Patogenesi dell'insufficienza cardiaca

Questo articolo riguarda l'insufficienza cardiaca cronica. Questo perché, a rigor di termini, l'insufficienza cardiaca acuta senza una pregressa cardiopatia cronica non è molto comune nella pratica clinica. Un esempio di tale condizione potrebbe probabilmente essere la miocardite acuta di origine reumatica e non reumatica. Il più delle volte, l'insufficienza cardiaca acuta si verifica come complicanza di una patologia cronica, eventualmente in concomitanza con altre patologie intercorrenti, ed è caratterizzata dal rapido sviluppo e dalla gravità dei singoli sintomi di insufficienza cardiaca, dimostrando così uno scompenso.

Nelle fasi precoci di disfunzione cardiaca o insufficienza cardiaca, la circolazione periferica rimane adeguata alle esigenze dei tessuti. Ciò è facilitato dall'attivazione di meccanismi di adattamento primari già nelle fasi precoci e precliniche dell'insufficienza cardiaca, quando non sono ancora presenti sintomi evidenti e solo un esame obiettivo accurato consente di stabilire la presenza di questa sindrome.

Meccanismi di adattamento nell'insufficienza cardiaca

Una diminuzione della funzione contrattile del miocardio innesca meccanismi di adattamento primari per garantire una gittata cardiaca adeguata.

La gittata cardiaca è il volume di sangue espulso (eiettato) dai ventricoli durante una contrazione sistolica.

L'attivazione di meccanismi di adattamento presenta manifestazioni cliniche proprie; a un esame attento si può sospettare una condizione patologica causata da insufficienza cardiaca cronica latente.

Pertanto, in condizioni patologiche caratterizzate emodinamicamente da sovraccarico di volume ventricolare, si attiva il meccanismo di Frank-Starling per mantenere un'adeguata gittata cardiaca: con l'aumento dello stiramento miocardico durante la diastole, la sua tensione aumenta durante la sistole.

Un aumento della pressione telediastolica nel ventricolo porta a un aumento della gittata cardiaca: negli individui sani, facilita l'adattamento ventricolare all'attività fisica e, nello scompenso cardiaco, diventa uno dei più importanti fattori di compensazione. Un esempio clinico di sovraccarico diastolico volumetrico del ventricolo sinistro è l'insufficienza aortica, in cui durante la diastole si verificano quasi contemporaneamente il rigurgito di parte del sangue dall'aorta nel ventricolo sinistro e il flusso sanguigno dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro. Si verifica un significativo sovraccarico diastolico (di volume) del ventricolo sinistro e, in risposta a questo, la tensione aumenta durante la sistole, garantendo un'adeguata gittata cardiaca. Ciò è accompagnato da un aumento dell'area e dell'impulso apicale; nel tempo, si forma una "gibbosità cardiaca" sinistra.

Un esempio clinico di sovraccarico di volume del ventricolo destro è un difetto del setto ventricolare di grandi dimensioni. L'aumento del sovraccarico di volume del ventricolo destro provoca un impulso cardiaco patologico. Spesso, si forma una deformità toracica a forma di "gibbo" cardiaco bilaterale.

Il meccanismo di Frank-Starling presenta alcuni limiti fisiologici. Un aumento della gittata cardiaca a miocardio invariato si verifica con un iperdistensione miocardica del 146-150%. Con un carico maggiore, non si verifica un aumento della gittata cardiaca e si manifestano segni clinici di insufficienza cardiaca.

Un altro meccanismo di adattamento primario nello scompenso cardiaco è l'iperattivazione dei neurormoni locali o tissutali, quando vengono attivati il sistema simpatico-surrenale e i suoi effettori: noradrenalina, adrenalina, il sistema renina-angiotensina-aldosterone e i suoi effettori: angiotensina II e aldosterone, nonché il sistema del fattore natriuretico. Questo meccanismo di adattamento primario è attivo in condizioni patologiche accompagnate da danno miocardico. Le condizioni cliniche in cui il contenuto di catecolamine aumenta sono alcune miopatie cardiache: miocardite acuta e cronica, cardiomiopatia congestizia. L'aumento del contenuto di catecolamine si manifesta clinicamente con un aumento del numero di contrazioni cardiache, che fino a un certo tempo contribuisce a mantenere la gittata cardiaca a un livello adeguato. Tuttavia, la tachicardia è una modalità di funzionamento sfavorevole per il cuore, poiché porta sempre ad affaticamento miocardico e scompenso. Uno dei fattori risolutivi in questo caso è la riduzione del flusso coronarico dovuto all'accorciamento della diastole (il flusso coronarico è fornito in fase diastole). Si osserva che la tachicardia, come meccanismo adattativo nello scompenso cardiaco, è già presente allo stadio I dello scompenso cardiaco. L'aumento del ritmo è accompagnato anche da un aumento del consumo di ossigeno da parte del miocardio.

L'esaurimento di questo meccanismo compensatorio si verifica con un aumento della frequenza cardiaca a 180 al minuto nei bambini piccoli e a oltre 150 al minuto nei bambini più grandi; il volume minuto diminuisce a seguito di una riduzione della gittata sistolica del cuore, associata a una riduzione del riempimento delle sue cavità dovuta a un significativo accorciamento della diastole. Pertanto, un aumento dell'attività del sistema simpatico-surrenale con l'aumentare dello scompenso cardiaco diventa un fattore patologico che aggrava l'affaticamento miocardico. Pertanto, l'iperattivazione cronica dei neurormoni è un processo irreversibile che porta allo sviluppo di sintomi clinici di scompenso cardiaco cronico in uno o entrambi i sistemi circolatori.

L'ipertrofia miocardica come fattore di compensazione primaria è inclusa nelle condizioni accompagnate da sovraccarico pressorio del miocardio ventricolare. Secondo la legge di Laplace, il sovraccarico pressorio è distribuito uniformemente su tutta la superficie del ventricolo, il che è accompagnato da un aumento della tensione intramiocardica e diventa uno dei principali fattori scatenanti dell'ipertrofia miocardica. In questo caso, la velocità di rilassamento miocardico diminuisce, mentre la velocità di contrazione non diminuisce significativamente. Pertanto, la tachicardia non si verifica quando si utilizza questo meccanismo di adattamento primario. Esempi clinici di tale situazione sono la stenosi aortica e l'ipertensione arteriosa (ipertensione). In entrambi i casi, l'ipertrofia miocardica concentrica si forma in risposta alla necessità di superare un ostacolo, nel primo caso meccanico, nel secondo un'elevata pressione arteriosa. Il più delle volte, l'ipertrofia è di natura concentrica con una riduzione della cavità del ventricolo sinistro. Tuttavia, l'aumento della massa muscolare avviene in misura maggiore rispetto all'aumento della sua contrattilità, pertanto il livello di funzionalità miocardica per unità di massa è inferiore al normale. L'ipertrofia miocardica a un certo stadio clinico è considerata un meccanismo compensatorio-adattativo favorevole che previene una diminuzione della gittata cardiaca, sebbene ciò comporti un aumento del fabbisogno di ossigeno da parte del cuore. Tuttavia, la dilatazione miogenica aumenta successivamente, il che porta a un aumento della frequenza cardiaca e alla comparsa di altre manifestazioni cliniche di insufficienza cardiaca.

Il ventricolo destro raramente forma ipertrofie di questa natura (ad esempio, nella stenosi dell'arteria polmonare e nell'ipertensione polmonare primaria), poiché le sue capacità energetiche sono più deboli. Pertanto, in tali situazioni, la dilatazione della cavità ventricolare destra aumenta.

Non bisogna dimenticare che con l'aumento della massa miocardica si verifica un deficit relativo del flusso sanguigno coronarico, che peggiora notevolmente le condizioni del miocardio danneggiato.

Va notato, tuttavia, che in alcune situazioni cliniche l'ipertrofia miocardica è considerata un fattore relativamente favorevole, ad esempio nella miocardite, quando l'ipertrofia, come esito del processo, è chiamata ipertrofia da danno. In questo caso, la prognosi di vita nella miocardite migliora, poiché l'ipertrofia miocardica consente di mantenere la gittata cardiaca a un livello relativamente adeguato.

Quando i meccanismi compensatori primari si esauriscono, la gittata cardiaca diminuisce e si verifica congestione, con conseguente aumento dei disturbi circolatori periferici. Pertanto, quando la gittata cardiaca del ventricolo sinistro diminuisce, la pressione telediastolica al suo interno aumenta, ostacolando il completo svuotamento dell'atrio sinistro e portando, a sua volta, a un aumento della pressione nelle vene polmonari e nel circolo polmonare, e poi, retrogradamente, nell'arteria polmonare. Un aumento della pressione nel circolo polmonare porta al rilascio di fluido dal flusso sanguigno nello spazio interstiziale e, da questo, nella cavità alveolare, con conseguente riduzione della capacità vitale dei polmoni e ipossia. Inoltre, nella cavità alveolare si mescolano la parte liquida del sangue e l'aria, che viene clinicamente auscultata dalla presenza di respiro sibilante umido di diverse dimensioni. La condizione è accompagnata da tosse grassa, negli adulti con abbondante espettorato, a volte con striature di sangue ("asma cardiaco"), e nei bambini solo con tosse grassa; l'espettorato spesso non viene espulso a causa di un riflesso della tosse insufficientemente espresso. Il risultato dell'aumento dell'ipossia è un aumento del contenuto di acido lattico e piruvico, con conseguente spostamento dell'equilibrio acido-base verso l'acidosi. L'acidosi contribuisce al restringimento dei vasi polmonari e porta a un aumento ancora maggiore della pressione nel circolo polmonare. Anche lo spasmo riflesso dei vasi polmonari con aumento della pressione nell'atrio sinistro, come manifestazione del riflesso di Kitaev, peggiora le condizioni del circolo polmonare.

L'aumento della pressione nei vasi della circolazione polmonare porta alla comparsa di piccole emorragie ed è accompagnato anche dal rilascio di globuli rossi per diapedesi nel tessuto polmonare. Ciò contribuisce alla deposizione di emosiderina e allo sviluppo di un indurimento polmonare bruno. La congestione venosa a lungo termine e lo spasmo capillare causano la proliferazione del tessuto connettivo e lo sviluppo della forma sclerotica di ipertensione polmonare, che è irreversibile.

L'acido lattico ha un debole effetto ipnotico (narcotico), che spiega l'aumento della sonnolenza. Una diminuzione dell'alcalinità di riserva con lo sviluppo di acidosi scompensata e debito di ossigeno porta alla comparsa di uno dei primi sintomi clinici: la dispnea. Questo sintomo è più pronunciato di notte, poiché in questo momento l'effetto inibitorio della corteccia cerebrale sul nervo vago viene rimosso e si verifica un restringimento fisiologico dei vasi coronarici, che in condizioni patologiche aggrava ulteriormente la diminuzione della contrattilità miocardica.

L'aumento della pressione nell'arteria polmonare ostacola il completo svuotamento del ventricolo destro durante la sistole, con conseguente sovraccarico emodinamico (volumetrico) del ventricolo destro e, di conseguenza, dell'atrio destro. Di conseguenza, con l'aumento della pressione nell'atrio destro, si verifica un aumento retrogrado della pressione nelle vene del circolo sistemico (v. cava superiore, v. cava inferiore), che porta a una compromissione dello stato funzionale e al verificarsi di alterazioni morfologiche negli organi interni. La dilatazione degli sbocchi della vena cava dovuta a una compromissione del "pompaggio" del sangue da parte del cuore dal sistema venoso attraverso l'innervazione simpatica porta in modo riflesso alla tachicardia. La tachicardia si trasforma gradualmente da una reazione compensatoria in una reazione che interferisce con il lavoro del cuore a causa della riduzione del "periodo di riposo" (diastole) e del verificarsi di affaticamento miocardico. La conseguenza immediata dell'indebolimento del ventricolo destro è un ingrossamento del fegato, poiché le vene epatiche sboccano nella vena cava inferiore, vicino al lato destro del cuore. La congestione colpisce anche la milza in una certa misura; in caso di insufficienza cardiaca, può essere ingrossata nei pazienti con un fegato voluminoso e denso. Anche i reni sono soggetti a cambiamenti congestizi: la diuresi diminuisce (la notte può talvolta prevalere sul giorno), l'urina ha un peso specifico elevato e può contenere proteine ed eritrociti.

A causa dell'aumento del contenuto di emoglobina ridotta (colore grigio-rosso) in condizioni di ipossia, la pelle diventa bluastra (cianotica). Un grado elevato di cianosi in caso di disturbi della circolazione polmonare a volte conferisce ai pazienti un colorito quasi nero, ad esempio nelle forme gravi della tetrade di Fallot.

Oltre alla cianosi arteriosa, che dipende da una diminuzione del contenuto di ossiemoglobina nel sangue arterioso, esiste una cianosi centrale o periferica (punta del naso, orecchie, labbra, guance, dita delle mani e dei piedi): è causata da un rallentamento del flusso sanguigno e dalla deplezione di ossiemoglobina nel sangue venoso, dovuta all'aumentata utilizzazione dell'ossigeno da parte dei tessuti.

La congestione della vena porta causa un ristagno di liquidi nel sistema vascolare dello stomaco e dell'intestino, che porta a vari disturbi digestivi: diarrea, stitichezza, pesantezza nella regione epigastrica, a volte nausea e vomito. Gli ultimi due sintomi sono spesso i primi segni manifesti di insufficienza cardiaca congestizia nei bambini.

Edema e idropisia delle cavità, come manifestazione di insufficienza ventricolare destra, compaiono più tardivamente. Le cause della sindrome edematosa sono le seguenti alterazioni.

• Diminuzione del flusso sanguigno renale.
• Ridistribuzione del flusso sanguigno intrarenale.
• Aumento del tono dei vasi capacitivi.
• Aumento della secrezione di renina mediante effetto stimolante diretto sui recettori dei tubuli renali, ecc.

L'aumento della permeabilità della parete vascolare dovuto all'ipossia contribuisce anche allo sviluppo di edema periferico. Una riduzione della gittata cardiaca associata alla deplezione dei meccanismi di compensazione primari contribuisce all'attivazione di meccanismi di compensazione secondari volti a garantire una normale pressione arteriosa e un adeguato apporto di sangue agli organi vitali.

I meccanismi di compensazione secondari includono anche l'aumento del tono vasomotorio e l'aumento del volume ematico circolante. L'aumento del volume ematico circolante è il risultato dello svuotamento dei depositi di sangue ed è una conseguenza diretta dell'aumento dell'emopoiesi. Entrambi devono essere considerati reazioni compensatorie a un insufficiente apporto di ossigeno ai tessuti, una reazione che si esprime in un maggiore rifornimento di sangue con nuovi trasportatori di ossigeno.

Un aumento della massa sanguigna può svolgere un ruolo positivo solo inizialmente, in seguito diventa un ulteriore carico per la circolazione sanguigna, e con l'indebolimento del cuore, la circolazione della massa sanguigna aumentata diventa ancora più lenta. Un aumento delle resistenze periferiche totali si riflette clinicamente in un aumento della pressione arteriosa diastolica, che, insieme a una diminuzione della pressione arteriosa sistolica (dovuta a una diminuzione della gittata cardiaca), porta a una significativa diminuzione della pressione differenziale. Valori bassi della pressione differenziale sono sempre la dimostrazione di una limitazione della gamma di meccanismi adattativi, quando cause esterne e interne possono causare gravi alterazioni dell'emodinamica. Possibili conseguenze di questi cambiamenti sono alterazioni della parete vascolare, che portano a cambiamenti nelle proprietà reologiche del sangue e, in definitiva, a una delle gravi complicazioni causate da un aumento dell'attività del sistema emostatico: la sindrome tromboembolica.

Le alterazioni del metabolismo idroelettrolitico nello scompenso cardiaco si verificano a causa di alterazioni dell'emodinamica renale. Pertanto, a seguito di una riduzione della gittata cardiaca, il flusso ematico renale diminuisce e la filtrazione glomerulare diminuisce. A fronte dell'attivazione cronica dei neurormoni, i vasi renali si restringono.

Quando la gittata cardiaca diminuisce, il flusso sanguigno negli organi viene ridistribuito: il flusso sanguigno aumenta negli organi vitali (cervello, cuore) e diminuisce non solo nei reni, ma anche nella pelle.

Il risultato dei complessi disturbi presentati è, tra le altre cose, un aumento dell'escrezione di aldosterone. A sua volta, un aumento dell'escrezione di aldosterone porta a un aumento del riassorbimento di sodio nei tubuli distali, che aggrava ulteriormente la gravità della sindrome edematosa.

Nelle fasi avanzate dell'insufficienza cardiaca, una delle cause dello sviluppo di edema è la disfunzione epatica, con conseguente riduzione della sintesi di albumina, accompagnata da una diminuzione delle proprietà colloido-oncotiche del plasma. Esistono ancora numerosi meccanismi intermedi e aggiuntivi di adattamento primario e secondario nell'insufficienza cardiaca. Pertanto, un aumento del volume di sangue circolante e un aumento della pressione venosa dovuto alla ritenzione idrica portano a un aumento della pressione ventricolare e a un aumento della gittata cardiaca (meccanismo di Frank-Starling). Tuttavia, in caso di ipervolemia, questo meccanismo risulta inefficace e porta a un aumento del sovraccarico cardiaco, con conseguente aumento dello scompenso cardiaco, e, in caso di ritenzione idrica e di sodio nell'organismo, alla formazione di edema.

Quindi, tutti i meccanismi di adattamento descritti sono volti a mantenere una gittata cardiaca adeguata, ma con un grado pronunciato di scompenso, le “buone intenzioni” innescano un “circolo vizioso”, aggravando e peggiorando ulteriormente la situazione clinica.

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