Porpora trombocitopenica idiopatica negli adulti

La porpora trombocitopenica idiopatica (immune) è una malattia emorragica causata da trombocitopenia, non associata a una malattia sistemica. Di solito ha un decorso cronico negli adulti, ma è spesso acuto e transitorio nei bambini. La dimensione della milza è normale. Per la diagnosi è necessario escludere la presenza di altre malattie mediante test selettivi. Il trattamento comprende la nomina di glucocorticoidi, splenectomia e trasfusioni emorragiche potenzialmente letali di piastrine e immunoglobuline per via endovenosa.

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Le cause porpora trombocitopenica idiopatica

La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è solitamente il risultato della comparsa di anticorpi diretti contro antigeni piastrinici strutturali (autoanticorpi). Nei bambini, la porpora trombocitopenica idiopatica può essere dovuta all'aggiunta di antigeni virali ai megacariociti e alle piastrine.

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Sintomi porpora trombocitopenica idiopatica

Manifestazioni sintomatiche di petecchie e sanguinamento delle mucose. La milza mantiene le sue dimensioni normali fino a quando non aumenta a causa di un'infezione virale. Porpora trombocitopenica idiopatica è sospettata in pazienti con trombocitopenia inspiegata. Parametri di sangue periferico entro i limiti della norma, eccetto per la diminuzione del numero di piastrine. Viene eseguito un esame del midollo osseo se, oltre alla trombocitopenia, vengono rilevate anomalie nello striscio di sangue periferico o cambiamenti nei livelli di altri elementi cellulari. Nello studio del midollo osseo non ci sono anormalità o c'è un aumento del numero di megacariociti sullo sfondo di un normale midollo osseo. Poiché non ci sono criteri diagnostici specifici, per la diagnosi è necessario escludere altre malattie trombocitopeniche in base ai dati clinici e di laboratorio. A causa del fatto che la trombocitopenia associata all'HIV può essere indistinguibile dalla porpora trombocitopenica idiopatica, il test dell'HIV viene eseguito in pazienti con fattori di rischio per l'infezione da HIV.

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Trattamento porpora trombocitopenica idiopatica

La terapia di partenza è l'assunzione di glucocorticoidi all'interno (ad esempio, prednisolone 1 mg / kg al giorno). Nei pazienti che hanno risposto alla terapia, il conteggio delle piastrine sale alla normalità entro 2-6 settimane. Quindi la dose di glucocorticoidi diminuisce. Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti non vi è una risposta adeguata o vi è una recidiva dopo l'inizio dell'eliminazione graduale dei glucocorticoidi. La splenectomia consente di ottenere la remissione in circa 2/3 di questi pazienti. Poiché i pazienti refrattari alla terapia glucocorticoidi e splenectomia, ulteriori trattamenti possono essere inefficaci, e un flusso naturale di porpora trombocitopenica idiopatica è spesso benigne che tiene terapia aggiuntiva non è mostrato, tranne per ridurre la conta piastrinica inferiore a 10.000 / microlitro di o sanguinamento attivo; in questo caso viene prescritta una terapia immunosoppressiva più intensa (ciclofosfamide, azatioprina, rituximab).

Nei bambini, di norma, viene utilizzato solo il trattamento sintomatico, in quanto la maggior parte di questi ha una ripresa spontanea della trombocitopenia in pochi giorni o settimane. Anche dopo diversi mesi e anni di trombocitopenia, i bambini possono acquisire una remissione spontanea. In caso di sanguinamento nel muco, sono prescritti glucocorticoidi o immunoglobuline per via endovenosa. I dati sull'uso dei glucocorticoidi o dell'immunoglobulina per via endovenosa per il trattamento iniziale sono incoerenti, in quanto essi, aumentando il livello delle piastrine, potrebbero non portare ad un miglioramento dell'esito clinico. La splenectomia è usata raramente nei bambini. Tuttavia, con trombocitopenia grave e presenza di sintomi per più di 6 mesi, la splenectomia può essere efficace.

Nei bambini e negli adulti con emorragia potenzialmente letale, un'immunoglobulina per via endovenosa di 1 g / (kg x giorno) per 1 o 2 giorni viene prescritta per un rapido blocco della fagocitosi. Di solito il numero di piastrine aumenta durante il secondo o il quarto giorno, ma solo per 2-4 settimane. Alte dosi di metilprednisolone (1 g / die per via endovenosa per 3 giorni) è un metodo di trattamento più economico e più facile da applicare rispetto all'impiego di immunoglobulina per via endovenosa, ma questo metodo è anche efficace. Nei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica e presenza di emorragia potenzialmente letale, viene utilizzata la massa trombocitica. Per scopi profilattici, tuttavia, i pesi piastrinici non vengono utilizzati

L'assunzione di glucocorticoidi all'interno o di immunoglobulina per via endovenosa è prescritta, se necessario, aumentando temporaneamente il livello delle piastrine durante l'estrazione dei denti, il travaglio, gli interventi chirurgici o altre procedure invasive.