), che a volte può aumentare (spontaneamente o con stimolazione dolorosa in un paziente in coma), e si manifesta con estensione forzata di braccia e gambe, loro adduzione, lieve pronazione e trisma. La rigidità decorticata si manifesta con flessione delle articolazioni del gomito e dei polsi con estensione di gambe e piedi. La rigidità decerebrata nei pazienti in coma ("posture patologiche estensorie", "reazioni posturali estensorie") ha una prognosi peggiore rispetto alla rigidità decorticata ("posture patologiche flessorie").

Una rigidità generalizzata o spasticità simile con retrazione (estensione) del collo e, talvolta, del tronco (opistotono) può essere osservata nella meningite o nel meningismo, la fase tonica di una crisi epilettica, e nei processi nella fossa cranica posteriore che si verificano nell'ipertensione intracranica.

Una variante degli spasmi estensori e flessori in un paziente in coma è il rapido cambiamento del tono muscolare degli arti (ormetonia) nei pazienti nella fase acuta dell'ictus emorragico.

Miotonia

Le forme congenite e acquisite di miotonia, distrofia miotonica, paramiotonia e, talvolta, mixedema, si manifestano con un aumento del tono muscolare, che si manifesta, di norma, non durante i movimenti passivi, ma dopo la contrazione volontaria attiva. Nella paramiotonia, un marcato aumento del tono muscolare è provocato dal freddo. La miotonia si manifesta al test di chiusura delle dita a pugno, con un lento rilassamento dei muscoli spasmodici; i movimenti ripetuti portano a un graduale ripristino della normale motilità. La stimolazione elettrica dei muscoli ne provoca un aumento della contrazione e un lento rilassamento (la cosiddetta reazione miotonica). La percussione (colpo di martello) della lingua o dell'eminenza tenare rivela un caratteristico fenomeno miotonico: una "fossetta" nel sito di impatto e di adduzione del pollice con lento rilassamento dei muscoli. I muscoli possono essere ipertrofici.

Tensione muscolare (rigidità)

La tensione muscolare è un gruppo speciale di sindromi, la cui patogenesi è associata principalmente a lesioni spinali (interneuroni) o periferiche (sindromi da iperattività delle unità motorie).

La sindrome di Isaacs (neuromiotonia, pseudomiotonia) si manifesta con rigidità, che inizialmente si manifesta nelle parti distali degli arti e gradualmente si estende ai muscoli prossimali, assiali e ad altri muscoli (muscoli facciali, bulbari) con difficoltà di movimento, disbasia e miochimia costante nei muscoli interessati.

La sindrome della persona rigida, d'altro canto, inizia con la rigidità dei muscoli assiali e prossimali (principalmente i muscoli della cintura pelvica e del tronco) ed è accompagnata da spasmi caratteristici di grande intensità in risposta a stimoli esterni di diverse modalità (aumento della reazione di sussulto).

Strettamente correlati a questo gruppo di disturbi muscolo-tonici sono la malattia di McArdle, la mioglobulinemia parossistica e il tetano.

Il tetano è una malattia infettiva caratterizzata da rigidità muscolare generalizzata, sebbene i muscoli del viso e della mandibola siano coinvolti per primi. Gli spasmi muscolari sono caratteristici di questa malattia, che si verificano spontaneamente o in risposta a stimoli tattili, uditivi, visivi e di altro tipo. Tra uno spasmo e l'altro, persiste una rigidità pronunciata, solitamente generalizzata.

Rigidità "riflesso"

La rigidità “riflessa” unisce sindromi di tensione muscolo-tonica in risposta a irritazione dolorosa nelle malattie delle articolazioni, della colonna vertebrale e dei muscoli (ad esempio, tensione muscolare protettiva nell'appendicite; sindromi miofasciali; cefalea cervicogenica; altre sindromi vertebrogeniche; aumento del tono muscolare nei traumi periferici).

Altri tipi di ipertonia muscolare includono la rigidità muscolare durante una crisi epilettica, la tetania e alcune altre condizioni.

Un tono muscolare elevato si osserva durante la fase tonica delle crisi generalizzate. Talvolta si osservano crisi epilettiche puramente toniche, senza fase clonica. La fisiopatologia di questa ipertonia non è del tutto chiara.

La tetania si manifesta come una sindrome da aumentata eccitabilità neuromuscolare (sintomi di Chvostek, Trousseau, Erb, ecc.), spasmi carpo-podalici e parestesie. Più comuni sono le varianti di tetania latente, in concomitanza con iperventilazione e altri disturbi psicovegetativi. Una causa più rara è l'endocrinopatia (ipoparatiroidismo).

Ipertensione psicogena

L'ipertensione psicogena si manifesta più chiaramente nel quadro classico di una crisi epilettica psicogena (isterica) (pseudocrisi) con formazione di un "arco isterico", con una variante pseudodistonica di ipercinesia psicogena e anche (meno frequentemente) nel quadro di una pseudoparaparesi inferiore con pseudoipertonicità nei piedi.

Studi diagnostici per i disturbi del tono muscolare

EMG, determinazione della velocità di conduzione nervosa, analisi del sangue generali e biochimiche, elettroliti nel sangue, TC o RM cerebrale, analisi del liquido cerebrospinale. Potrebbero essere necessari: biopsia muscolare, CPK nel sangue, consulenza con un endocrinologo o uno psichiatra.

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