Policondrite ricorrente: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La policondrite recidivante è una malattia infiammatoria e distruttiva episodica che colpisce principalmente la cartilagine dell'orecchio e del naso, ma può colpire anche gli occhi, l'albero tracheobronchiale, le valvole cardiache, i reni, le articolazioni, la pelle e i vasi sanguigni.

La diagnosi è clinica. Il trattamento della policondrite recidivante si effettua con prednisolone e, in alcuni casi, con immunosoppressori.

La policondrite recidivante si riscontra in egual misura negli uomini e nelle donne; l'incidenza più elevata si riscontra negli individui di mezza età. L'associazione con artrite reumatoide, vasculite sistemica, lupus eritematoso sistemico e altre malattie del tessuto connettivo suggerisce un'eziologia autoimmune della malattia.

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Sintomi della policondrite recidivante

Le manifestazioni più comuni sono dolore acuto, eritema e gonfiore delle cartilagini del padiglione auricolare. Meno comuni sono le lesioni delle cartilagini nasali e ancora meno comuni sono le artriti, che vanno dall'artralgia all'artrite non deformante simmetrica e asimmetrica, che coinvolge le grandi e piccole articolazioni, con lesioni predominanti delle articolazioni costocondrali. Inoltre, in ordine decrescente di frequenza, si riscontrano: lesioni degli occhi (congiuntivite, sclerite, irite, cheratite, corioretinite), delle cartilagini di laringe, trachea e bronchi (raucedine, tosse), dell'orecchio interno, del sistema cardiovascolare (insufficienza aortica, pericardite, miocardite, aneurisma aortico, aortite), dei reni e della pelle. Gli attacchi di infiammazione acuta durano da diverse settimane a diversi mesi; attacchi ripetuti si osservano dopo diversi anni.

La progressione della malattia può portare alla distruzione delle cartilagini di sostegno con lo sviluppo di orecchie cadenti, naso a sella, torace a imbuto, disturbi visivi, uditivi e vestibolari e stenosi tracheale. In rari casi, possono svilupparsi vasculite sistemica (vasculite leucocitoclastica o poliarterite subacuta), sindrome mielodisplastica e tumori maligni.

Diagnosi di policondrite recidivante

La diagnosi viene posta se il paziente presenta almeno tre dei seguenti sintomi: condrite bilaterale dell'orecchio esterno, poliartrite infiammatoria, condrite delle cartilagini nasali, infiammazione degli occhi, condrite delle vie respiratorie, disfunzione uditiva o vestibolare. Se la diagnosi è difficile, è utile eseguire una biopsia delle cartilagini coinvolte nel processo patologico.

Gli esami di laboratorio non sono necessari, ma possono essere utili per escludere altre patologie. Segni di moderata infiammazione possono essere riscontrati nel liquido sinoviale. Il sangue può mostrare anemia normocitica e normocromica, leucocitosi, aumento della VES o delle concentrazioni di gammaglobuline, talvolta fattore reumatoide, anticorpi antinucleo (AHA) e, nel 25% dei pazienti, anticorpi anticitoplasma dei neutrofili. Una funzionalità renale compromessa può indicare l'aggiunta di vasculite. Il riscontro di anticorpi anticitoplasma dei neutrofili, principalmente legati alla proteinasi-3, suggerisce la presenza di granulomatosi di Wegener nel paziente, che presenta un quadro clinico simile.

I pazienti, in particolare quelli con coinvolgimento tracheale, necessitano di un monitoraggio costante per valutare il grado di restringimento tracheale mediante TC.

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Trattamento della policondrite recidivante

Il tasso di mortalità quinquennale per questa malattia è del 30%; le cause principali sono la stenosi della laringe e della trachea, nonché le complicazioni cardiovascolari (aneurismi dei grandi vasi, danni alle valvole cardiache, vasculite sistemica).

Nei casi lievi, possono essere prescritti FANS. Tuttavia, alla maggior parte dei pazienti viene prescritto prednisolone orale a una dose da 30 a 60 mg una volta al giorno, con successiva riduzione della dose immediatamente dopo il miglioramento clinico. In alcuni casi, può essere necessaria una terapia con glucocorticoidi a lungo termine. In questi pazienti, è possibile ridurre la dose di glucocorticoidi in combinazione con metotrexato a una dose da 7,5 a 20 mg per via orale per una settimana. I casi gravi della malattia possono richiedere anche l'uso di altri immunosoppressori, in particolare ciclosporina, ciclofosfamide e azatioprina. Tuttavia, nessuno di questi trattamenti è stato studiato in studi clinici controllati e non ha dimostrato una riduzione della mortalità. In caso di stenosi tracheale complicata da respiro stridente, possono essere necessari la tracheotomia e il posizionamento di uno stent.