Porpora trombotica trombocitopenica e sindrome emolitico-uremica

Porpora trombotica trombocitopenica e sindrome emolitico-uremica sono, la malattia fulminante acuta caratterizzata da trombocitopenia e anemia emolitica microangiopatica. Altre manifestazioni includono febbre, disturbi della coscienza e insufficienza renale. La diagnosi richiede la presenza di anomalie caratteristiche di laboratorio, inclusa l'anemia emolitica negativa di Coombs. Il trattamento consiste nello scambio plasmatico.

Con la porpora trombotica trombocitopenica (TTP) e la sindrome emolitico-uremica (HUS), la distruzione piastrinica non è causata da meccanismi immunitari. Filamenti liberi di fibrina si depositano in più piccoli vasi, con conseguenti danni alle piastrine e agli eritrociti. Anche le piastrine si rompono in piccoli trombi. In molti organi molli sviluppano coaguli piastrine-fibrina (senza granulociti infiltrazione della parete vascolare, caratteristica di vasculite), localizzata principalmente nei composti arteriokapillyarnyh descritti come microangiopatia. TTP e HUS differiscono solo nel grado di sviluppo dell'insufficienza renale. La diagnosi e la gestione negli adulti è la stessa. Pertanto, negli adulti, TTP e HUS possono essere raggruppati insieme.

Le ragioni THP e HUS possono essere i seguenti stati patologici: congenite e deficienza acquisita del ADAMTS13 plasma enzima che scinde fattore di von Willebrand (vWF) ed elimina così abnormi multimeri di fattore di von Willebrand (vWF) causando piastrine trombi; colite emorragica, risultante dall'attività dei batteri che producono tossina Shiga (ad esempio Escherichia coli 0157: H7 e Shigella dysenteriae); gravidanza (la condizione è spesso difficile distinguere da grave pre-eclampsia o eclampsia), e alcuni farmaci (come la chinina, ciclosporina, mitomicina C). Molti casi sono idiopatici

Sintomi di porpora trombotica trombocitopenica e sindrome emolitico-uremica

Febbre e ischemia di varia gravità si sviluppano in molti organi. Queste manifestazioni comprendono confusione o coma, dolore addominale, aritmie causate da danno miocardico. Varie sindromi cliniche sono simili, tranne che per le malattie epidemiche bambini (tipico HUS) associati enteroemorragica E. Coli ceppo 0157 e batteri produrre tossina Shiga, complicazioni più frequenti dal rene e passare spontaneamente.

ITP e HUS sono sospettati nei pazienti con sintomi caratteristici, trombocitopenia e anemia. Pazienti esaminati urina, sangue striscio periferico, conta dei reticolociti, LDH, funzione renale, bilirubina sierica prova (diretta e indiretta) e Coombs. La diagnosi è confermata dalla presenza di trombocitopenia, anemia con la presenza di frammenti di globuli rossi in uno striscio di sangue (eritrociti forma triangolare ed eritrociti deformati, che è tipico per emolisi microangiopatica); evidenza di emolisi (diminuzione dell'emoglobina, policromia, aumento del numero di reticolociti, aumento della LDH sierica); un test diretto negativo di Coombs. Per la diagnosi prevista, è sufficiente la presenza di trombocitopenia inspiegata e anemia emolitica microangiopatica. Sebbene le cause (ad esempio, sensibilità al chinino) o al rapporto (ad esempio gravidanza) sono chiari in alcuni pazienti, la maggior parte dei pazienti con ITP-HUS si manifesta spontaneamente senza alcuna ragione apparente. IPT-GUS spesso non possono nemmeno differenziare biopsia di sindromi in cui causato identico microangiopatia trombotica (ad esempio, preeclampsia, sclerodermia, ipertensione rapidamente progressiva, renale acuta rigetto).

Prognosi e trattamento della porpora trombotica trombocitopenica e della sindrome emolitico-uremica

L'HUS epidemico nei bambini associati all'infezione enteroemorragica viene di solito risolto spontaneamente, trattato con terapia sintomatica e non richiede la plasmaferesi. In altri casi, ITP-HUS in assenza di trattamento è quasi sempre fatale. La conduzione della plasmaferesi è efficace in quasi l'85% dei pazienti. La plasmaferesi viene eseguita quotidianamente fino alla scomparsa dei segni di attività patologica, che può variare da alcuni giorni a molte settimane. Possono essere utilizzati anche glucocorticoidi e agenti antipiastrinici (ad esempio l'aspirina), ma la loro efficacia è discutibile. Molti pazienti, di regola, hanno mostrato un episodio di ITP-HUS. Tuttavia, le recidive possono verificarsi dopo anni e, se si sospetta una recidiva, il paziente deve eseguire tutti gli esami necessari il più presto possibile.